12. Классификация дифференцированных форм умственной отсталости.

Наследственно обусловленные формы

• Синдромы с множественными врожденными аномалиями

• Хромосомные заболевания

• Генетические синдромы с неясным типом наследования

• Моногенно наследуемые синдромы

• Наследственные дефекты обмена

• Факоматозы

• Неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью

Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости

• Алкогольная фетопатия

• Инфекционные эмбриофетопатии (рубеолярная, токсоплазмозная, цитомегаловирусная).

• Гемолитическая болезнь новорожденных

Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии

• Микроцефалия

• Гидроцефалия

• Краниостеноз

• Врожденный гипотиреоз

13. Систематика умственной отсталости по г.Е. Сухаревой.

1 группа: олигофрении эндогенной природы (поражение генеративных клеток родителей):

а) болезнь Дауна, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфелтера и др.;

б) истинная микроцефалия;

в) энзимопатические формы олигофрении с наследственным нарушением различных видов обмена (белкового, углеводного, липоидного): фенилпировиноградная олигофрения; олигофрения, связанная с галактоземией, фруктозурией; гаргоилизм; другие энзимопатические формы олигофрении;

г) клинические формы олигофрений, характеризующиеся сочетанием слабоумия с заболеваниями костей, кожи: дизостозическая олигофрения; ксеродермическая олигофрения (ихтиоз, синдром Рада);

д) мутагенное поражение генеративных клеток родителей (ионизирующая радиация, химические вещества и др.)

2 группа: эмбриопатии и фетопатии (возникают в возрасте от 4 недель и от 4 месяцев до окончания беременности под влиянием вредностей, действующих во внутриутробном периоде):

а) олигофрения, обусловленная краснухой, перенесенной матерью во время беременности (рубеолярная эмбриопатия);

б) олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит);

в) олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом;

г) олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса;

д) клинические форма олигофрении, обусловленные гормональными на­рушениями матери и токсическими факторами (экзотоксическими агентами);

е) олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.

3 группа: олигофрении, возникающие в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в первые 3 года жизни ребенка:

а) олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией;

б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой;

в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менингитами;

г) атипичные олигофрении, обусловленные гидроцефалией, сочетание с детским церебральным параличом, тяжелые нарушения сенсорных функций.

14. Исторические аспекты изучения интеллектуального недоразвития

В изучении интеллектуального недоразвития принято выделять 3 периода.

Первый период — с середины прошлого до начала нынешнего века, характеризовавшийся попытками классификации интеллектуальной недостаточности.

Второй период — с начала XX в. до окончания второй мировой войны — период преимущественно описательный, который был ознаменован развитием подходов к определению количественной оценки степени задержки развития психики.

Третий период — с конца 40-х годов до настоящего времени — отличается интенсивным развитием исследований, направленных на изучение причин умственной отсталости. В этот период были уточнены многие биологические, главным образом генетические, факторы, приводящие к умственной отсталости, что позволило достичь и определенных успехов в ее профилактике.

Слабоумие как одна из форм психической неполноценности известно давно. В трудах философов и ученых древности — Платона, Гиппократа, Аристотеля, Пифагора (VII век до н.э.— III век н.э.) — делаются попытки раскрыть причины и наметить пути профилактики слабоумия.

Первое упоминание о детском слабоумии под названием стультиция (врожденная глупость) можно найти у Ф. Платтера (1536—1614). Однако в этот и более поздние периоды еще не было ясного представления о нарушениях психической деятель­ности у детей. Как отмечает Н.И. Озерецкий, «возможность психозов у детей попросту отрицалась, так как в то время полагали, что психоз может развиться лишь у взрослого человека, «изведавшего трудности жизни и роковое влияние страстей». В силу этого, а также элементарности и сравни­тельной простоты мозговых актов ребенок вполне гарантирован от психического заболевания».

В XVI — начале XVII века была известна только одна фор­ма психического расстройства у детей, которая позднее была определена как кретинизм. По некоторым историческим данным, это было первое заболевание с выраженным слабоумием. Вскоре стало известно, что оно связано с нарушением функции щитовидной железы.

В XVIII веке психиатрия стала самостоятельной наукой, изучением слабоумных детей занимались глав­ным образом врачи. Так, например, сущность психических болезней (как болезней мозга) изучалась французским психиат­ром Ф. Пинелем (1745—1826), открывшим новую эпоху в ока­зании помощи психически больным. От него ведет начало внед­рение системы, отменяющей стеснительные меры для психиче­ски больных. Он первым выделил из группы психозов детское слабоумие и идиотизм. Он подчеркивал бесполезность работы с такими детьми.

