Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) встречается при разных заболеваниях почек. Это – один из «больших» нефрологических синдромов, имеет весьма серьезный прогноз и встречается с периода новорожденности до пожилого возраста.

Симптомокомплекс включает в себя:

• отеки (распространенные, вплоть до анасарки)

• протеинурию массивную, выше 3,5 г/с, у детей выше 50 мг/кг/с

• гипопротеинемию (менее 40 г/л), гипоальбуминемию (менее 30 г/л), гипер ά2глобулинемию

• гиперхолестеринемию (гиперлипидемию)

Причины НС принято разделять на первичные почечные и вторичные

(табл. 2).

Таблица 2. Причины нефротического синдрома

Причины НС	Некоторые особенности
	Дети	Взрослые
Первичные почечные НС с минимальными изменениями Мембранозная нефропатия Фокально-сегментарный гломерулосклероз Мембрано-пролиферативный ГН Врожденный НС Вторичные Системные заболевания соединительной ткани Системные васкулиты , криоглобулинемия Амилоидоз почек Опухоли (лимфома, карцинома и др) Побочные действия лекарств (препараты золота, пенициламин, каптоприл) Сахарный диабет Инфекционные болезни: инфекционный эндокардит, «шунт» - нефрит, гепатит В и С, малярия, ВИЧ инфекция Синдром Альпорта Употребление героина	часто редко	редко часто
	В последние годы частота растет у всех
	Вразвитых странах частота уменьшается
	В раннем возрасте, финский тип с первых месяцев при СКВ болезни Шенлейн-Геноха	чаще, чем у детей Чаще у подростков и взрослых

Частота причин НС отличается у лиц различного возраста, также в разных странах и районах проживания. У детей НС чаще всего возникает вследствие гломерулонефорита (ГН) с минимальными изменениями, а у взрослых – на фоне мембранозной нефропатии или фокально-сегментарного гломерулосклероза. У детей раннего возраста встречается врожденный нефротический синдром, причиной которого является мутация генов подоцитарных белков. Отеки при НС мягкие, тестоватые. У детей сначала они локализованы в окологлазничной области. Часто их ошибочно принимают за проявление аллергической реакции. Отеки распространяются по всему телу, характерно накопление жидкости в плевральной и брюшной полостях, в области мошонки. У взрослых отеки обычно замечают на нижних конечностях (при ходьбе) или в области поясницы (в постели). Отеки при НС развиваются вследствие массивной потери белков с мочой и снижения онкотического давления. Гиповолемия в свою очередь вызывает активацию ренин-ангиотензин- альдостероновой системы (РААС) и задержку соли и воды, избыток которых усиливает отеки (рис. 2).

Потеря белка с мочой (протеинурия) ↓ Гипопротеинемия ↓ Уменьшение онкотического давления плазмы ↓ отеки (транскапиллярный выход жидкости из плазмы в интерстиций) ↓ относительное уменьшение объема плазмы ↓ уменьшение кровоснабжения почки ↓ усиление РААС ↓ задержка солей и воды ↓ отеки

Рисунок 2. Патогенез нефротического синдрома.

Одним из признаков НС является гиперлипидемия, обусловленная потерей с мочой белков. Отмечается склонность к гиперкоагуляции, иногда способствующая развитию тромбозов сосудов. Диагноз при НС обычно ставят по результатам гистологического исследования биоптатов почек. Исключением является ГН с минимальными изменениями у детей и диабетическая нефропатия. У больных с НС могут развиться серьезные осложнения: инфекции, гиповолемический нефротический криз, острая почечная недостаточность (ОПН), отек мозга, тромбозы сосудов.