3. Содержание учебного материала

Анемия - это патологический клинико-лабораторный симптомокомплекс, который характеризуется снижением содержания гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови.

Железодефицитная анемия (сидеропеническая) - это разновидность анемий, причиной которых является дефицит железа в организме, связанный с недостаточным его поступлением , усвоением или повышенным выведением. Железодефицитная анемия - это клинически манифестное железодефицитное состояние, которое является заключительной стадией дефицита железа в организме.

Железодефицитные состояния очень широко распространены в детской популяции. Среди всех анемий детского возраста, железодефицитная ее форма является самой частой. Однако актуальность проблемы железодефицитной анемии объясняется не только распространенностью этого заболевания, но и выраженными патологическими изменениями, которые происходят в растущем организме. В самом названии - железодефицитная анемия - определена основная патогенетическая причина заболевания - недостаток в организме железа. По данным ВООЗ (1971), дефицит железа в той или другой степени выраженности есть у 20% населения планеты. В детской популяции распространенность дефицита железа составляет от 17,5% у школьников - до 50% у детей раннего возраста. Уменьшение количества железа в организме (в тканевых депо, в сыворотке крови и в костном мозге) приводит к нарушению образования гемоглобина и снижения темпов его синтеза, нагромождения свободного протопорфирина в эритроцитах, развития гипохромной анемии и трофических расстройств в органах и тканях. Истинная распространенность железодефицитных состояний в детской популяции неизвестна, по данным разных авторов частота ее составляет от 38% до 76%. В детском организме, с его высоким и напряженным уровнем обмена веществ с анаболической направленностью, дефицит железа чувствуется наиболее остро. Снижение активности целого ряда железосодержащих ферментных систем (цитохромы, каталазы, пероксидазы и др.) приводит к нарушению клеточного и тканевого метаболизма. Это приводит к снижению темпов синтеза гемоглобина и уменьшению насыщения им эритроцитов. Снижение концентрации гемоглобина инициирует развитие анемической гипоксии. Анемическая гипоксия, которая развивается при этом, увеличивает имеющиеся в организме метаболические изменения и трофические нарушения.

Роль железа в организме. Железо (Fe) - один из важнейших микроэлементов в организме. Железо является обязательным и незаменимым компонентом разных белков и ферментных систем, которые обеспечивают необходимый уровень системного и клеточного аэробного метаболизма.

Железо играет важную роль в поддержании высокого уровня иммунной резистентности организма. Адекватное содержание железа в организме способствует полноценному функционированию факторов неспецифической защиты, клеточного и местного иммунитета. Существуют данные, которые свидетельствуют о том, что дефицит железа у детей приводит к росту инфекционной заболеваемости органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. Также доказано, что дети, которые получали препараты железа в связи с анемией, достоверно реже болели респираторными и кишечными инфекциями.

Железо является обязательной составной частью многих гемопротеинов и ферментов, которые принимают участие в разных метаболических процессах организма. Наиболее изучено физиологическое значение железа, которое входит в состав гемоглобина. Гемоглобин осуществляет транспорт кислорода из легких в ткани и углекислого газа из тканей в легкие и состоит из белковой части (глобина) и небелковой (гема).

Гем (железопорфирин) - это комплексное соединение, которое состоит из пигмента протопорфирина и иона двухвалентного железа. Гем входит в состав не только гемоглобина, но и миоглобина и некоторых ферментов (цитохромов, каталазы, пероксидазы). Железо, которое входит в эти соединения, называют «гемовым». Гемовое железо значительно лучше усваивается организмом, чем ионизированное.

Миоглобин - пигментный протеин, который содержится в мышечной ткани. В состав миоглобина, как и гемоглобина, входят гем и глобин. Миоглобин осуществляет транспорт кислорода и его депонирование в мышечных тканях, регулирует перекисное окисление и тканевое дыхание.

