X. Синдром пустого турецкого седла

А. Патогенез. Если гипофиз не заполняет турецкое седло, в оставшееся пространство проникает выступ оболочек мозга, наполненный СМЖ, и оно становится как бы продолжением субарахноидального пространства. Такое нарушение называют пустым турецким седлом. Размеры самого турецкого седла при этом синдроме часто бывают увеличены. Известно два пути возникновения синдрома:

1. В большей части случаев развивается первичный синдром пустого турецкого седла. Этот вариант синдрома обусловлен врожденным дефектом диафрагмы седла (наблюдается у 10—40% здоровых людей), открывающим доступ СМЖ в турецкое седло. Физиологические перепады давления СМЖ деформируют гипофиз и постепенно приводят к расширению турецкого седла. Внутричерепная гипертензия увеличивает риск расширения турецкого седла. Первичный синдром пустого турецкого седла наиболее часто выявляют у женщин среднего возраста, страдающих ожирением, поскольку у них давление СМЖ повышено.

2. Вторичный синдром пустого турецкого седла развивается вследствие сокращения размеров или разрушения гиперплазированного гипофиза (опухоли гипофиза) после операции или облучения, лечения бромокриптином или после кровоизлияния в опухоль гипофиза. Во всех этих случаях развитию синдрома предшествует увеличение турецкого седла, обусловленное ростом опухоли гипофиза. При вторичном синдроме пустого турецкого седла оставшаяся часть гипофиза либо функционирует нормально, либо сохраняются остаточные нарушения, связанные с исходным опухолевым процессом или его лечением.

При первичном синдроме пустого турецкого седла функция гипофиза, как правило, не нарушена. Наблюдаемое иногда снижение секреции ЛГ, ФСГ или СТГ обусловлено ожирением, а не дисфункцией гипофиза. Изредка у больных с этим вариантом синдрома наблюдается гипопитуитаризм. Причиной гипопитуитаризма считают сдавление ножки гипофиза, нарушающее транспорт либеринов из гипоталамуса в гипофиз.

Б. Диагностика. Пустое турецкое седло нередко обнаруживают случайно при КТ или МРТ, иногда — при обзорной рентгенографии черепа, проводимой для диагностики синуситов или черепно-мозговой травмы. С помощью КТ легко выявить СМЖ в полости седла; гипофиз обычно сдвинут к задней или нижней стенке седла. Эндокринологическое обследование при подозрении на первичный синдром пустого турецкого седла следует максимально ограничить. В отсутствие жалоб и симптомов, указывающих на эндокринное заболевание, достаточно определить уровни пролактина, тестостерона (у мужчин) и свободного T₄. При выраженной симптоматике или наличии заболевания гипофиза в анамнезе проводят более детальное обследование.

В. Лечение. При первичном синдроме пустого турецкого седла лечение обычно не требуется; больного нужно убедить в безопасности заболевания. Изредка возникает необходимость в заместительной гормональной терапии. Напротив, при вторичном синдроме заместительная гормональная терапия необходима почти всегда. Крайне редко встречается провисание зрительного перекреста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавлением зрительных нервов и возникновением нарушений полей зрения. Очень редко наблюдается истечение из носа СМЖ, которая просачивается через истонченное дно турецкого седла. Только эти два осложнения служат показаниями к хирургическому вмешательству при первичном синдроме пустого турецкого седла. При вторичном синдроме может потребоваться лечение опухоли гипофиза.

XI. Краниофарингиома. Это опухоль эмбрионального происхождения, развивающаяся из кармана Ратке. Краниофарингиомы могут оставаться нераспознанными в течение многих лет. Как правило, краниофарингиомы проявляются между 10 и 20 годами. Около 55—60% краниофарингиом — кистозные образования, 15% — солидные, 25—30% имеют смешанное строение. Опухоль возникает супраселлярно; по мере роста она сдавливает зрительный перекрест, гипоталамус и гипофиз. В результате повышается ВЧД, нарушаются зрение, психическое развитие, возникает гипопитуитаризм или частичная гипофункция аденогипофиза (например, дефицит СТГ у детей), иногда отмечается гиперпролактинемия. При обзорной рентгенографии черепа обнаруживают увеличение или истончение стенок турецкого седла; у 80% детей и 40% взрослых выявляют крупные интра- или экстраселлярные обызвествленные образования. Опухоль обычно хорошо видна при КТ и МРТ. Резекция опухоли устраняет избыточное давление на соседние структуры мозга. Лучевая терапия сдерживает рост опухоли у 70—90% больных. Хирургическое вмешательство и лучевую терапию часто сочетают. При необходимости проводят заместительную гормональную терапию (см. табл. 6.3).