В дальнейшем развитии учения о детском слабоумии следу­ет особенно отметить роль французской психиатрической шко­лы. Изучением, лечением и воспитанием умственно отсталых детей занимались такие представители этой школы, как Ж. Эскироль (1772—1840), И. Итар (1789—1870), И. Вуазен (1794—1872), Э. Сеген (1812—1880). Успех французских врачей был обусловлен тем, что лечебные мероприятия сочетались с умелой организацией специального обучения и воспитания ум­ственно отсталых детей.

Одни врачи придерживались мнения о бесполезности работы с такими детьми. Другие врачи разрабатывали разнообразные виды педагогической работы со слабоумными детьми. Э. Сеген разработал сенсомоторный метод обучения, дающий заметное продвижение в развитии.

Уже в начале XIX века некоторые врачи (Г. Рейль и др.) считали, что слабоумных детей не следует держать в психиат­рических больницах, и обосновывали необходимость организа­ции для них воспитательно-педагогических учреждений или специализированных интернатов.

Гуманные идеи французских врачей (лечебная помощь, но и разработка методов вос­питания и обучения) получили распространение и в других странах. Появились энтузиасты — врачи и педагоги в Англии (Д. Конноли), Германии (В. Гризингер, Штецнер), Бельгии (Ж. Демор), США (Гоу). Необходимость осуществлять лечебно-педагогические меро­приятия потребовала организации специальных учреждений типа приютов, пансионатов, санаториев преимущественно для детей обеспечен­ных родителей в порядке частной инициативы отдельными вра­чами и педагогами. Государственные учреждения были единич­ными.

Д. Бурневиль (1840—1910) дает классификацию слабоумия и применяет новый термин «имбецильность».

В первой половине XIX века Лезаж применяет к еще более легким случаям поражения интеллекта термин «дебильность».

Экскурс в историю классификации детского слабоумия.

Эскироль (J. Esquirol, 1838) дал классификацию глубоких форм пора­жения интеллекта у детей. В ос­нову предложенной классификации он положил два фак­тора: тяжесть поражения психической деятельности в целом и состояние речевой функции. Исходя из первого, он первона­чально выделял две категории: идиотизм (сюда он относил и кретинов) и слабоумие. Эскироль считал необходимым различать случаи раннего (врожден­ного) и более позднего поражения мозга, предвосхитив более позднее разделение слабоумия на оли­гофрению и деменцию.

В дальнейшем основные классификации стали строиться на основе оценки глубины интеллектуального дефекта (дебильность, имбецильность и идиотия).

Одной из первых, основанных на клинических критериях, классификаций была группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента. Такую группировку предложил W. Griesinger (Гризингер) (1867), разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичных и возбужденных.

Аналогичный подход продемонстрировал и W. Weygandt (Вуазен) (1915), который выделил 2 клинических варианта олигофрении и соответственно 2 типа больных: эретичные и торпидные олигофрены.

T. Meynert (1892) и D. Bournewille (1894) выдвинули анатомический принцип классификации олигофрении. Например, классификация Бурневиля, основанная на характере патологических изменений в структуре мозга идиотов.

По этиологическому принципу впервые классифицировать формы психического недоразвития стал В. Айрленд (1880), который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также вследствие дистрофических нарушений.

G. Jervis (1959) выделял физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на эндогенные, вызываемые неблагоприятными наследственными факторами, и экзогенные, обусловленные инфекцией, интоксикацией. В последующем многие исследователи (A. Tredgold, 1956; G. Jervis, 1959; L. Penrose, 1959; C. Kohler, 1963; H. Bickel, 1976) подразделяли умственную отсталость на «первичную» (наследственную) и «вторичную» (экзогенную).

Термин «олигофрения» (малоумие) в 1915 г. ввел немецкий психиатр Э. Крепелин (E. Kraepelin, 1856-1926) как синоним понятия «общая задержка психического развития». Он создал классификацию, исходя не только из возможно­стей обучения детей, но и главным обра­зом этиологии, патогенеза, данных клиники. Э. Крепелин выделил понятие о дет­ском слабоумии, он объединил все формы раннего поражения мозга в одну общую группу и дал ей название — олигофрения, а существовавшие в то время термины «идиотия», «имбецильность», «дебильность» предложил использовать как показатели степени олигофрении. Введенный термин «олигофрения» был призван также отграничить обозначаемое им врожденное слабоумие от слабоумия приобретенного — деменции.

Некоторые авторы в прошлом придавали большое значение в патогенезе олигофрении нарушению функции желез внутрен­ней секреции.

Были попытки провести классификацию, исходя из социабельности олигофренов, т.е. их способности обеспечить свое существование. Блейлер подчеркивал важность учета степени социальной пригодности олигофренов. А. Н. Граборов считал главным самоокупаемость олигофренов. Современные амери­канские авторы этот принцип считают основным.

