X. Прогноз

А. Рост и созревание скелета. Результаты программ массового обследования свидетельствуют о том, что:

1. Врожденный гипотиреоз влияет на последующий рост. Чем длительнее постнатальный гипотиреоз, тем меньше рост.

2. Дети с врожденным гипотиреозом, получающие заместительную терапию левотироксином, по росту догоняют и даже перегоняют своих сверстников.

Б. Психическое развитие и неврологические нарушения. Если лечение гипотиреоза начато своевременно (до 4—6 мес) и правильно проводится до 3-летнего возраста, то интеллект не нарушается. Так, по данным исследователей из Новой Англии, у детей с врожденным гипотиреозом, леченных левотироксином, в 6-летнем возрасте IQ для вербальных навыков составляет 109, для невербальных — 107, а общий IQ — 109, что почти совпадает с показателями у здоровых братьев и сестер и сверстников. По данным квебекской группы, у леченных левотироксином детей средний общий IQ в 7-летнем возрасте составляет 101. Среди детей с врожденным гипотиреозом можно выделить детей с задержкой психомоторного и интеллектуального развития. Эти дети характеризуются следующими особенностями:

1. Очень низкий уровень T₄ в сыворотке до лечения. По данным массового обследования в Квебеке, у детей с уровнем общего T₄ до начала лечения < 2 мкг% и с уменьшенной площадью эпифизов средний IQ в возрасте 7 лет составлял 86, а у детей с уровнем общего T₄ > 2 мкг% и большей площадью эпифизов — 102. Пониженный уровень общего T₄ свидетельствует о тяжелом внутриутробном гипотиреозе. Тяжелый гипотиреоз может быть обусловлен аплазией щитовидной железы или отсутствием защитного эффекта материнских тиреоидных гормонов.

2. Отставание костного возраста до начала лечения. По данным массового обследования в Торонто, у новорожденных с костным возрастом ниже 36-й недели внутриутробного развития IQ в возрасте 7 лет составлял 98, а у новорожденных с костным возрастом, соответствующим 37-й неделе внутриутробного развития, — 102. Заключили, что отставание костного возраста отражает большую тяжесть внутриутробного гипотиреоза.

3. Низкий уровень T₄ в сыворотке на первом году жизни. По данным массового обследования в Новой Англии, у 4 детей, получавших в течение первого года жизни недостаточные дозы левотироксина, уровень общего T₄ в сыворотке был ниже 8 мкг%, а уровень ТТГ оставался повышенным до 18—24-месячного возраста. В возрасте 7 лет IQ у этих детей составлял 62, 67, 76 и 83 (средний IQ = 72).

4. Неврологические нарушения. У некоторых детей с врожденным гипотиреозом (в том числе и у детей с нормальным IQ) имеются атаксия, нарушения координации движений туловища и конечностей, тонуса мышц, концентрации внимания и речи. Может наблюдаться также нейросенсорная тугоухость (до осуществления программ массового обследования ее диагностировали почти у 20% детей с врожденным гипотиреозом).

XI. Пропущенные случаи. Пятнадцатилетний опыт массового обследования полностью доказал его эффективность: на каждые 120 выявленных случаев врожденного гипотиреоза пропускается всего один. Причины пропусков:

А. Не у всех новорожденных удается взять кровь (при родах на дому или при переводе новорожденного в другую клинику).

Б. Не всегда кровь берут правильно.

В. Ошибки лаборатории (несовершенство методик, невнимательность персонала, неправильная регистрация результатов).

Г. Отсутствие должного наблюдения за грудными детьми с настораживающими результатами первичного обследования (когда семья переходит под наблюдение другого врача или переезжает на новое место жительства).

Некоторые новорожденные с легкими формами гипотиреоза отсеиваются при первичном обследовании, но в первые месяцы жизни у них появляются клинические признаки гипотиреоза (см. гл. 31, п. III.А.3). Таким образом, педиатр, обнаруживший клинические признаки гипотиреоза, не имеет права исключать диагноз этого заболевания только на основании результатов первичного обследования. При появлении симптомов гипотиреоза необходимо как можно быстрее исследовать функцию щитовидной железы ребенка.