Синдром Кушинга

    Синдром Кушинга возникает при повышении в крови уровня глюкокортикоидов. Основные признаки: ожирение с преимущественным отложением жира на туловище, лунообразное лицо, угри, багровые стрии на животе, артериальная гипертония, нарушение толерантности к глюкозе, повышенный катаболизм, психические расстройства, у женщин - аменорея и гирсутизм. Синдром Кушинга, обусловленный избыточной секрецией АКТГ аденомой гипофиза, называют болезнью Кушинга. При длительном лечении кортикостероидами развивается лекарственный синдром Кушинга.    Синоним: синдром Иценко-Кушинга.

Этиология    Эндогенный синдром Кушинга (избыточная продукция кортизола корой надпочечников)

Повышенная продукция АКТГ:

• дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы;

• микро- и макроаденомы гипофиза, секретирующие АКТГ.

• Эктопическая продукция АКТГ или кортиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, карциноид тимуса, опухоли островков поджелудочной железы, карциноид бронхов, медуллярный рак щитовидной железы).

• Узловая гиперплазия коры надпочечников.

• Опухоли надпочечников:

• аденома коры надпочечника (кортикостерома);

• рак коры надпочечника.

Экзогенный (лекарственный) синдром Кушинга

• Длительное лечение кортикостероидами:

• внутрь или парентерально;

• местное.

• Длительное лечение кортикотропином.

Анамнез    Начало    Обычно постепенное. При овсяноклеточном раке легкого - внезапное.    Жалобы    Увеличение веса (у 94% больных), отложение жира на туловище, шее и лице. Ломкость сосудов: синяки, кровоподтеки (65%). Багровые стрии (67%). У женщин - поредение волос на голове, гирсутизм (80%). Появление угрей, а если больной раньше страдал обыкновенными угрями - обострение. Аменорея (77%). Полиурия и полидипсия (19%).    Общее состояние    Утомляемость, мышечная слабость (87%), изменение характера (66%).

Физикальное исследование    Внешний вид    Ожирение, перераспределение жировых отложений. 97% больных имеют характерный внешний вид: полнокровное лунообразное лицо (рис. 7), жировой горбик на шее, толстое туловище и тонкие конечности.    Кожа

• Атрофия кожи: багровые стрии, главным образом - на животе (напоминают изменения кожи при местном лечении кортикостероидами); истончение кожи (остероидами); истончение кожи (атрофия эпидермиса и дермы); экхимозы при малейших травмах; телеангиэктазии (полнокровное лицо).

• Подкожные жировые отложения: лицо, шея, живот, надлопаточная область (жировой горбик).

• Волосы: гипертрихоз (усиленный рост терминальных волос на лице и часто - пушковых волос на лице и руках), у женщин - гирсутизм и андрогенетическая алопеция.

• Стероидные угри: мономорфные высыпания, отличаются от обыкновенных угрей почти полным отсутствием комедонов.

• Гиперпигментация: при повышенной продукции АКТГ кожа приобретает бронзовый цвет (как при первичной надпочечниковой недостаточности).

• Сопутствующие заболевания кожи: отрубевидный лишай и дерматофитии (часто).

Другие органы    Артериальная гипертония (АД ? 150/90 мм рт. ст. у 82% больных). Гипертрофия клитора (19%). Отеки (62%). Психические расстройства: эмоциональная лабильность, депрессия, оглушенность, психозы. Мышечная слабость, миопатия.   

Дифференциальный диагноз    Ожирение, алкоголизм, депрессия.

Дополнительные исследования    Лабораторные исследования

• Глюкоза плазмы: около 20% больных страдает сахарным диабетом.

• Гипокалиемия.

• Повышенный уровень свободного кортизола в суточной моче.

• Супрессивная проба с дексаметазоном: дексаметазон не подавляет секрецию кортизола.

• Повышенный уровень АКТГ в плазме.

Лучевая диагностика    КТ живота и гипофиза. Остеопороз.

Диагноз    Клиническая картина и результаты лабораторных исследований (повышенная продукция кортизола, не подавляемая дексаметазоном).

Патогенез    Клинические проявления обусловлены высоким уровнем глюкокортикоидов в крови. Многие из изменений кожи объясняются нарушением структуры коллагеновых волокон дермы.   

Течение и прогноз    Определяются причиной заболевания.

Лечение    Выявление и устранение причины синдрома Кушинга.

   Публикуется фрагмент из главы 16 цветного атласа-справочника “Дерматология”. (Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд. Дерматология. Атлас-справочник. 1044 с., 612 цв. илл. Пер. с англ. М., “Практика”-McGraw-Hill, 1999 г. Книга отпечатана в Италии). Книгу можно приобрести в Москве (“Медицинская книга”, Комсомольский пр., 25), Санкт-Петербурге (“Дом книги”, Невский пр., 28) или заказать в издательстве “Практика” по телефону: (095) 203-61-02, 203-60-35, 203-66-50 или электронной почте: practica@practica.ru. См. также www.practica.ru