Клинические данные о детях с нарушением умственной дея­тельности накапливались медленно. На первых этапах изучения каждый исследователь считал возможным, исходя из одного-двух признаков нарушения, строить свою классификацию.

Ряд авторов (Мнухин С. С., 1961; Певзнер М. С., 1966; Исаев Д. Н., 1976; Clausen G., 1966, и др.), стремясь установить зависимость между синдромами умственной отсталости и недоразвитием определенных структур мозга, в основу построения своих классификаций положили принцип корреляции клинических и патофизиологических данных. М. С. Певзнер (1966), например, выделяет 5 клинических форм олигофрении:

1) неосложненную форму без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов;

2) осложненную гидроцефалией;

3) сочетающуюся с локальными нарушениями слуха и речи, пространственного синтеза, двигательных систем;

4) с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга;

5) сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга.

В предложенной М.С. Певзнер классификации учитываются этиологические, физиологические и клинические данные.

В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). Г. Е. Сухарева в предложенной ею классификации учитывает три критерия: причинный фактор, время поражения (т.е. на каком этапе развития мозга подействовал патогенный агент), особенности клинической картины заболевания.

Приме­ром классификации, построенной по возможности с нозологи­ческих позиций, является классификация, разработанная в На­учном центре психического здоровья РАМН (А. В. Снежневский, 1983; А. С. Тиганов, 1999). В ней выделяются две основные группы психических заболеваний, включающие подгруппы: 1. Эндогенные, 2. Экзогенные

В последние годы у нас предложены и исполь­зуются классификации Г. Е. Сухаревой, М. С. Певзнер. Имеют­ся новые виды классификаций и в других странах. В настоящее время общепринятой считается международная классификация ВОЗ.

После Великой Октябрьской социалистической революции стало уделяться значительное внимание изучению здоровых и больных детей. В эту работу активно включились врачи, педаго­ги, психологи. Клиникой слабоумия занимались психиатры B.А. Гиляровский, Г.И. Россолимо, М.О. Гуревич, В.П. Кащенко, Д. И. Азбукин и другие.

В 30-е годы XX века начинает приобретать самостоятельное значение детская психопатология, что связано с деятельностью таких ученых, как Т.П. Симеон, Н.И. Озерецкий, Г.Е. Суха­рева, Е.П. Осипова, В.П. Винокурова, В.П. Кудрявцева, С.С. Мнухин, М.С. Певзнер и другие.

На современном этапе продолжается изучение ряди проблем, связанных с дифференциацией различных форм умственной от­сталости в детском возрасте. Так, например, вносятся некоторые уточнения в понимание двух основных форм слабоумия — оли­гофрении и деменции.

Вопросы, которые связаны с изучением детского слабоумия, отражены в ряде работ советских (Г. Е. Сухарева, М. С. Певзнер, О. Е. Фрейеров, М. Г. Блюмина, И. Л. Юркова, М.М. Рай­ская, Д. Е. Мелехов, В. Ф. Шалимов, В. М. Явкин и др.) и зару­бежных исследователей.

В своих работах авторы рассматривают вопросы этиологии, патогенеза и клиники олигофрении. Большое внимание уделяется в последние годы изучению малоизвестных форм олигофре­нии, связанных с влиянием патологической наследственности (хромосомные аберрации, дисферментозы). Возникает и ряд других вопросов. К ним, например, относится проблема усовер­шенствования клинической диагностики, трудоустройства и со­циальной реабилитации лиц с явлениями слабоумия.

Пути дальнейшего изучения проблемы слабоумия четко сформулированы Г. Е. Сухаревой, которая рассматривает их в трех аспектах:

1. биологический аспект предполагает необходимость тес­ной связи детской психиатрии с такими смежными науками, как эмбриология, биохимия, медицинская генетика, поскольку до­стижения в области данных наук способствуют раскрытию пато­генеза некоторых форм слабоумия;

2. клинический аспект предполагает необходимость даль­нейшего расчленения олигофрении, представляющей сборную группу из различных по этиологии и патогенезу болезненных со­ стояний, на отдельные клинические формы. При этом требуется подробное изучение соматического состояния и психопатологи­ ческой картины с использованием современных методов обсле­дования (патофизиологического, биохимического, серологиче­ского и др.).

В результате клинического обследования могут быть вырабо­таны критерии отграничения олигофрении от временной задерж­ки психического развития различной этиологии;

3) аспект социально-трудовой адаптации предполагает не­обходимость разработки посильных для лиц с явлениями сла­боумия трудовых рекомендаций.