Метаболизм железа в организме. В физиологических условиях железо поступает в организм только с едой. Количество усвоенного организмом железа зависит от содержания и валентности железа в пищевом продукте, качественной характеристике продукта и состояния желудочно-кишечного тракта пациента. Наибольшее количество железа организм получает при употреблении мясных продуктов питания. Это объясняется значительно большей эффективностью абсорбции гемового железа в кишечнике по сравнению с другими соединениями пищевого железа. Биодоступность двухвалентного железа, в сравнении с трехвалентным, значительно более высокая. Скорость поглощения железа в ЖКТ зависит и от белкового состава еды. На уровень кишечной абсорбции железа влияют, как общее количество пищевого белка, так и его качественный состав. Всасывание пищевого железа значительно усиливается при повышении содержания белка в рационе. Естественно, что при нарушении функции ЖКТ, в первую очередь при синдроме мальабсорбции, поступления в организм железа будет снижено. Следует отметить, что изменение уровня кислотности желудочного сока значительного влияния на всасывание железа в кишечнике не имеет.

Транспорт железа в организме осуществляется трансферрином. Этот белок переносит железо из ЖКТ до эритрокариоцитов костного мозга, в тканевые депо. Также трансферрин осуществляет обратный транспорт железа в костный мозг из депо и макрофагов, где происходит реутилизация Fe из естественно разрушенных эритроцитов.

Железо, которое всосалось в ЖКТ, связывается с трансферрином и доставляется в костный мозг, железосодержащими ферментными системами и в тканевые депо. Основная масса реутилизированного эндогенного железа поступает в костный мозг из фагоцитирующих макрофагов. В нормальных условиях "стареющие" эритроциты разрушаются фагоцитами селезенки.

Классификация железодефицитной анемии.

Степень тяжести						По степени насыщения эритроцитов гемоглобином	По микроскопической характеристике эритроцитов:	По функциональ-ному состоянию гемопоэза
Легкая		Средняя		Тяжелая
Гемоглобин г/л	Эритроциты	Гемоглобин г/л	Эритроциты	Гемоглобин г/л	Эритроциты	1. гипохромная (ЦП < 0,85) 2. нормохромная (ЦП 0,85 - 1,0) 3. гиперхромная (ЦП > 1,0)	микроцитарная нормоцитарная макроцитарная	1. гипорегенера-торная (ретикулоциты - < 5 ‰) 2. регенераторная (ретикулоциты - 5 – 50‰) 3. гиперрегенера-торная (ретикулоциты - > 50‰)
3 мес.- 5 лет 90-110 - > 5-ти лет 90-120	До 3,0*10 12/л	70-90	2,5 – 3,0	ниже 70	ниже 2,5

Причины дефицита железа в организме:

Причины железодефицитных состояний:

1. недостаточная закладка запасов железа в антенатальном периоде;

2. недостаточное поступление железа с едой;

3. нарушение всасывания железа;

4. повышенные затраты железа в результате роста, интенсивных нагрузок, заболеваний;

5. хронические кровопотери;

6. нарушение метаболизма железа.

Непосредственные причины железодефицитной анемии:

антенатальные причины:

1. плацентарная недостаточность (гестозы, угроза прерывания беременности, гипоксия плода);

2. многоплодная беременность;

3. недоношенность;

4. большой вес новорожденного;

5. глубокое и длительное железодефицитное состояние у беременной (анемия беременных средней и тяжелой степени);

6. хроническая интоксикация плода (систематическое курение, алкоголизм, наркомания, злоупотребление лекарственными средствами, работа с токсичными веществами)

7. многоразовые беременности (перерывы между беременностями менее 1,5 - 2 лет);

интранатальные причины:

1. фетоплацентарная трансфузия;

2. преждевременная перевязка пуповины;

3. травматизация сосудов или пуповины плода при акушерской помощи;

постнатальные причины:

1. искусственное вскармливание и использование неадаптированных смесей;

2. избыточное употребление коровьего и козьего молока (однообразное молочное питание);

3. вегетарианский рацион питания в детском возрасте;

4. однообразное питание;

5. лимфатико-гипопластический тип конституции (повышенная склонность при наличии факторов риска);

6. синдром мальабсорбции (наследственный и приобретенный);

7. прием медикаментов и продуктов питания, которые нарушают метаболизм железа в организме;

8. длительные или хронические соматические заболевания;

9. наследственные заболевания обмена веществ;

10. аллергия к пищевым продуктам (особенно к коровьему молоку);

11. голодание;

12 . хроническая кровопотеря.

