Тимин_О_А_Лекции_по_общей_биохимии

Матричныебиосинтезы

180

Л Е К А Р СЕ ТГ УВЛЕЯНЦН А Я

И Я Т Р А Н С Л Я Ц И И

1Инактивация. факторовин

ициации

o

интерферон активируетвнутриклеточные

протеинкиназы,которые,

всвоюочередь,

фосфорилируютбелковыйфакторинициацииИФ

-2иподегоавляютктивность.

2Наруше. кодоние

-антикодоновоговзаимоде

йствия

o

стрептомицин присоединяетсякмалойсубъединвызываетошибкуце

считывания

первогооснкодона.вания

3. Блокада стадии элонгации

o

тетрациклины блокируютА

-центррибосомылишаютее

способностисвязываться

саминоацил -тРНК,

o

левомицетин связывается50S

-частицейрибосомыингибируетпептидил

-

трансферазу,

o

эритромицин связывается50S

-частицейрибосомыингибирует

ранслоказу,

o

пуромицин поструктуресхожтирозил

-тРНК,входитА

-центррибосомы

иучас т-

вуетпептидилтреакцимеющ,обсвязьрансфзуяп пт.разнПослеимсядйм

этогокомплекспуромицин

-пептидотделяетсяриб,чтоосомытанавливаетсинтез

белка.

Г Е Н ОГТЕИТПЕИРЧ Е С К А Я

О Г Е Н Н О С Т Ь

Врезультатетого,чтокаждыйгенч лоимеетсядвухекакопиях(ллелях)

и может

подвергатьцияммутз( ,делеция,нас)тавкарекомбинациям,серьезнонезатрагив

а-

ющимфункциюкодируемогобелка,

товозникаетполиморф

измген,,соответственно,

полиморфизмбелков

.Возникаютцелыесемродйбелковств,обладающихенныхсх

о-

жими,нонеодинакосвойстфункцией. выами

гемоглобина,частьизнихявляетсян

Например,существуетоколо300разныхтипов

е-

обходимойнаразных

этапахонтогенеза:например,

HbP – эмбриональный,образуетсявпе

р-

вый месяцразвития,

HbF – фетальный,неонаболеепозднихдимсрокахразвитияплода,

HbA и HbA2 – гемоглобинвзрослых.Разнообразобеспечивается

α и2 ε цепи,в

полиморфизмом глобино-

выхцепей:гемогл

обине P присутствуют2

HbF – 2α- и2 γ- цепи,в

HbА – 2α- и

2β-цепи,в

HbА2 – 2α- и2 δ-цепи.

ГруппыкровиАВ

0 зависятотстроенияособогоуглеводанамембранеэритроцитов.

ЛицасгруппойкровиА

0 наэритроцитеимеютолигосахаридприсокнединеннымму

N-ацетилгалактозамином,сгруппойкровиВ0

– олисгосал,а00харидктозой

– имеюттол

ь-

ко "чистый" олигосахарид,

сгруппойкрови

АВ – олигосахарид

N-ацетилгалактозамином,

исгалактозой .Такиер

азличияобусловленыразнойспецактивностьюфичностьюфе

р-

мента гликозил-трансферазы,спосмодбногоисходныйфицол .гр сахаридвть

Беглавногокомплексаи гистосовместимости

обеспечиваюттрансплантационную

несовместимостьтка.Ониобладаютейчрезвыч

айновысполкиморфизмом

,вцелом

насчитываютнескомиллькоэтихлелейбелковнов.Благодарятакомуразнообразию

каждыйчеловекобладаетпрактунинаборомкальнымческиаллелей.

Резервно-энергетическая – глюкозаявляетмоносахаридом, пособнымяотклад

ы-

ватьсявидекрахмарастительные( )илиеткиввгликоде

генаживотные( клетки).

Большоепреимущеуглеводовпо(сравнениюжирто

нымикислотами

)состоитвихсп

о-

собноокисватилякэроб,тиакьсяв наэробныхусловиягликолиз( ), х

Защитно-механическая – основноевещесттрущихсяповерхностейсуставов,н

ахо-

дятсявсосудахи

слизистыхоболочкахгиалуроновая( кислотадругиегликозаминоглик

а-

ны) ,

Опорно-структурная – целлюлозаврастениях,

гликозаминогликанывсоставепр

о-

теогликанов,например,

хондроитинсульфат всоедини тельнойткани

,

Гидроосмотическая и ионрегулирующая – гетеробладаютполисахаридывысокой

2+,

гидр,офильностьютрицательнымзарядом,такимобразом,удерживаютН

2О,ионыСа

Mg2+, Na+ вмежклеточномвеществе

, обеспечиваюттургоркожи,уптканейугость

,

Кофакторная – гепаринявляетсякофактором

липопротеинлипазылазмыкровиуч(

а-

стиевобменелипопрот)фермантикоагулянтнойентасистемыновкрови

- антитромбина

III.

