Эпилепсия.

Эпилепсия известна с древнейших времен. В древней Греции и Риме эпилепсию связывали с волшебством и магией и называли "священной болезнью". Считалось, что боги насылали эту болезнь на человека, ведущего неправедную жизнь.

Уже в 400 г. до н.э. Гиппократ написал первый трактат, посвященный эпилепсии "О священной болезни". Величайший врач древности полагал, что приступы провоцируются солнцем, ветрами и холодом, изменяющими консистенцию мозга. В эпоху средневековья эпилепсии боялись, как неизлечимой болезни, передающейся через дыхание больного во время приступа. В то же время перед нею преклонялись, так как многие великие люди, святые и пророки, болели эпилепсией.

В современном понимании эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга, единственный или доминирующий признак которого - повторяющиеся эпилептические припадки.

Эпилепсия - довольно распространенное заболевание, которым страдает порядка 40 млн. человек по всему миру.

Сейчас мы знаем, что эпилептический приступ - это результат синхронного возбуждения всех нейронов (нервных клеток) отдельного участка коры головного мозга - эпилептогенного очага. Причиной возникновения такого участка может быть травма головы, инсульт, менингит, рассеянный склероз, алкоголизм (каждый десятый алкоголик страдает эпилептическими припадками), наркомания и многие другие причины. Известно также, что предрасположенность к эпилепсии может передаваться по наследству.

У 2/3 людей, больных эпилепсией, первый приступ развивается до 18-летнего возраста. эпилепсия нейрон припадок

С эпилепсией не следует путать истерический припадок. Судороги при истерии развиваются чаще всего после каких-либо сильных переживаний, связанных с огорчением, обидой, испугом, и, как правило, в присутствии родственников или посторонних. Человек может упасть, однако старается не причинять себе тяжелых повреждений и сохраняет сознание. Продолжительность истерического припадка - 15-20 минут, реже - до нескольких часов. Когда человек приходит в обычное состояние, то не ощущает при этом состояние оглушенности или сонливости, как это обычно бывает при эпилепсии.

Эпилепсия - хроническое заболевание, характеризующееся повторными судорожными или другими припадками с потерей сознания, возникающими в результате чрезмерной электрической активности группы нейронов головного мозга.

Этиологические факторы:

1) Преимущественное начало в детском возрасте;

2) Прогредиентность течения некоторых ее форм;

3) Неблагоприятное влияние припадков на мозг;

4) Изменения психики;

5) Потенциальная опасность припадков для самих больных, и для окружающих;

6) Угроза развития эпилептического статуса.

Существует идиопатическая (первичная, эссенциальная) эпилепсия, как самостоятельное заболевание (эпилептическая болезнь с изменениями личности), и симптоматическая (вторичная), как синдром при какой-либо болезни (фенилкетонурия, неопластический процесс в головном мозге, сосудистые мальформации, васкулиты, внутримозговые гематомы, ишемии полушарий головного мозга, черепно-мозговая травма, нейроинфекции, нейроинтоксикации).

Установлено, что в основе заболевания лежит повышенная судорожная готовность, обусловленная особенностями течения обменных процессов мозга. Однако только повышенной готовностью объяснить развитие болезни нельзя. Вероятно, существуют и другие условия, способствующие развитию эпилепсии. Среди них известны такие, как травмы, инфекции, интоксикации и др. Имеет значение наследственность. Отмечается идентичное течение болезни у братьев и сестер, а также у родственников в нескольких поколениях. В семьях, где имеется больной эпилепсией, часто встречаются у здоровых родственников малые ее признаки (ночное недержание мочи, мигрень, дипсомания и др.). Считается, что наследуется не болезнь, а определенные ферментативные и метаболические сдвиги, приводящие к развитию так называемой судорожной готовности. Одним из показателей этого является градиент внутриклеточного и внеклеточного содержания ионов калия. Определенную роль играют эндокринные нарушения, расстройства обмена веществ (в частности, белкового).

Клиническая картина эпилепсии.