Недостаточность запасов железа в антенатальном периоде, в первую очередь, связана с патологическим течением беременности, повторными родами. Частой причиной являются гестозы беременных, хронические болезни матери, регулярное курение, интеркурентные заболевания матери в последние месяцы беременности, и др. В последние годы, как фактору развития анемий, уделяют большое внимание несбалансированному питанию матери во время беременности. В настоящее время доказано, что плод получает достаточное количество железа, даже при наличии у матери во время беременности железодефицитной анемии. Это явление связывают с выраженными компенсаторными механизмами при антенатальном развитии плода. Однако при выраженной анемии у матери все-таки запас депо железа в организме ребенка формируется недостаточным. Максимальное количество железа откладывается на последнем месяце внутриутробного развития ребенка. В связи с чем, до 70% недоношенных детей при отсутствии профилактики, переносят железодефицитную анемию в первом полугодии жизни. При многоплодной беременности, обязательно хотя бы один ребенок имеет сидеропению, что связывают с синдромом фетальной трансфузии.

Решающую роль в процессах антенатального поступления железа в организм имеют состояние маточно-плацентарного кровотока и функциональное состояние плаценты. При физиологическом протекании беременности новорожденный в среднем имеет запас железа равный 70-75 мг/кг массы тела.

Недостаточное поступление железа с пищей в первую очередь связано с нерациональным вскармливанием ребенка. Ежедневная суточная потребность детского организма на 1-м году жизни составляет 1,0-1,5 г. Причем содержание железа в суточном рационе должно быть в 10 раз выше физиологической потребности, что обусловлено низкой усвояемостью железа из еды. При естественном вскармливании, антенатальные запасы железа и железо грудного молока полностью обеспечивают потребности до 6-ти месяцев жизни. В этот период жизни материнское молоко является наиболее физиологическим продуктом питания, способным полностью обеспечивать потребности растущего организма. Хотя содержание железа в грудном молоке небольшое, наличие специфического транспортного белка лактоферрина, способствует наилучшему усвоению железа по сравнению с другими продуктами. Кроме того, лактоферрин способствует поддержке бактерицидной активности слизистой кишечника ребенка. В дальнейшем количество железа матери, которое поступает в организм с грудным молоком, становится недостаточным и поддержка его концентрации уже зависит от правильности введения прикорма и пищевой коррекции. В более старшем возрасте положительный баланс железа в организме поддерживается только при сбалансированном для данного возраста питании. Любое голодание или длительные “диеты” приводят к уменьшению запасов железа и истощению кроветворной функции костного мозга.

Нарушение всасывания железа в кишечнике чаще бывает связано с функциональным состоянием ЖКТ. Первичные и вторичные ферментопатии, такие как муковисцидоз, галактоземия, целиакия и др., приводят к снижению адгезивной способности слизистой кишечника и уменьшения поступления железа в организм. Длительный декомпенсированый дисбактериоз кишечника, неспецифический язвенный колит, врожденные аномалии кишечника (болезнь Гиршпрунга, долихосигма и др.) являются спутниками железодефицитной анемии. Следует отметить, что всасывание препаратов в виде солей трехвалентного железа зависит от определенного постоянства кислотности желудка. Хотя кислотность желудочного сока, как считалось раньше, влияния на процессы всасывания солей двухвалентного железа в кишечнике практически не имеет. Значительно реже в практике встречаются анемии связанные с нарушением транспорта железа в организме (атрансферринемия).

