Тема 11. Гемобластозы

Гемобластозы — опухоли кроветворной и лимфатичес­кой ткани. Среди гемобластозов выделяют лейкозы — системные опухолевые поражения кроветворной ткани и злокачественные лимфомы — регионарные опухоле­вые поражения лимфоидной ткани с возможной гене­рализацией.

ЛЕЙКОЗЫ

Общая характеристика.

• Характерно появление клона опухолевых клеток в костном мозге с последующим гематогенным “выселе­нием” их в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезенку, лимфатические узлы, с развитием лейкозных инфильтратов.

• Моноклоновая стадия лейкоза с течением времени сме­няется поликлоновой, для которой характерно образо­вание новых субклонов, как правило, менее дифферен­цированных и более устойчивых к химиотерапии.

• Диффузная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками сопровождается подавлением всех других ростков кроветворения, что приводит к развитию ане­мии, повышенной кровоточивости и кровоизлияниям, снижению иммунитета с присоединением инфекцион­ных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойно-некротических.

Принципы классификации лейкозов.

• Степень дифференцировки клеток и характер течения заболевания служат критериями для выделения острых и хронических лейкозов.

• Цитогенез лейкозных клеток является основанием для выделения различных цитогенетических форм лейкоза.

• На основании изменения количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток, в периферической крови различают лейкемические (более 25 тыс. лейкозных кле­ток в 1 мм³), сублейкемические (до 25 тыс.), алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) и лейкопенические (количество лейкоцитов уменьшено, но определяются лейкозные клетки) формы лейкоза.

Острые лейкозы

• Характерен “лейкемический провал” (наличие зрелых и бластных форм в отсутствие переходных) в перифе­рической крови.

• В костном мозге (стернальный пунктат, трепанобиоптат гребешка подвздошной кости) более 15—20 % бластных форм.

• Лейкозные инфильтраты в органах выражены умерен­но и представлены бластными формами.

• Обычно возникают в детском возрасте и являются наи­более часто встречающимися у детей злокачественными образованиями. Второй пик заболеваемости приходит­ся на возраст старше 60 лет.

• Без терапевтического вмешательства протекают злока­чественно, с тяжелой анемией, геморрагическим син­дромом и инфекционными септическими осложнения­ми, заканчиваясь летально через несколько месяцев.

• Одной из частых причин смерти больных острым лей­козом является кровоизлияние в мозг.

Микроскопическая картина: стенки мел­ких сосудов и периваскулярная ткань мозга инфильтрирова­ны лейкозными “бластными” клетками, что ведет к деструк­ции тканевых элементов. Видны множественные мелкие (диапедезные) и крупные кровоизлияния. В просвете сосудов — лейкозные тромбы.

Среди острых лейкозов выделяют следующие цитогенетические формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный.

1. Острый лимфобластный лейкоз.

• Характеризуется преобладанием лимфобластов в кост­ном мозге и крови.

• Встречается преимущественно у детей (преобладают Т-лимфобластные лейкозы); в случае применения аде­кватной терапии достигается длительная ремиссия.