IV. Лечение

А. Чтобы предупредить гипоадреналовый криз у больных с нелеченной первичной надпочечниковой недостаточностью и гипотиреозом, стероиды назначают до начала заместительной терапии левотироксином. Считается, что левотироксин ускоряет метаболизм остаточного кортизола и тем самым усугубляет надпочечниковую недостаточность. Главная задача ведения больных аутоиммунным полигландулярным синдромом типа I и II и их родственников — выявление доклинических стадий гипотиреоза, надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного гастрита.

Б. Течение заболеваний, обусловленных аутоантителами к рецепторам инсулина, непредсказуемо. У одних больных наблюдаются ремиссии, у других возникают приступы тяжелой гипогликемии, третьим не помогает даже в/в инфузия больших доз инсулина. В некоторых случаях неплохие результаты дает плазмаферез. Другие методы иммунотерапии разработаны недостаточно.

В. Лечение при синдроме POEMS должно быть направлено в первую очередь на устранение плазмоцитомы. Лучевая терапия позволяет добиться регрессии опухоли и обеспечить длительную ремиссию. Инсулинонезависимый сахарный диабет поддается лечению малыми дозами инсулина (п/к инъекции).

Г. Удаление тимомы, проведенное опытным хирургом, обеспечивает, по крайней мере, временную ремиссию у больных с тяжелыми нарушениями аутоиммунитета.

Д. При синдромах, обусловленных аутоантителами к гормонам или ионам, необходимость в заместительной терапии часто отсутствует, поскольку концентрации свободных гормонов или ионов остаются нормальными.

Е. В настоящее время проводятся программы первичной профилактики инсулинозависимого сахарного диабета (см. гл. 43, п. II). Первичная профилактика включает мероприятия, проводимые в доклиническом периоде инсулинозависимого сахарного диабета. По нашему мнению, самый простой способ первичной профилактики — это прием малых доз инсулина внутрь либо введение малых доз инсулина п/к. В экспериментах на животных с генетически детерминированным сахарным диабетом показано, что такое лечение предотвращает аутоиммунный инсулит. Важнейшие этапы первичной профилактики инсулинозависимого сахарного диабета — это выявление лиц в доклиническом периоде болезни и прогнозирование ее развития путем определения аутоантител к различным антигенам островковых клеток. При прогнозировании инсулинозависимого сахарного диабета у больных с аутоиммунными полигландулярными синдромами и их родственников необходимо учитывать особенности аутоантител при этих синдромах.

Литература

1. Ahonen P, et al. Clinical variation of autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy (APECED) in a series of 68 patients. N Engl J Med 322:1830, 1990.

2. Annesley TM, et al. Artifactual hypercalcemia in multiple myeloma. Mayo Clin Proc 57:572, 1982.

3. Bardwick PA, et al. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly endocrinopathy, M protein and skin changes: The POEMS syndrome. Medicine 59:311, 1980.

4. Combs RM. Malignant thymoma, hypothyroidism and immune disorder. South Med J 61:337, 1968.

5. Eisenbarth GS, Jackson R. The immunoendocrinopathy syndromes. In D Foster, P Wilson (eds), Williams Textbook of Endocrinology (8th ed). Philadelphia: Saunders, 1991.

6. Genovese S, et al. Distinct cytoplasmic islet cell antibodies with different risks for type I (insulin-dependent) diabetes mellitus. Diabetologia 35:385, 1992.

7. Gianani R, et al. Prognostically significant heterogeneity of cytoplasmic islet cell antibodies in relatives of patients with type I diabetes. Diabetes 41:347, 1992.

8. Goldman J, et al. Characterization of circulating insulin and proinsulin-binding antibodies in autoimmune hypoglycemia. J Clin Invest 63:1050, 1979.

9. Kahn CR, Harrison LC. Insulin receptor autoantibodies. In PJ Randle, DF Steiner, WJ Whelan (eds), Carbohydrate Metabolism and Its Disorders (vol III). London: Academic, 1981. Pp. 279.

10. Keller RJ, et al. Insulin prophylaxis in individuals at high risk of type I diabetes. Lancet 341:927, 1993.

11. Moroz LA, et al. Thyroid disease with monoclonal (immunoglobulin G) antibody to triiodothyronine and thyroxine. J Clin Endocrinol Metab 56:1009, 1983.

12. Nagamine K, et al. Positional cloning of the APECED gene. Nat Genet, 174:393, 1997.

13. Neufeld N, et al. Two types of autoimmune Addison's disease associated with difference polyglandular autoimmune (PGA) syndromes. Medicine 60:355, 1981.

14. Pugliese A, et al. Genetics of susceptibility and resistance to insulin-dependent diabetes in stiff-man syndrome. Lancet 344:1027, 1994.