Повышенная затрата железа отмечается в периоды интенсивного роста ребенка. Часто это совпадает с периодами «ростовых прыжков» на первом и втором годах жизни, в 5-7 лет и подростковом возрасте. Специфическая анемия у девочек в подростковом возрасте имеет название ювенильного хлороза, что в большей мере связывают со снижением активности трансферрина на фоне гормональной дисфункции половых желез. В периоды интенсивного роста отмечается значительное ускорение уровня обмена веществ и темпов роста организма, в результате чего возникает дисбаланс между потребностью железа и поступлением его с продуктами питания. Подобная ситуация складывается при интенсивных физических нагрузках у спортсменов, при тяжелых или длительных соматических заболеваниях, длительных стрессовых состояниях. Стоит помнить, что железодефицитная анемия при тяжелых соматических заболеваниях является компенсаторным защитным механизмом в борьбе с инфекцией. В этих ситуациях стандартное питание не обеспечивает положительный баланс железа в организме, и ребенок нуждается во вспомогательной коррекции медикаментозными средствами.

Достаточно часто встречаются железодефицитные (постгеморрагические) анемии в результате хронической кровопотери при таких заболеваниях, как дивертикул Меккеля, носовые кровотечения из поверхностно расположенных сосудов, трихоцефалез, язвенно-некротический энтероколит, гемофилия, длительные маточные кровотечения. В пубертатном возрасте потребность в железе у девочек выше, чем у мальчиков, что связано с кровопотерями при менструациях в периоде установления регулярного цикла. Нередко железодефицитные анемии возникают после оперативных вмешательств. Скрытая кровопотеря может отмечаться при аллергии к коровьему молоку.

Наконец, отдельные медицинские препараты и продукты питания способствуют нарушению всасывания и усвоению железа в организме ребенка. К таким медикаментам стоит отнести препараты кальция, фосфаты, фитин, соли алюминия, сорбенты, тетрациклины, витамин Д в высоких дозах. Из продуктов питания замедляет всасывание железа прием большого количества сыра и молока, мучных изделий, вегетарианский рацион питания.

Препараты, которые нарушают всасывание железа: соли алюминия и сорбенты (альмагель, смекта, каопектат); препараты кальция (кальция глюконат, глицерофосфат); длительный прием витамина Д в больших дозах (> 4000-5000 Мо/сутки); тетрациклины.

Патогенез железодефицитных состояний. Развитие железодефицитной анемии в организме ребенка имеет определенную последовательность. Выделяют следующие стадии дефицита железа:

1. Прелатентный дефицит железа характеризуется истощением запасов железа в тканях организма. Отмечается обеднение депо железа. Стадия прелатентного дефицита железа является самой кратковременной, после нее происходит заполнение депо железа в тканях , или переход в следующую стадию заболевания. Как правило, в этой стадии наблюдается компенсаторная реакция организма, которая заключается в увеличении всасывания железа из пищевых продуктов в кишечнике и некотором замедлении обменных процессов. Лабораторные показатели красной крови и транспортного фонда железа в этой стадии остаются в пределах возрастной нормы. Клинических изменений в этой стадии не наблюдается. В клинической практике прелатентный дефицит железа не диагностируется, следовательно и не имеет потребности в лечении.

2. При неблагоприятных условиях заболевание переходит в стадию латентного дефицита железа. Следом за обеднением тканевых запасов железа происходит снижение его транспортных форм. А это в первую очередь приводит к снижению активности железосодержащих ферментов в тканях и последующего более глубокого замедления окислительно - восстановительных процессов. Латентный дефицит железа может существовать очень длительно. В этой стадии возникают изменения в психоневрологическом статусе, которые оказываются астеноневротическим синдромом, отмечается повышенная склонность к частым респираторным инфекциям, что обусловлено снижением активности железосодержащих ферментов. Уровень гемоглобина и эритроцитов находятся в пределах возрастной нормы. Учитывая это, некоторые авторы называют стадию латентного дефицита железа «анемией без анемии». Лабораторным критерием латентного дефицита железа является снижение показателей транспортного фонда железа в организме. Диагностирование у ребенка латентного дефицита железа в определенных условиях (в зависимости от причины) требует медикаментозной коррекции. Учитывая неспецифичность клинической картины и недостаточную лабораторную оснащенность стадия латентного дефицита железа, как правило, не диагностируется.