К Л А С С И Ф И К А Ц И Я

Согласносовременнклассификацуглеводып йдразделяютсянатросновныеии

группы:мон,олигосахаридыпо

лисахариды.

Моносахариды подрнальдозызделяютикетозывзавиотсимостия

наличияальд

е-

гиднойиликетогруппы.

Альдозыикетозы

, всвоюочередь

,

разделяются всоответствии

числоматомовуглеродамолекуле

: триозы,тетрозы,пентозы,гексозыи.д.

Олигосахариды делятсяпочислумоносахаридовмолекуле:дисахариды,трисахар

и-

дыит..

Строениеобменуглеводов

182

Полисахариды подрнгомополазделяют,..сосиодинаковыхсахаридызоящие

моносахаров,игетерополисахариды,

состоящие изразличныхмоносахаров.

М О Н О С А Х А Р И Д Ы

Моносахариды – этоуглеводы,которнемоб утидролизованытьедоболеепр

о-

стыхформ

углеводов.Всвоюочереониподь

разделяются:

o

настерепоконформацииизомеры

асимметричных атомовуглерода

– например,

L- и

D-формы,

o

взависимостиот

расположения НО-группы первогоатомауглерода

– α- и β-формы,

o

взависотчисласодержмостивихмолекулеатомовщихсяуглерода

– триозы,те

т-

розы,пен

тозы,гексгептозы, , ктозы,

o

взависимостиотприсутствияальдегидиликетоной

овойгруппы

– кетозыиальдозы.

Альдозы

Кетозы

Триозы

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

183

ПР О ИМЗОНОСАХАРВ Д Н Ы Е

ИДОВ

Вприродесуществу

ют многочисленные производные какперечисленныхвышемон

о-

сах,тиадругихк.ов

Кним,например,относятся:

Уроновыекислоты

– дериватыгексоз,имеющиеположении6 карбоксильныегру

п-

Аминосахара – произвмонос,содержащиедныеамихаров,нап,глимеруппы

ю-

козаминилигалак.Этипроизводныеозаминобязательновхосоставдисахаридныхят

компонентов гетерополисахаридов.Рядантибиотиков(

эритромицин, карбомицин)с

о-

держатвсвоемсоставеиносахар

а.

Сиаловыекислоты

являются N- или O-ацил-произ–

водныминейраминкислоты,кот рассматрруюжновой

и-

ватькакпроизводноеглюкозы.Они,

нарядусаминосахарами

,

входятсоставгликопро

теинов игликолипидов

(ганглиозидов)

.

Гликозиды – соединения,образу

ющиесяпутемконденс

а-

циимоносахаридасвободного( илисоставеполисахарида)

гидроксильнгруппойдругогсоединения,котможетйрым

бытьлюбоймоносахаридиливещнеуглеводнойствоприроды

(агликон),например,метанол,

глиц,ст,фенолерол.

Д И С А Х А Р И Д Ы

Дисахариды – этоуглеводы,которыепригидаютролизе

двеодинилиразличныековыемолекулымоносахарида.

Сахароза –

пищевойсахар,

вкоторойостатки

α-глюкозыи

β-фруктозысвязаны

α1,2-гликозиднойсвязью.

Присутствбольшинствефруктов,ягодахует

внекоторых

овощах,

наибольшемколичестве

содержвсахарнойсвеклеится

сахарном тростнике,

в

моркови,ананасах,сорго.

Мальтоза – промежуточный продуктгидкрахмалаолизагликогена,

вней дваоста

т-

ка α-глюкозысвязаны

α1,4-гликозиднойсвязью

, содержитсявсолоде,проросткахзлаков.

Строениеобменуглеводов

184

Лактоза – содержитсявмолокедо(4

-6%), вней

остаток β-галактозысвязан

α- или

β-глюкозой β1,4-гликозиднойсвязью

.Внекоторыхситуацияхнапример(

, беременность)

о-

жетпоявлятьсямоче.

Целлобиоза – промежуточныйпродуктгидроцеллизаюлозы

вкишечнике,в

ней

остатки β-глюкозысвязаны

β1,4-гликозиднойсвязью.

Здороваямикишечникарофлорасп

о-

собнагидро3лизовать

/4поступающейсюдацеллюлозыдосвободнглюкозы,кот йрая

либопотребляетсясамими

микроорганизмами,либовсасываетсякровь.

П О Л И С А Х А Р И Д Ы

Выделяют гомополисахариды,

состоящиеизодинакостаткмоносахароввых

(крахмал , гликоген, целлюлоза)и

гетерополисахариды (гиалуркислота,хондроитиовая

н-

сульфаты)

, включающиеразныемоносахар

а.