Заболеваемость 50-70 случаев на 100000 населения, из 40 млн больных во всем мире, адекватное лечение не получает 75% больных.

В 1997 году ВООЗ и Международная противоэпилептическая лига объявили кампанию "Эпилепсия из тени", основные задачи:

1) Повышение уровня знаний об эпилепсии и понимания ее в обществе;

2) Привлечение внимания органов здравоохранения к проблеме эпилепсии, ее профилактике;

3) Обеспечение всех потребностей больных.

Эпидемиология эпилепсии в Украине: всего больных 500 000, из них- 140 000 детей; эпилепсию у взрослых в 30% случаев диагностируют невропатологи, а в 70%- психиатры, у детей в 80% случаев невропатологи, в 20% случаев психиатры.

70% больных психически здоровы, а 30% имеют психические расстройства, при очагах в лобной и височной долях.

Болезнь обычно начинается в детском или подростковом возрасте (5-15 лет), имеет склонность к прогредиентному течению с постепенным нарастанием частоты и выраженности припадков. Если в первое время промежутки между ними были по несколько месяцев и даже лет, то затем они сокращаются до 1-2 раз в месяц, а потом до 1-2 раз в неделю. По мере развития эпилепсии характер припадков обычно изменяется.

Международная классификация эпилептических припадков (ILAE, 1981):

1. Парциальные (фокальные, локальные) припадки.

1. Простые парциальные припадки, протекающие без нарушения сознания.

1. Моторные припадки:

· фокальные моторные без марша;

· фокальные моторные с маршем (джексоновские);

· адверсивные;

· постуральные;

· фонаторные (вокализация или остановка речи).

2. Соматосенсорные припадки или припадки со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например, вспышки пламени, звон):

· соматосенсорные;

· зрительные;

· слуховые;

· обонятельные;

· вкусовые;

· с головокружением.

3. Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков).

4. Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные припадки:

· дисфазические;

· дисмнестические (например, ощущение "уже виденного");

· с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение чувства времени);

· аффективные (страх, злоба, и др.,);

· иллюзорные (например, макропсия);

· сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены, и др.).

2. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики).

1. Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания:

· начинается с простого парциального припадка (А.1 - А.4) с последующим нарушением сознания;

· с автоматизмами.

2. Начинается с нарушения сознания:

· только с нарушения сознания;

· с двигательными автоматизмами.

3. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными тонико-клоническими, тоническими, клоническими):

1. Простые парциальные припадки (А), переходящие в сложные, а затем в генерализованные.

2. Сложные парциальные припадки (Б), переходящие в генерализованные.

3. Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в генерализованные.

2. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные):

1. Абсансы

1. Типичные абсансы

· только с нарушением сознания;

· со слабо выраженным клоническим компонентом;

· с атоническим компонентом;

· с тоническим компонентом;

· с автоматизмами;

· с вегетативным компонентом.

2. Атипичные абсансы

· изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах;

· начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно.

2. Миоклонические припадки (единичные или множественные миоклонические судороги).

3. Клонические припадки.

4. Тонические припадки.

5. Тонико-клонические припадки.

3. Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения)

4. Приложение. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов:

1. случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины;

2. циклические припадки, повторяющиеся через определённые интервалы (например, в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование);

3. приступы спровоцированные несенсорными (усталость, алкоголь, эмоции и т. п.) и сенсорными (иногда их относят к рефлекторным припадкам) факторами;

4. эпилептический статус - продолжительные припадки или припадки, повторяющиеся настолько часто, что между ними больной не приходит в сознание; различают эпилептический статус фокальных и генерализованных припадков; очень локализованные моторные припадки обозначают термином "постоянная парциальная эпилепсия".