Стадия железодефицитной анемии - клинически манифестное состояние, которое проявляется снижением уровня гемоглобина в связи со значительным недостатком железа в организме. Снижение гемоглобина в эритроцитах приводит к изменению морфологических свойств самих эритроцитов, они изменяют свои форму, размер, диаметр (микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз). Только после длительного дефицита уровня гемоглобина происходит снижение количества эритроцитов в сыворотке крови. Сначала каждая железодефицитная анемия носит нормохромный характер, потом уменьшение насыщения эритроцитов гемоглобином приводит к гипохромии. В отличии от других анемий, железодефицитная анемия не сопровождается выраженным снижением количества эритроцитов в единице объема крови. Таким образом, нормохромия или гипохромия и количество эритроцитов является непрямыми признаками степени тяжести анемии. Снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов приводит к развитию гемической гипоксии. В свою очередь гипоксия и последующее притеснение активности ферментов ведет к замедлению тканевых окислительно- восстановительных реакций. Следствием нарушения процессов обмена веществ в организме являются дистрофические изменения в тканях и органах.

Чем дольше организм находится в состоянии железодефицитной анемии, тем более глубокие и стойкие нарушения возникают в тканях. Особенно это касается растущего организма ребенка. В отличие от детей, у взрослых длительно существующая железодефицитная анемия не имеет таких значительных последствий и протекает в основном в виде кожного и астеноневротического синдрома. Длительный дефицит железа и гемическая гипоксия негативно влияют на физическое и психическое развитие ребенка. Увеличение в весе у ребенка на фоне анемии значительно не страдает, а вот в росте такие дети отстают от возрастных показателей. При длительном существовании выраженной анемии присоединяются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, которая приводит к плохой переносимости физических нагрузок, возникновения синдрома вегетативной дистонии. На фоне хронической гипоксии уменьшаются интеллектуальные возможности растущего организма, снижается степень восприятия и запоминания новой информации. Достоверно доказано, что дети под воздействием хронической гипоксии имеют более низкий показатель интеллектуального развития в сравнении со своими «здоровыми» одногодками. Дефицит железа способствует нарушению процессов всасывания в кишечнике, возникновению или усилению аллергогенности некоторых пищевых продуктов, особенно коровьего молока. Кроме того, на фоне длительного дефицита железа у ребенка осложняется ход многих интеркурентных заболеваний и затягивается процесс выздоровления.

Клинические проявления железодефицитной анемии. Клиническая картина железодефицитных состояний зависит от степени выраженности дефицита железа, длительности анемии и возраста ребенка. Как мы уже вспоминали, прелатентный дефицит железа не имеет специфической клинической картины. Доныне нет ни одного симптома, который можно было бы с достоверностью связать с наличием в организме прелатентного дефицита железа.

Клинические проявления латентного дефицита железа являются неспецифическими. В первую очередь, латентный дефицит железа у детей старшего возраста оказывается синдромом вегетативной дистонии: повышена утомляемость при умственных и физических нагрузках, раздражительность, нарушение сна, парестезии в конечностях. У детей раннего возраста стоит обращать внимание на выраженную бледность кожных покровов при нормальном уровне Нb, необоснованную потерю аппетита, искажения вкуса (pica chlorotica). Уровень гемоглобина и количество эритроцитов в крови при этом не изменены.

Крайняя степень дефицита Fe в организме ребенка проявляется железодефицитной анемией.

