2. Гидроцефалия.

Гидроцефалия — головная водянка мозга. При этом заболе­вании увеличено количество мозговой жидкости в желудочках, в межоболочечных пространствах мозга, а также её давление. У больных гидроце­фалией окружность головы 50—70см и более. В норме масса мозга новорожденного 340-430г., окружность че­репа у новорожденных 34см, на первом году жизни — 45см.

Общее количество спинномозговой жидкости в норме колеб­лется от 120, 150 до 200см³. При гидроцефалии количество жид­кости может увеличиваться до 1,2л; в тяжелых случаях оно мо­жет увеличиваться до 5 и более литров.

Этиология и патогенез

Гидроцефалия — один из наиболее ярких примеров клинически очерченного синдрома самой различной этиологии.

А.А. Арендт этиологически выделяет следующие пять форм гидроцефалии: в результате пороков развития мозга, травмати­ческая, инфекционная, застойная, сопутствующая реактивная.

Гидроцефалия вызывается различными причинами: воспалительные процессы, интоксикации и травмы моз­га в период внутриутробного развития или в первые месяцы после рождения. Особенно часто гидроцефалия является результатом постнатальных менингоэнцефалитов и черепно-мозговых травм, реже она развивается внутриутробно.

Известны также формы гидроцефалии, вызываемые менделирующими генами, как аутосомно-рецессивным, так и рецессивным, локализованным в Х-хромосоме. Последние встречаются наиболее часто. В патогенезе сцепленной с полом гидроцефалии лежит сужение сильвиева водопровода мозга.

Гидроцефалия в сочетании со spina bifida наследуется полигенно.

К гидроцефалии могут приводить три патогенетически различных механизма: повышение продукции цереброспинальной жидкости, механические препятствия на пути ее циркуляции и нарушение ее всасывания. Чаще всего встречается второй вариант нарушений.

Предполагают, что патогенез при гидроцефалии связан с на­рушением функции сосудистых сплетений. Указанные сплетения вырабатывают мозговую жидкость. В результате воспалитель­ных процессов возникает усиленное продуцирование мозговой жидкости (ликвора). При этом нарушается ее отток, особенно в случаях закрытия межжелудочковых отверстий. В результате жидкость постепенно накапливается в же­лудочках и давит на мозг, который в свою очередь оказывает давление на кости че­репа.

У новорожденного ребенка кости че­репа еще не окостеневшие, а швы еще мягкие и легко податливые. Под давле­нием увеличивающейся жидкости швы расходятся и череп начинает увеличи­ваться в объеме.

Клиническая картина.

Принято различать следующие формы гидроцефалии: наружную и внутреннюю, открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), а по течению — острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную.

Основными диагностическими признаками гидроцефалии являются увеличенный размер головы и изменения на рентгеновском снимке: истончение костей черепа, расхождение швов, усиление пальцевых вдавлений, расширение кожных вен на голове.

Часто отмечаются экзофтальм с нарушением движения глазных яблок вверх, нистагм, косоглазие;

нередко гидроцефалии сопутствуют неврологические изменения: параличи, парезы, повышение сухожильных рефлексов;

на глазном дне часто обнаруживаются застойные явления и вторичная атрофия зрительных нервов.

У некоторых больных поражается слух и возникают вестибулярные расстройства.

В ряде случаев бывают судорожные приступы. При окклюзионной гидроцефалии могут возникать пароксизмальные кризы с резкой головной болью, рвотой, выраженными вегетативными нарушениями. В более тяжелых случаях возникают симптомы поражения ствола, нарушения дыхания, тонические судороги, расстройства глазодвигательной иннервации.

Врожденная гидроцефалия часто встречается в сочетании с различными проявлениями спинального дизрафизма (spina bifida - пороки развития позвоночника) – дефектами, выростами, окклюзиями, грыжами - менингомиелоцеле, менингоцеле и др.

Динамика клинических проявлений при гидроцефалии зависит от характера ликвородинамических нарушений. У одних больных гидроцефалия может стабилизироваться. При компенсированных и субкомпенсированных формах гипертензионный синдром клинически может не проявиться, несмотря на значительную внутреннюю гипертензию. При декомпенсированной гидроцефалии с нарастанием гипертензионного синдрома нередко возникают явления церебрастении, судорожные состояния и неврологические симптомы, сопровождающиеся ухудшением психического состояния больных.

Различают две формы гидроцефалии: врожденную и приобретенную.

Врожденная гидроцефалия.

Физическое состояние

Общее физическое развитие может быть без заметных откло­нений. Однако иногда наблюдаются аномалии.

Увели­чение черепа иногда наблюдается сразу после рождения, в других случаях не­сколько позднее (на первом году жизни). Изменяется не только величина, но и форма головы.

Заметно выступают темен­ные и лобные бугры, последние как бы нависают над глазница­ми. Глаза широко расставлены. Наблюдаются разнообразные изменения со стороны глазных яблок; в связи с парезом ветви глазодвигательного нерва они часто бывают отодвинуты вперед и вниз.

Кожа головы истончена, на висках и лбу часто просвечивает венозная сеть, вены особенно выделяются при крике, плаче (при напряжении). Волосы на голове редкие.