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989):

1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)

1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками

2. Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

3. Первичная эпилепсия чтения

2. Симптоматические

1. Хроническая прогрессирующая постоянная эпилепсия детского возраста (Кожевниковский синдром)

2. Синдромы с приступами провоцируемыми специфическими факторами (включают парциальные припадки вследствие внезапного пробуждения или эмоционального воздействия)

3. Эпилепсия височной доли

4. Эпилепсия лобной доли

5. Эпилепсия теменной доли

6. Эпилепсия затылочной доли

3. Криптогенные

2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)

1. Доброкачественные семейные неонатальные судороги

2. Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги

3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

4. Детская абсансная эпилепсия

5. Ювенильная абсансная эпилепсия

6. Ювенильная миоклоническая эпилепсия

7. Эпилепсия с большими приступами при пробуждении

8. Другие идиопатические генерализованные эпилепсии (не указанные выше)

9. Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими видами провокации (рефлекторные припадки)

10. Криптогенные и/или симптоматические (с возраст-зависимым дебютом)

11. Синдром Веста (инфантильные спазмы)

12. Синдром Леннокса-Гасто

13. Эпилепсия с миоклоническими абсансами

14. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

2. Симптоматические

1. Неспецифической этиологии

1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия

2. Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами "вспышка-угнетение" на ЭЭГ

3. Другие симптоматические генерализованные эпилепсии, не указанные выше

2. Специфические синдромы (включают заболевания, при которых припадки являются ранним и основным проявлением болезни)

3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, ИМЕЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ФОКАЛЬНЫХ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ

1. С генерализованными и фокальными приступами

1. Неонатальные судороги

2. Тяжёлая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

3. Эпилепсия с продолжительными комплексами "пик-волна" во время медленного сна

4. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)

5. Другие формы, не указанные выше

2. Без чётких признаков генерализованности или фокальности

4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

1. Припадки, связанные с определённой ситуацией

1. Фебрильные судороги

2. Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях

2. Изолированные судороги или изолированный статус.

Выделяют несколько вариантов генерализованных припадков:

· абсансы и атипичные абсансы;

· миоклонические;

· клонические;

· тонические;

· тонико-клонические;

· атонические.

Тяжесть течения эпилепсии:

Для тяжелых припадков(тонико-клонические судороги):

-Редкие-не чаще 1-2 раз в месяц;

-Средней частоты- 3 раз в месяц;

-Частые- 4 и более раз в месяц.

Для легких припадков(абсансы):

-Редкие- 1-2 в день;

-Средней частоты- 3-4 в день;

-Частые- 5 и более в день.

Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой судорожный припадок. Обычно он начинается внезапно и не связан с какими-либо внешними факторами. Иногда можно установить предвестники припадка: за 1-2 дня до него отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У многих больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. Аура длится несколько секунд, и больной теряет сознание, падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц диафрагмы и грудной клетки. Сразу же появляются тонические судороги: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2-3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, глубокие и защитные рефлексы не вызываются, однако выявляется знак Бабинского, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Выйдя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больные жалуются на разбитость, вялость, сонливость, однако о самом припадке ничего не помнят.

Кроме больших припадков, при эпилепсии наблюдаются малые судорожные приступы, во время которых больной на несколько секунд теряет сознание, но не падает. На лице в этот момент могут промелькнуть судорожные подергивания, взгляд устремляется в одну точку, лицо бледнеет. Иногда больные совершают при этом различные движения: кружатся на одном месте, обыскивают себя, снимают и надевают одежду, произносят несколько бессвязных слов, совершают сосательные движения. После приступа больной продолжает свои занятия или беседу, не помня, что с ним происходило.

Среди многочисленных этиологических факторов симптоматической эпилепсии основное место занимают опухоли головного мозга, особенно часто локализующиеся в височной и лобной долях. Для симптоматической эпилепсии опухолевой природы характерны джексоновские припадки. Иногда возникает эпилептический статус, характеризующийся серией припадков (чаще больших), в промежутках между которыми сознание полностью не восстанавливается.