Основные клинические и лабораторные проявления железодефицитной анемии. Самыми характерными клиническими признаками ЗДА является эпителиальный синдром (бледность кожи и слизистых, ангулярный стоматит, сухость кожи, сухость и ломкость волос и тому подобное), синдром вегетативной дисфункции (тахикардия, тенденция к гипотензии, одышка, ослабление тонов сердца, повышена потливость), симптомы связаны с дефицитом железа (повышена утомляемость, раздражительность, нарушение сна, как проявления хронической гипоксии, признаки вторичной иммунной недостаточности). Из лабораторных признаков для железодефицитной анемии характерные морфологические изменения эритроцитов в виде анизоцитоза и пойкилоцитоза. В дальнейшем при выраженном дефиците гемоглобина происходит снижение абсолютного числа эритроцитов. Нижним пределом нормы эритроцитов у детей младше 6-ти лет является

3,6 Т/л, старше 6-ти - 4,0 Т/л. Цветной показатель который показывает относительное содержание гемоглобина в эритроцитах при ЖДА, ниже 0,80, то есть эта анемия является гипохромной. Показатели анемии железодефицитного характера: сывороточное железо < 10 мкмоль/л (в норме 10,6 - 33,5 мкмоль/л), коэффициент насыщения трансферрина железом < 17% (в норме 20 - 50%), ферритин сыворотки < 12мкг/л (в норме 32 – 68 мкг/л), протопорфирин > 600 мкг/л (в норме 200 - 400 мкг/л), общее железосвязывающее свойство сыворотки > 63 мкмоль/л (в норме 45 – 72 мкмоль/л), латентное железосвязывающее свойство сыворотки > 47 мкмоль/л, сидеробласты в миелограмме < 10% (в норме 20 - 30%). Одним из давних ориентировочных признаков на наличие дефицита железа есть битурия: при употреблении красной свеклы появляется розовый цвет мочи. Это связано с дефицитом железосодержащих ферментов, которые обесцвечивают пищевой краситель свеклы. Тест диагностирует дефицит железа в организме, но не уровень гемоглобина в эритроцитах.

В клинической практике анемии можно разделить на следующие группы:

1. В группе алиментарных анемий рассматриваются анемии, основной причиной которых является неполноценное питание в соединении с сопутствующими факторами (гиповитаминоз, инфекционное заболевание, психические заболевания). Алиментарные анемии развиваются на фоне однообразного молочного или углеводного питания. Особенно часто эти анемии встречаются у детей от 6-ти месяцев до 1,5 лет при вскармливании цельным коровьим молоком. Как правило, эти дети имеют удовлетворительное самочувствие и хорошо откормленные. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов и склонность к запорам. Тяжелые формы анемий у них практически не встречаются. Более трудно протекает анемия при одностороннем вскармливании козьим молоком. У этих детей кроме эпителиального синдрома практически всегда отмечается гепатоспленомегалия, которая помогает дифференцировать эту анемию от других железодефицитных анемий. При анемиях, связанных с подавляющим углеводным вскармливанием часто наблюдаются гипотрофия и явления вторичной ферментопатии (вздутие живота, метеоризм, понос и др.). Основным направлением в лечении алиментарной анемии является ферротерапия.

2. Анемия недоношенных встречается практически у каждого недоношенного ребенка. Выделяют раннюю и позднюю анемии недоношенных. Это деление анемии недоношенных имеет сугубо клиническое значение и очень важно для определения тактики терапии. Характерной является та особенность, что чем интенсивнее происходит увеличение в весе ребенка, тем более выразительная степень анемии. В отличие от других железодефицитных анемий, отмечается значительное уменьшение числа эритроцитов. На степень выразительности анемии недоношенных большое влияние имеет вид вскармливания (естественное или искусственное).

3. Ранняя анемия недоношенных развивается с 3-4-й недели жизни и набирает интенсивность до 7 - 8 недель. Проявляется бледностью кожных покровов и видимых слизистых оболочек, снижением уровня гемоглобина и числа эритроцитов. Дети относительно хорошо адаптируются к сниженному уровню гемоглобина при этой анемии, общее состояние их не страдает. Ранняя анемия недоношенных носит нормохромный характер! Стоит помнить, что эта форма анемии практически не поддается коррекции препаратами железа. Эта анемия склонна к непроизвольному лечению в течение 2 - 3 месяцев, при условии рационального питания. В настоящее время считают, что ранняя анемия недоношенных не является железодефицитной, а обусловлена функциональной незрелостью костного мозга.