ГО М О П О Л И С А Х А Р И Д Ы

Крахмал – гомополимер αD-глюкозы.Находитсявзлаках,бобовых,картофелеинек

о-

торыхдругиховощах.Синтезиркрахмалспособнывсетьчтиа.стения

амилоза (15-20%)и

амилопек-

Двумяосновнымикомпонентамикрахмалаявляются

тин (80-85%)Амилоза. представлясобойнеразветвленнуюцепь

смолекулярноймассойот

5до500

кДа, вкоторойостаткиглюкозысоединеныисключительно

α1,4-гликозиднымисв

я-

зями.

Амилопектин содержит

α1,4-

и α1,6-гликозидныесвязи

,и меетмассун

еменее

1 млн Да иявляетсяразветвленнмолекул,причемветвлениепроисходитойзасчетприс

о-

единениянебольшихглюкцепочкзсновнойыхпосредствомкпи

α1,6-гликозидных

связей.Каждаяветвьимеетдлину24

-30остатковглюкозы

, ветознчкипримерночкают

е-

рез14

-16 остатковглюкозыцепочке.

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

185

Гликоген – резервныйполисахарнаходитсяживотных, ц топлазмемногихтипов

клеток,новнаибольшеймеревгепатоцитахмиоцитах.

Структурноонсхожамилопект

и-

ном,

, во-пер,длинавыхеточекменьше

– 11-18остатковглюкозы,

и во-вторых,

он более

разветвлен – черезкаждые8

-10ост.Засчетэтихтковособеннгликболекогстейн

м-

пактуложен,чтонемаджиляоклеткиважноотной.

Целлюлоза состоитизоста ков

β-глюкозы,е

динственнойсвязью

целлюлозе является

β1,4-гликозиднаясвязь.

Она являетнаиболеераспространяорганическисоединеннным

и-

ембиосферы ,о колополовинывсегоуглЗенаходиродамливеесос.Вотличиеавеся

предыдущихполисахаридов

целлюлоза являвнетсяклеточнмолекулой,имеетвол

кни-

стуюструктуиабсолютнонеруастворимаводе.

ГЕ Т Е Р О П О Л И С А Х А Р И Д Ы

Основнымипредставителями

гликозаминогликанов является гиалуроноваякислота,

хондроиткератансульфаты, идерматансульфаты,гепарин

. Большинствоизних

характеризуется наличиемповторяющдисахаридныхостатковхся

.

Гиалуроноваякислота

состизповторяющитдисахаридныхзвеньев:глюкуронхся

о-

ваякислота

N-ацетилглюкозамин,соединенные

β1,3-гликозидной связью.

Хондроитин-4-

сульфат включаетповторяющеесядисахаридноезвен

о:глюкислотауроновая4

-сульфат-

N-ацетилгалактозамин,соединенные

β1,3-гликозидной связью.

ДисахаридывключаютсебяуроновуюкислотуаминосахДублируясь. ,дисахар

– гликаны. Вбиохимиииспользуются

и-

дыобразуютолиго

- иполисахаридныецепи

синони-

мы – кислыегетерополисахариды

(имногоеюткислотныхгрупп)

и гликоз-

аминогликаны (производнглюкоз, ые

содержатаминогруппы)

. Этимолекулывходятс

о-

став протеогликанов (мукополисахаридов) – сложныхбелков,функциейкоторыхявля

ется

заполнение межклеточногопространстваиудержаниездесьводы,такжеонивыступаюткак

смазочныйиструктурныйкомпонентсуставов

,хрящей,кожи.

Вчастности,г

иалуроновая

кислонаходитсявстекловидномг аза

,всиновиальнойжидкости,межклеточном

пространстве.

Строениеобменуглеводов

186

И С П ОУЛГЛЬЕЗВООВ А Н И Е

ДВО В

Б И ОИМЛЕОДГИИЦИИ Н Е

1.

Экспериментальнаябиология

:дляхроматиспользуютсяграфии

декстраны – резерв-

ный полисахариддрожжейбактерий

,состоящийизостатков

αглюкозы. Вдекстранах

основнымтипосвязиявляется

α1,6-гликозидная,вместахветвления

– α1,2-, α1,3-,

α1,4-гликозидныесвязи.

2.

Лабордиагностикаторная

: полисахаридфруктозы

инулин, содержащийся вкорняхг

е-

оргинов,артишоков,одуванчи

ков,я

вляерагкотсятворсоед.Вмедимымнением

и-

цинскойпрактикеиспо

льзуетсядля

определенияочистительнойпосчекбности

–

клиренса.

