Лабораторная диагностика

В настоящее время для оценки иммунного статуса человека используется 2 -х этапный подход. На 1 этапе - с помощью несложных, но достаточно точных показателей ,обнаруживают грубые изменения в иммунограмме.

1. Определение неспецифических факторов защиты а) Определение бактерицидной активности сыворотки крови

б) Определение уровня лизоцима в биологических жидкостях в) Определение уровня комплемента ( N =35- 60 )

г) Оценка функционального состояния фагоцитарных клеток на основании определения: фагоцитарного индекса (ФИ) и фагоцитарного числа ( ФЧ), и теста с нитротетразолевым синим (НСТ-тест)

Фагоцитарное число - (общее количество фагоцитов, которые принимают участие в фагоцитозе )= 60-80%

Фагоцитарный индекс -(количество непатогенных микробов которые поглотил один фагоцит)=3-5 НСТ-тест- определяет число нейтрофилов и моноцитов которые могут повышать свою переваривающую способность под воздействием инфекции (№-30%).

2. Оценка состояния приобретенного иммунитета: а) Определение относительного и абсолютного числа лимфоцитов в периферической крови

б) Определение относительного числа Т- Л при помощи моноклональных антител ( №-55-60)

в) Определение субпопуляций Т- лимфоцитов ( Тх и Тс) №- 40% и 20% соответственно) и соотношение Тх к Тс (Тх/Тс в № =2/1,

г) пролиферативная активность (реакция бласттрансформации) на ФГА

д) оценка гуморального иммунитета (относительное и абсолютное количество В- лимфоцитов; уровень сывороточных И.Г)

Второй уровень - это более глубокий уровень изучения иммунного статуса человека и включает в себя (определение ЕК, HLA-фенотип, продукцию цитокинов, наличие специфических антител и другие).

Классификация ИДЗ.

Первичные ИДЗ характеризуются снижением или отсутствием иммунного ответа в результате генетически обусловленного дефекта или вследствие нарушения развития иммунной системы в онтогенезе.

1. Идз с преимущественно гуморальной иммунологической недостаточностью;

• Сцепленная с Х- хромосомой агаммаглобулинемия Брутона;

• выборочный ( селективный) дефицит отдельных И.Г (субклассов IGG, IgА );

• транзиторная детская гипогаммаглобулинемия);

• общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН);

• гипер – IgМ – синдром;

2. ИДС с преимущественно клеточной иммунологической недостаточностью:

• Лимфоцитарная дисгенезия, или синдром Незелофа, или французский тип ИД;

• Синдром Ди – Джордже;

• Хронический слизево - кожный кандидоз );

3. Комбинированные ИДС :

• Швейцарский тип или тяжелый комбинированый иммунодефицит (ТКИД);

• недостаточность аденозиндезаминазы;

• Синдром голых лимфоцитов;

• Синдром Вискота - Ольдрича;

• Синдром Луи -Бар).

4.Дефицит системы фагоцитов

(Хронический грануломатоз; Синдром Чедиака – Хигаси, семейные нейтропении)

5.Дефицит системы комплемента. Аутоиммунные заболевания. При недостаточности С3 системы комплемента возникает врожденный ангионевротический отек.

Первичная агаммаглобулинемия - болезнь Брутона.

Болеют только мальчики. Для этого заболевания присуще рецидивирующие заболевания бронхолегочной системы, ЛОР органов, мочевыделительной системы.

Лабораторно - отсутствуют плазматические клетки, число циркулирующих лимфоцитов нормально, количество всех иммуноглобулинов резко уменьшено (IGG. меньше 2,0г/л, а IgА и IgМ -меньше 0,2г/л.),количество гаммаглобулинов меньше 3г/л ( № -16-18г/л), количество Т - лимфоцитов нормальное.

Избирательная недостаточность сывороточного IGA. Это заболевание часто сопровождается только ассоциируемыми синдромами в виде аллергических реакций и особенно к коровьему молоку, аутоиммунными заболеваниями, синдромом мальабсорбции, дисбактериозом, рецидивирующими герпетическими стоматитами, язвенными колитами, целиакией, болезнью Крона, опухолевыми заболеваниями. Почти у половины детей с этой патологией в крови находятся антитела к иммуноглобулину А . Поэтому, у этой категории детей трансфузии крови и белковых препаратов часто сопровождаются осложнениями.

Иммунологическая характеристика - общее число лимфоцитов нормальное, относительное количество В - лимфоцитов нормальное, клеточный иммунитет нормален, отсутствуют плазматические клетки которые синтезируют IGA, а значит, секреторный и сывороточный IGA отсутствуют.

Синдом Ди - Джордже. Специфический дефект. Дисэмбриогенез: нарушение развития тимуса (аплазия или гипоплазия), отсутствие паращитовидной железы. Некоторые авторы считают это заболевание врожденным, обусловленным нарушением эмбриональной дифференцировки в области 3-4 жаберних дуг.

Клинические проявления – несостоятельность оказывать сопротивление как вирусным так и бактериальным возбудителям. Гипокальциемичиеские судороги.

Иммунологические изменения: лимфоцитопения, снижено количество и пролиферативная активность Т- лимфоцитов. Уровень И.Г. в сыворотке крови отвечает норме, но их способность производить антитела к некоторым возбудителям сниженная в результате отсутствия Тх.

Синдром Вискотта - Ольдрича- ( сцепленный из Х- хромосомой) заболевание характеризуется триадой: склонностью к рецидивирующим и хроническим микробно - воспалительным заболеваниям; аллергические заболевания кожи, дыхательных путей; тромбоцитопения. Заболевание может проявляться в любом возрасте, но как правило кровотечениями в период новорожденности ( пурпура, мелена, носовые кровотечения), рецидивирующие гнойные инфекции. Дети рано умирают. Иммунологическая картина - характеризуется снижением лейкоцитов и тромбоцитов, атрофией тимуса и лимфоидной ткани, снижение Ig М рядом с нормальным уровнем IGG и повышенным IgА, IgЕ.