4. Поздняя анемия недоношенных развивается с 4-го месяца жизни и достигает максимального развития во втором полугодии. Поздняя анемия недоношенных без лечения может длиться несколько лет. В сравнении с ранней анемией, эта форма протекает более трудно и с выраженной клинической картиной. Отмечаются вялость, снижение аппетита, одутловатость лица, пастозность конечностей, увеличение печени. Поздняя анемия носит характер гипохромной и хорошо поддается ферротерапии. Именно поздняя анемия недоношенных нуждается в профилактическом приеме препаратов железа.

5. Хроническая постгеморрагическая анемия возникает в результате часто повторяемых микрокровотечений из поверхностно расположенных сосудов носа; маточные кровотечения; микротравмы кишечника на фоне терапии НПВС, аллергия к коровьему молоку, глистная инвазия; неспецифический язвенный колит; язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки; болезнь Рандю-Ослера; геморрагический диатез; дивертикул Меккеля; полипы кишечника и др. В итоге развивается дефицит эндогенного железа в организме, истощается депо и возникает сидеропения. Поступление с едой железа не в состоянии заполнить текущие потери. Таким образом, хроническую постгеморрагическую анемию удобнее рассматривать в виде железодефицитной. При этом, как правило, наблюдается хорошая адаптация организма к анемии и клинические симптомы заболевания чаще отсутствуют. Снижение уровня гемоглобина редко бывает значительным, анемия гипохромная. Лечение этой формы анемии направлено на устранение причины кровопотерь и заполнения дефицита Fe.

Маточные кровотечения у девочек в пубертатном периоде являются достаточно частой причиной постгеморрагической анемии. В среднем нормальная кровопотеря при месячных составляет 80 мл, превышение этого показателя приводит к срыву адаптационных механизмов и возникновения железодефицитных состояний.

6. Симптоматические анемии наблюдаются на фоне тяжелых инфекционных заболеваний и являются одним из симптомов этого заболевания. Например, при сепсисе, остеомиелите, туберкулезе, тяжелых пневмониях и др. Снижение уровня Нb связано с угнетением деятельности костного мозга, повышенным разрушением эритроцитов в результате синдрома интоксикации и тканевой гипоксии. Количество эндогенного железа в организме не изменяется. Снижение гемоглобина сохраняется около 1-2 недель после выздоровления со следующей, самостоятельной нормализацией. При отсутствии нормализации уровня гемоглобина больше отмеченного срока необходимо назначать препараты железа.

7. Ювенильный хлороз - это своеобразная форма анемии, которая развивается в препубертатном и пубертатном периоде, преимущественно у девочек. Заболевание характеризуется наличием анемии и выраженного вегетативного синдрома. Клинически оказывается слабостью, повышенной утомляемостью, головокружениями, одышкой, сердцебиением, обмороками, длительным субфибрилитетом. Наблюдается искажение вкуса (геофагия и др.) или резкое снижение аппетита, расстройства менструального цикла. Патогномоническим симптомом является алебастровая бледность кожных покровов. Анемия гипохромная.

8. Физиологическая анемия развивается только у доношенных детей раннего возраста. В литературе встречается под названием доброкачественная конституциональная анемия и носит семейный характер. Физиологическую анемию у доношенных за патогенезом можно сравнить с ранней анемией недоношенных. Физиологическую анемию оценивают как следствие адаптационных процессов организма ребенка к внутриутробному развитию. Не доказано, что эта анемия имеет негативное влияние на развитие ребенка. Доныне нет четких данных о причинах, патогенезе, распространенности и диагностических критериях для этого заболевания. Анемия чаще развивается на 1 - 2 месяце жизни и является гипохромной. В анамнезе отсутствуют указания о патологическом ходе беременности, грубых дефектах вскармливания, соматических заболеваниях. Снижение уровня гемоглобина редко бывает больше 95 грамм/л. При благоприятных условиях самостоятельная коррекция физиологической анемии наступает до 3 - 4 месяцев, а при недостаточном поступлении или усвоении Fe (искусственное выкармливание, инфекционные заболевания) может перейти в разряд железодефицитных. Снижение уровня Нb менее 90 грамм/л в любом случае должно рассматриваться как патологическое состояние. Опорными симптомами для физиологической анемии является: раннее развитие (1-2-й месяц); отсутствие причинного фактора; наличие подобного состояния у братьев или сестер; удовлетворительное общее состояние ребенка; отсутствие эффекта от терапии препаратами железа; самостоятельное лечение до 3 - 4 месяцев.

