Что дало возможность врачу высказаться в пользу указанногодиагноза?

1) Кровотечение из лунки удаленного зуба, начавшееся сразу после экстракции

2) Геморрагии на коже

3) Кровоизлияние в склеру

4) Носовое кровотечение

2. Какой дополнительный метод исследования целесообразно использовать в первую очередь в диагностических целях?

1) Определение факторов свертывающей системы крови

2) Определение времени свертывания

3) Определение ретракции кровяного сгустка

4) Подсчет количества тромбоцитов

5) Определение времени кровотечения

3. Что из указанного ниже следует назначить данному больному?

1) Цитостатики

2) Преднизолон

3) Викасол

4) Местные гемостатические средства

4. У больного 2,5 лет геморрагический синдром выявился с первого года жизни. Сначала это были отдельные кровоизлияния на коже в виде экхимозов. Затем количество геморрагии увеличилось, появились гематомы. После одной из незначительных травм кровотечение из слизистой губы продолжалось несколько часов. В настоящее время обратились к врачу в связи с бледностью ребенка, болезненностью и припухлостью локтевого сустава. Предварительный диагноз - гемофилия. Что из перечисленного ниже позволяет предположить данное заболевание?

1) Кровоизлияния в виде гематом

2) Длительное кровотечение из слизистых оболочек

3) Гемартроз

4) Бледность

5. Что из указанного ниже является причиной кровотечения в данном случае?

1) Повышенная проницаемость сосудистой стенки

2) Нарушение фибринолитической активности

3) Тромбоцитопения

4) Дефицит факторов свертывающей системы крови

6. Что из нижеприведенного необходимо для подтверждения диагноза?

1) Определение VIII фактора свертывающей системы крови

2) Определение времени свертывания крови

3) Определение IX фактора свертывающей системы крови

4) Определение фибринолитической активности крови

Эталон ответа к тесту:

1 - 1, 2, 3, 4 2 - 4 3 - 2,4 4 – 1, 2, 3 5 - 4 6 – 1 , 2, 3

4. Решить ситуационные задачи:

Пример ситуационной задачи с эталоном ответа:

Задача

Больная З., 13 лет, поступила в отделение гематологии с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся более 2 часов.

Из анамнеза известно, что с 2-летнего возраста редко, не чаще 2-3 раз в год, отмечаются неинтенсивные носовые кровотечения. После начала менструаций, в возрасте 12,5 лет, стали отмечаться меноррагии.

Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. Родители считают себя здоровыми, однако, при подробном расспросе удалось выяснить, что отец в детстве страдал носовыми кровотечениями.

При поступлении состояние ребенка средней степени тяжести. В обоих носовых ходах пропитанные кровью тампоны. Кожные покровы бледные, многочисленные экстравазаты различной степени давности на нижних и верхних конечностях, туловище, встречаются петехии. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Слизистые оболочки полости рта чистые, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень и селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: гемоглобин 100 г/л, эритроциты 3,1х10¹²/л, цветовой показатель – 0,9, ретикулоциты 2%, тромбоциты 450х10⁹/л, лейкоциты 6,3х10⁹/л, п – 3%, с – 69%, э- 2%, л – 13%, м – 13%, СОЭ 12 мм/ч

Время кровотечения по Дьюку: 6 минут 30 секунд

Время свертывания:

• По Бьюркеру – начало 2 минуты, конец 3 минуты

• По Ли-Уайту – 9 минут

Ретракция кровяного сгустка: после 24 часов резко ослаблена, индекс ретракции 0,2

Агрегация тромбоцитов: под влиянием АДФ, адреналина, коллагена – ослаблена, ристоцетин-агрегация – нормальная.

ЗАДАНИЕ:

1. О какой группе заболеваний Вы подумали?

2. Какие клинические и лабораторные данные позволяют предположить именно данную патологию?

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

4. Наметьте план лечения больной.

Эталон ответа к задаче:

1. Тромбоцитопатия (тромбастения Гланцмана)

• проявление микроциркуляторного типа кровоточивости (наличие экхмозов разной степени давности, кровотечений из слизистых оболочек)

• женский пол

• отягощенная наследственность (у отца в детстве носовые кровотечения)

Подтверждением наличия данной патологии по лабораторным данным является:

• нормальное количество тромбоцитов по общему анализу крови, нормальное время свертывания крови

• удлинение времени кровотечения

• снижение ретракции кровяного сгустка и агрегации тромбоцитов

Дифференциальный диагноз при тромбоцитопатиях необходимо проводить с другими геморрагическими диатезами (геморрагическим васкулитом, гемофилиями, тромбоцитопенической пурпурой). Основой дифференциальной диагностики являются анамнестические, клинические и лабораторные отличия.