Состояние нервной системы

В неврологическом статусе могут иметь место двигательные нарушения в виде спастических параличей или парезов, атаксии, нарушения статики и координации движений, запаздывание в становлении моторных функ­ций, патологические рефлексы. Со стороны черепно-мозговых нервов встречаются асимметрия мышц лица, косоглазие, вялая реакция зрачков на свет, изменение глазного дна. В тяжелых случаях наблюдается падение остроты зрения и слуха. У некоторых детей отмечаются головные боли, головокружение, эпилептические припадки.

Могут наблюдаться нарушение обмена веществ (ожирение), гипогенетализм и другие эндокринно-вегетативные расстройства в связи с давле­нием жидкости на межуточный мозг.

Психическое состояние

Степень психического недоразвития может колебаться от легкой дебильности до идиотии, она, как правило, пропорциональна степени самой гидроцефалии и ее тяжелого следствия — истончения мозговой коры. Интеллектуальные нарушения при приобретенной гидроцефалии обычно более глубокие, чем при врожденных формах, сочетающихся с уродствами. Это зависит от сопутствующих изменений паренхимы мозга, которые отмечаются в случаях приобретенной гидроцефалии, возникшей вследствие менингоэнцефалитов, травм и т. п.

Чаще всего наблюдается значительная отсталость в развитии двига­тельных и интеллектуальных функций. Однако в отдельных слу­чаях отмечается некоторая односторонняя одаренность. Так, на­пример, может иметь место раннее развитие отдельных способ­ностей: к механическому счету, к рисованию, музыке и др.

У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух.

Речь формируется рано. Речь, как правило, развита лучше, чем мышление. Запас слов бывает достаточно богат. Речь пестрит рифмами, плоскими шутками, остротами. Однако иногда встречаются случаи дефектной речи. Она может быть сканди­рованной. В речи можно наблюдать и заученные штампы, слож­ные обороты (особенно тогда, когда дети долго находятся в окру­жении взрослых и копируют их). Дети-гидроцефалы склонны к поучениям, резонерству. Они хорошо рассказывают о том, как и что надо сделать (вырезать, раскрасить, убрать и т. д.). Однако выполнить такие действия либо не могут, либо делают это очень неловко.

Настроение больных чаще повышенное, бдагодушное с оттенком эйфории. Они доброжелательны, ласковы, легко привязываются к окружающим. Расположены к контакту. Легко привязываются к «окружающим.

Наблюдается частая смена настроений; они быст­ро переходят к вспышкам гнева, сопровождающимся общим возбуждением. Реже отмечаются раздражительность, склонность к аффективным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. У некоторых детей могут возникать приступы страха.

Для этих детей характерна внушаемость. Среди больных гид­роцефалией детей встречаются исполнительные и аккуратные. Однако для большинства характерны такие черты, как неоргани­зованность, рассеянность, леность. Большинство нуждается в достоянном побуждении к деятельности.

Реже отмечаются раздражительность, склонность к аффективным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. У некоторых детей могут возникать приступы страха.

Прогноз. Дети с врожденной гидроцефалией в случаях быстрого прогрессирования болезненного процесса чаще погибают на первом году жизни. В случаях замедленного течения болезни наблюда­ется постепенная деградация психики, что выражается в ухуд­шении памяти, снижении интеллекта, утрате приобретенных навыков и знаний, угасании некоторых художественных способ­ностей, распаде связной речи, нарастании расстройств слуха и зрения, появлении эпилептиформных припадков.

В более легких случаях, особенно после проведения специаль­ных лечебных мероприятий, дальнейшее продуцирование мозго­вой жидкости прекращается. Под влиянием лечебных мероприя­тий улучшается нервно-психическая деятельность. Такие дети могут обучаться во вспомогательной школе, овладевать новыми навыками и знаниями.

Приобретен­ная гидроцефалия.

Чаще всего она возникает после менингита, перенесенного на ранних этапах развития. Могут быть и другие причи­ны приобретенной гидроцефалии: травмы головы, сифилис и т.д. Гидроцефалия может протекать остро или хронически.

Если гидроцефалия возникла на более поздних этапах (когда швы между костями черепа уже прочно срослись), заметного увеличения размеров черепа может и не быть. В этих случаях дети особенно часто жалуются на головную боль, снижение па­мяти, трудности в учебе, быстрое утомление. Плохое самочувст­вие отрицательно сказывается на трудоспособности и успехах ребенка. Учителя отмечают, что ребенок рассеян, легко отвле­каем, медлителен, малоинициативен, склонен к аффективным вспышкам, импульсивным поступкам, резонерству. Все эти симп­томы являются результатом гипертензии, т. е. повышения внутри­черепного давления. Диагностика гидроцефалии в этих случаях затруднена. Поэтому требуется использование специальных мето­дов исследования, в частности рентгенографии, пневмоэнцефалографии и др.

Лечение и профилактика. Лечение направлено на уменьшение внутричерепного давления: назначают препараты, понижающие внутричерепное давление и усиливающие диурез (диакарб, лазикс, гипотиазид, глицерол и др.). По показаниям проводят также десенсибилизирующую, противовоспалительную и рассасывающую терапию. При сдавлении мозга и возникновении окклюзий показано нейрохирургическое лечение: создание шунта между боковым желудочком мозга и венозной системой.