К причинам симптоматической эпилепсии относятся также абсцесс мозга, воспалительные гранулемы (туберкулы, гуммы), менингиты и энцефалиты различной этиологии. Клещевой энцефалит вызывает особый тип симптоматической эпилепсии - кожевниковскую эпилепсию, при которой наблюдаются постоянные клонические подергивания мышц пораженных конечностей, периодически генерализующиеся и перерастающие в большой эпилептический припадок. Часто причиной симптоматической эпилепсии являются сосудистые расстройства - внутримозговые и субарахноидальные геморрагии, эмболии, а в более позднем возрасте и тромбоз мозговых сосудов.

Одной из причин симптоматической эпилепсии являются интоксикации (алкоголь, углекислый газ, бензол, бензин, свинец, камфора, кардиазол, ртуть, сантонин) и аутоинтоксикации (гипо- и гипергликемия, поражение почек, печени, надпочечников, уремия, эклампсия). Особое место занимает алкогольная интоксикация. Судорожные припадки возникают на фоне систематического употребления алкоголя на 1-3-й день после прекращения его приема и в половине случаев являются предвестником алкогольного делирия.

Важную роль в возникновении симптоматической эпилепсии играет черепно-мозговая травма, особенно повторная. Для травматической эпилепсии типично позднее (иногда через несколько лет после травмы) появление припадков.

Общие судорожные припадки при симптоматической эпилепсии часто начинаются с фокальной ауры. К сенсорной ауре относят: зрительные ауры (видение ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красное окрашивание, макро- или микропсии, гемианопсии и др.), обонятельная аура (преследует "дурной" запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями - вкус крови, горечь металла и др.), слуховая аура (появление различных звуков - шума, треска, шелеста, музыки, криков). Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие "уже виденного", "уже слышанного". Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывание или поворот головы и глаз в сторону, автоматизированные движения конечностями, которые имеют закономерный характер распространения (нога - туловище - рука - лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и др.) в тех или иных участках тела. Фокальные корковые припадки часто протекают при неизмененном сознании и, как правило, бывают односторонними. Нередко наблюдаются одновременно как фокальные, так и общие судорожные припадки.

Обилие предвестников имеется при височной эпилепсии. Височная эпилепсия проявляется полиморфными пароксизмами, которым обычно предшествует своеобразная вегетативная аура, продолжающаяся 1-3 мин. Наиболее часто наблюдаются боли в животе, тошнота, усиление перистальтики, боли в области сердца, сердцебиение, аритмия, затрудненное дыхание, гиперсаливация, непроизвольное жевание, глотание, потливость и др. Изменяется сознание: мысли больного теряют всякую связь с тем, что он делал до этого, не имеют ничего общего с окружающей его реальной обстановкой, с его обычными интересами и установками. Больным овладевает чувство блаженства, внутреннего спокойствия либо, наоборот, страха, паники. В соответствии с этими аффектами и мыслями больной начинает действовать: застегивает платье или раздевается донага, собирает вещи, порывается бежать. Во время пароксизмов височной эпилепсии могут совершаться немотивированные поступки: больные пишут письма, предпринимают поездки в транспорте, выполняют действия, которые могут оказаться опасными для них самих и окружающих. Место реального субъекта занимает как бы другая личность, а сам он отсутствует (абсанс). Иногда возникают переживания типа "уже виденное" или "уже читанное", чувство дереализации, сложные зрительные и слуховые галлюцинации. Могут появляться гиперкинезы типа жевания, чмокания, глотания. Сумеречные состояния сознания и другие симптомы могут быть кратковременными или продолжаться часами, днями. Нередко развиваются тяжелые изменения личности - пароксизмальные расстройства настроения. В межприступном периоде отмечаются значительные вегетативные нарушения: изменения артериального давления, частоты сердечных сокращений, вегетативные асимметрии, повышенная потливость, стойкий местный дермографизм, вазомоторная лабильность, нарушение терморегуляции, аллергические реакции, обменно-эндокринные расстройства, нарушения жирового и водно-солевого обмена, расстройства половой функции, отечный синдром. Заболевание имеет обычно хроническое течение.

Иногда приступы повторяются часто, между ними больной не приходит в сознание или как бы один припадок тонико-клонических судорог продолжается более 30 мин. Такое состояние обозначают как эпилептический статус.