Литература

1. Abboud CF. Laboratory diagnosis of hypopituitarism. Mayo Clin Proc 61:35, 1986.

2. Abboud CF, Laws ER, Jr. Diagnosis of pituitary tumors. Endocrinol Metab Clin North Am 17:241, 1988.

3. Atkinson AB. The treatment of Cushing's syndrome. Clin Endocrinol 34:507, 1991.

4. Baskin DS, Wilson CB. Surgical management of craniopharyngiomas. J Neurosurg 65:22, 1986.

5. Beckers A, et al. Thyrotropin-secreting pituitary adenomas: Report of seven cases. J Clin Endocrinol Metab 72:477, 1991.

6. Bilaniuk LT, et al. Pituitary enlargement mimicking pituitary tumor. J Neurosurg 63:39, 1985.

7. Black PM, et al. Hormone production in clinically non-functioning pituitary adenomas. J Neurosurg 66:244, 1987.

8. Black PM, et al. Incidence and management of complication of transsphenoidal operation for pituitary adenomas. Neurosurgery 20:920, 1987.

9. Brismar K. Growth hormone secretion in empty sella syndrome. J Endocrinol Invest 5:417, 1982.

10. Carpenter PC. Cushing's syndrome: Update of diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc 61:49, 1986.

11. Chanson P, et al. Responses to gonadotropin releasing hormone agonist and antagonist administration in patients with gonadotroph cell adenomas. J Endocrinol Invest 17:91, 1994.

12. Ciccarelli E, et al. Long-term follow-up of "cured" prolactinoma patient after successful adenomectomy. Clin Endocrinol 32:583, 1990.

13. Daneshdoost L, et al. Recognition of gonadotroph adenomas in women. N Engl J Med 324:589, 1991.

14. Edwards OM, Clark JDA. Post-traumatic hypopituitarism. Medicine 65:281, 1986.

15. Ekblom M, et al. Pituitary function in patients with enlarged sella turcica and primary empty sella syndrome. Acta Med Scand 209:31, 1981.

16. Frohman LA. Therapeutic options in acromegaly. J Clin Endocrinol Metab 72:1175, 1991.

17. Gesundheit N, et al. Thyrotropin-secreting pituitary adenomas: Clinical and biochemical heterogeneity. Ann Intern Med 111:827, 1989.

18. Haviv F, et al. LHRH antagonists. Pharm Biotechnol 11:131, 1998.

19. Heseltine D, et al. Testicular enlargement and elevated serum inhibin concentrations occur in patients with pituitary macroadenomas secreting follicle stimulating hormone. Clin Endocrinol 31:411, 1989.

20. Ishikawa S, et al. Empty sella in control subjects and patients with hypopituitarism. Endocrinol Jpn 35:665, 1988.

21. Klibanski A, Zervas NT. Diagnosis and management of hormone-secreting pituitary adenomas. N Engl J Med 324:822, 1991.

22. Littley MD, et al. Hypopituitarism following external radiotherapy for pituitary tumors in adults. Q J Med 70:145, 1989.

23. Lufkin EG, et al. Combined testing of anterior pituitary gland with insulin, thyrotropin-releasing hormone, and luteinizing hormone-releasing hormone. Am J Med 75:471, 1983.

24. McNicol AM. Pituitary adenomas. Histopathology 11:995, 1987.

25. Melmed S. Acromegaly. N Engl J Med 322:966, 1990.

26. Molitch ME. Management of prolactinomas. Annu Rev Med 40:225, 1989.

27. Molitch ME, Russell EJ. The pituitary incidentaloma. Ann Intern Med 112:925, 1990.

28. Nichols DA, et al. Comparison of magnetic resonance imaging and compute tomography in the preoperative evaluation of pituitary adenomas. Neurosurgery 22:380, 1988.

29. O'Connell Y, et al. beta-lipotropin-stimulated adrenal steroid production. Steroids 61:332, 1996.

30. Oldfield EH, et al. Petrosal sinus sampling with and without corticotropin releasing hormone for the differential diagnosis of Cushing's syndrome. N Engl J Med 325:897, 1991.

31. Ostrov SG, et al. Hemorrhage within pituitary adenomas: How often associated with pituitary apoplexy syndrome? AJR 153:153, 1989.

32. Sakamoto Y, et al. Normal and abnormal pituitary glands: Gadopentetate dimeglumine-enhanced MR imaging. Radiology 178:441, 1991.

33. Sissam DA, et al. The natural history of untreated microprolactinomas. Fertil Steril 48:67, 1987.

34. Snyder PJ. Gonadotroph cell pituitary adenomas. Endocrinol Metab Clin North Am 16:755, 1987.

35. Thorner MO, et al. The anterior pituitary. In Wilson JD, Foster DW (eds) Williams Textbook of Endocrinology. Philadelphia: Saunders, 1992, Pp. 221.

36. Vance ML, Harris AG. Long-term treatment of 189 acromegalic patients with somatostatin analog octreotide. Arch Intern Med 151:1573, 1991.

37. Van Schaardenburg D, et al. Bromocriptine therapy for nonfunctioning pituitary adenoma. Clin Endocrinol 30:475, 1989.

38. Zimmerman RA. Imaging of intrasellar, suprasellar, and parasellar tumor Semin Roentgenol 25:174, 1990.