Лабораторные критерии железодефицитной анемии:

уровень гемоглобина в крови;

· количество эритроцитов;

· уровень сывороточного железа;

· цветной показатель;

· количество ретикулоцитов.

Диагноз железодефицитной анемии в обычных условиях можно выставить только на основании уровня сывороточного железа, при невозможности определить этот показатель более корректно ставить диагноз - дефицитная анемия.

За рекомендациями ВООЗ нормативные показатели уровня Нb определяются в венозной крови. В повседневной практике мы пользуемся определением гемоглобина в капиллярной крови. Необходимо помнить, что показатели Нb капиллярной крови на 10 - 20 % выше, чем венозной.

Минимальный диагностический уровень гемоглобина в зависимости от возраста

Возраст	Гемоглобин (г/л)
новорожденные	<150 в пуповинной крови
< 2-х недель	145
15 - 28 дней	120
1мес. - 6 лет	110
Старше 6 лет	120

Отличающими лабораторными признаками железодефицитной анемии от других видов анемий являются показатели обмена железа в организме. Определяющее значение имеет транспорт железа в организме. К транспортному фонду относятся показатели, которые указывают на железодефицитный характер анемии: сывороточное железо, коэффициент насыщения трансферрина, общая железосвязывающая способность сыворотки, латентная железосвязывающая способность сыворотки.

Сывороточное железо показывает количество железа, которое находится в сыворотке крови и является наиболее доступным показателем для подтверждения железодефицитного характера анемии.

Латентная железосвязывающая способность сыворотки отражает разницу между общей железосвязывающей способностью и сывороточным железом.

Для железодефицитного состояния характерно снижение уровня сывороточного железа и коэффициента насыщения трансферрина по сравнению с нормой, а также повышение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки.

Количество эритроцитов при железодефицитной анемии имеет несколько меньшее значение, чем уровень гемоглобина. Для железодефицитной анемии более характерны морфологические изменения эритроцитов в виде анизоцитоза и пойкилоцитоза. В дальнейшем при выраженном дефиците гемоглобина происходит снижение абсолютного числа эритроцитов. Нижним пределом нормы эритроцитов у детей младше 6-ти лет является 3,6 Т/л, старше 6-ти - 4,0 Т/л.

Цветной показатель показывает относительное содержание гемоглобина в эритроцитах. Нормальное значение цветного показателя составляет 0,85 - 1,0. Соответственно все анемии разделяют на гипохромные, нормохромные и гиперхромные. Цветной показатель можно рассчитать по формуле - гемоглобин (в г/л) множат на три и делят на первые три цифры количества эритроцитов: ЦП = (Нb*3) / эритроциты.

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (СКГЭ) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме средняя концентрация гемоглобина в эритроците составляет 30 - 38 %. Рассчитывается за формулой - гемоглобин (в грамме/л) делят на гематокрит (в %) и множат на 10: СКГЕ = (Нb / Ht) * 10

К показателям запасов железа в организме принадлежит ферритин сыворотки. Определяется прямая зависимость - при снижении запасов железа снижается уровень сывороточного ферритина. Независимо от возраста, снижение ферритина сыворотки ниже 12 мкг/л говорит об истощении тканевых запасов железа.

Десфераловый тест основан на способности десферала образовывать комплексы с железом, которое входит в состав гемосидерина и ферритина. По уровню экскреции с мочой этих комплексов можно судить о запасах железа в организме, и так же о развитии гемосидероза. Суточная норма экскреции железа из десфералом составляет 0,65 - 0,006 мг/сутки.