Тема XXIV патология слюнных желез.

Большие слюнные железы (околоушные, поднижнечелюстные, подъязычные).

Малые слюнные железы (губные, щёчные, язычные, нёбные).

Врожденная патология:

1. Агенезия – отсутствие зачатков желез.

2. Гипоплазия – недоразвитие желез.

3. Эктопия – смещение структур за пределы нормального расположения.

4. Добавочные железы и врожденная гиперплазия.

5. Аномалии отдельных структур желез (атрезия, сужение и эктазия протоков, ацинарные или протоковые кисты).

Приобретенные заболевания: 1) сиалоадениты (острые и хронические); 2) слюннокаменная болезнь (сиалолитиаз); 3) опухоли и опухолеподобные заболевания.

Сиалоадениты – воспаление слюнных желез:

1) первичные,

2) вторичные.

Инфекция проникает через протоки из полости рта или гематогенно.

Первичные сиалоадениты – при эпидемическом паротите и цитомегаловирусной инфекции.

Эпидемический паротит – вирусное заболевание с локализацией в околоушных слюнных железах. Возбудитель – РНК – содержащий вирус. Эпидемические вспышки в детском и юношеском возрасте.

Макроскопически: увеличение одной или обеих желёз (при отсутствии изменений кожи), отек околоушной клетчатки и слизистой в области околоушного (стенонова) протока. В межуточной ткани железы – серозный экссудат с лимфоцитами и макрофагами.

Микроскопически: атрофия паренхимы, инфильтрация стромы лимфоидными клетками, пролиферация эпителиальных и миоэпителиальных клеток с формированием так называемых "миоэпителиальных островков". В мелких сосудах – полнокровие, тромбоз, диапедезные кровоизлияния. В эпителии ацинусов и протоков дистрофические изменения, нарушение секреции слюны. Процесс, как правило, обратимый.

Цитомегаловирусная инфекция: возбудитель – ДНК – содержащий вирус группы герпес.

Различают локализованную и генерализованную формы.

При локализованной форме преобладают изменения околоушных желез. Среди эпителиальных клеток ацинусов и выводных протоков обнаруживают гигантские одноядерные клетки с перинуклеарным ободком просветления (цитомегалы типа "совиного глаза"). В межуточной ткани – лимфогистиоцитарная инфильтрация. В исходе возможен склероз железы.

При генерализованной форме, кроме слюнных желез, аналогичные изменения наблюдаются в печени, почках, легких, поджелудочной железе.

Вторичные сиалоадениты – осложнения стоматитов, сиалолитиаза или в результате попадания в протоки инородных тел.

Острые сиалоадениты – серозные и гнойные, осложнением последних могут быть флегмоны вследствие распространения процесса на окружающую жировую клетчатку.

Хронический сиалоаденит характеризуется сочетанием воспалительных и склеротических процессов. Развивается атрофия ацинарных структур, которые замещаются соединительной тканью (склероз) и жировой клетчаткой (липоматоз).

Своеобразные варианты: хронический сиалоаденит при синдроме и болезни Шегрена и синдромах Микулича и Бехчета.

Синдром Микулича: двустороннее симметричное поражение слюнных и слезных желез с понижением секреторной функции.

Макро: железы увеличены, плотные, не спаяны с окружающими тканями.

Исход – ксеростомия и ксерофтальмия

Ксеростомия – сухость во рту вследствие снижения или прекращения секреции слюнных желез. Ксерофтальмия –сухость коньюнктивы и роговицы.

Синдром Шегрена и болезнь Шегрена – синдром недостаточности экзокринных желез, чаще слюнных и слезных. О синдроме Шегрена говорят, когда он сочетается с каким-либо другим аутоиммунным заболеванием (чаще с ревматоидным артритом), а о болезни Шегрена, когда данный синдром встречается как самостоятельное заболевание. По МКБ IX оба эти понятия включены в группу диффузных болезней соединительной ткани.

Этиология и патогенез: доказана роль вирусной инфекции и генетической предрасположенности, нарушение иммунологического гомеостаза, аутоиммунизации, нарушения Т и В клеточных систем иммунитета, в частности, увеличение Т –хелперов, что ведет к хронической стимуляции В – лимфоцитов и плазматических клеток, которые продуцируют большое количество иммуноглобулинов.

Патологическая анатомия:

1) в больших слюнных железах (околоушных, подъязычных, подчелюстных) и малых (слизистая оболочка полости рта), слезных железах и др. лимфомакрофагальная и плазмоклеточная инфильтрация  атрофия желез, липоматоз и склероз их, т.е. хронический паротит и сиалоаденит.

Клинически: сухость слизистых полости рта – ксеростомия, слюны мало, она вязкая развивается глоссит, присоединяется вторичная инфекция, процесс может распространяться на носоглотку, глотку, трахею  затруднение глотания, осиплость голоса.

2. Сухой ксераконьюнктивит вследствие снижения секреции слезной жидкости – ксерофтальмия.

Опухоли слюнных желез.

Большая часть опухолей слюнных желез – эпителиальные.

Доброкачественные эпителиальные опухоли: 1) плеоморфная аденома – (самая частая опухоль); 2) мономорфная аденома (тубулярная, трабекулярная, базально-клеточная, светлоклеточная – (миоэпителиальной природы); 3) оксифильная аденома (редкая опухоль); 4) аденолимфома (из эпителия протоков, строма обильно инфильтрована лимфоидными и плазматическими клетками.

Плеоморфная аденома представлена железистым и мезеихимальным компонентами. Растет медленно, может рецидивировать и малигнизироваться. В 50% случаев растет в околоушных железах.

Местнодеструирующая эпителиальная опухоль – ацинарно-клеточная опухоль из эпителия ацинусов.

Злокачественные эпителиальные опухоли:

1) мукоэпидермоидная опухоль; 2) аденокистозный рак (цилиндрома); 3) аденокарцинома; 4) эпидермоидный рак; 5) недифференцированный рак.

Мукоэпидермоидная опухоль характеризуется двойной дифференцировкой клеток: эпидермоидные клетки, напоминающие плоский эпителий и слизеобразующие клетки (железистый эпителий).

Различают высоко – умеренно – и низкодифференцированные мукоэпидермоидные опухоли. Растет преимущественно в околоушной железе. Метастазирует в регионарные лимфоузлы.

Аденокистозный рак (цилиндрома) растет преимущественно в малых слюнных железах, особенно часто в нёбных. Гистологически характерны трабекулы и солидные комплексы из мелких гиперхромных кубических клеток, между которыми располагается гомогенная субстанция в виде цилиндрических структур (отсюда название цилиндрома). Растет инфильтрирующе, обрастая нервные стволы. Метастазирует гематогенно в легкие и кости.

Неэпителиальные опухоли слюнных желез по классификации ВОЗ относятся к опухолям мягких тканей. Преобладающими являются гемангиомы и нейрофибромы.

Сиалолитиаз (слюннокаменная болезнь) характеризуется образованием в протоках и ацинусах слюнных желез камней. Чаще они образуются в поднижнечелюстных железах. Факторы, способствующие развитию камней: дискинезия протоков (нарушение активного оттока слюны), воспаление с десквамацией эпителия, колонии бактерий, грибы, др. инородные тела, которые служат матрицей и соли кальция (фосфаты и карбонаты). Камни могу быть мягкими и твердыми от 0,1 см до 5 см в диаметре. Они блокируют отток слюны, вызывают эктазию протоков и хроническое воспаление.

В исходе – атрофия пареихимы и склероз, ретенционные кисты (мукоцеле), хроническое воспаление с рецидивами.