3. Клиническаямедицина

:

o

декстраны используются каккомпкровезаменителейннт

,например,ввидевя

з-

когорастворана0,9%

NaCl – реополиглюкина,

o

сердечныегликозиды

применяютсявкардиологии

, в качестве агликонаонисоде

р-

жатстероиды,

o

призаболепозвисуставовияхоночника

широкоеприменнашлипрепараты, ние

содержащие хондроитинсульфат и глюкозамины,

целлюлоза, лак-

o

принарушениифункциикишечника

используютсякристаллическая

тулоза, хитин (полимер β1,4-N-ацетилглюкозамина) какстимуляторыперистальтики

,

целлюлозаихитмогутиспользоватьсян

вкачеадствеорбента

,

o

гепарин иегопроизводныеназнкачантикоагулянтоваютсяествеприсосудистых

проблемах,

o

инфекционныезаболевания

лечатсягликозантибактериальнымидными

средствами,

например,

стрептомицин, эритромицин.

В НОЕ БШМНЕИНЙ

У Г Л Е В О Д О В

Потребностьв

углеводах взрослогоорганизмасоставляет

350-400 гвсутки,

приэтом

целлюлозы идругихпищевыхволокон

должнобытьменее

30-40г .

Спищей

восновном

поступают крахмал,гликоген,це ,сахлюлоза,лактоза,розамал

ь-

тоза,глюкозаифруктоза

,рибоза .

РО ТПОЛОСТЬВ А Я

Здесьнаходится

кальций-содержащийфермент

α-амилаза.ОптимумеерН

7,1-7,2,а

к-

тивируетсяиона

ми Cl–. Являясь эндогликозидазой,о набеспорядочнорасщепляетвнутре

н-

ние α1,4-гликозисвязиневлияетнадругиеныетипы

связей.

Вротполвойсти

крахмалигликоген

способны расщепляться α-амилазой додекстр

и-

новимальтозы.Дисахариды

ничем негидролизуются.

ЖЕЛУДОК

Из-занизкойрНамилазаинактиви,хотянекотороевремярасщуетсяуглевпление

о-

довпродолжавнутрипищкомка.евоготся

КИШ ЕЧНИК

Дляперевариванияполисахаридов

полости тонкогокишечникарабсотаютвместно

панкреатическиефермен

ты: α-амилаза,разрывающая внутренние α1,4-связи,

изомальтаза,

разрывающая α1,6-связи изомальтозы, олиго-1,6-глюкозидаза,дейстнаточкивующаяет

в-

лениякрахмалагликогена.

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

187

Крпоимеетсялостного, еще

пристеночное пищеварение,котороеосуществляют

:

o

сахаразо-изомальтазный комплексустаре( названиешее

сахараза) – втощейкишке

гидролизует α1,2-, α1,4-, α1,6-гликозидныесвязи,расщепляетсахарозу,мальтозу

ь-

тотриозу,изомальтозу

,

o

гликоамилазный комплекс – находивнижнихотделахонкогосякишечника

расщепляет α1,4-гликозидныесвязиол госахаридах

,

o

β-гликозидазныйкомплекс

(устареназваниешее

лактаза)

–

гидролизует

β1,4-

гликозидныесвязимеждугалактоздетейглюклакт( )Уо. зактивностьзуйлактазы

очень высужедорождекаисохрнавысокомияняетсяуровнедо5

-7лет,послечего

снижается.

П Е Р Е В А Р И В А Н И Е У Г ЛУДЕЕВТОЕДЙО В

У детей первогогодажизни

из-за недостаточнойкислотности

желудка слюнная

α-амилаза способнапопад ть

втонкуюкишкуучаст

вовать в пищеварении.

Поэтому,н

е-

смотрянато,чтоа

ктивность α-амилазы поджелезые удочной

у новорожденных доволь-

но низкая,млауденцыовлетвспособныперевариватьрительнополисахариды

,втомчисле

и молочныхсмесей.К

концупервогогодажизни

активность панкреатической α-амилазы

возрастает25раз,кпериоду

половойз

релости – в50раз.

разная ско-

Ещеодносойбпенностьюревариванияуглевомлаявляетсядовенцев

ростьгидролиза

α-лактозыи

β-лактозы.

β-Лактоза,присутствующая

женском молоке,

не

полносгидролвтонкойьюизуетсяшке

иневызываетсильнойгипергликемии.Часть

β-лактозы достигатонкойнижнихотделов

кишки итолсто гокишечникапред

определяет,

вчиследругихдостоинств

грудноговскармливания,

развитие оптималькишечной

мик-

рофлоры. В коровьем молокепреобладает

α-лактоза,которая

легко расщепляетсяужев

верхнихотделахтонкогокишечника

иполученныемоносахарабыв троасываются,что

приводкболеевысокойгитпергликемии.

Н А Р У Ш Е Н И Я П Е Р ЕДВИАСРАИХВАА Н И Я

Р И Д О В

Существуютдвенаи

болеевстречающиформынарушенияся

переваривания дисахари-

дов вкишечнике – дефект лактазы и сахаразы.

Приобформыетенные

недостаточностиперевариуглеводоввозникаютрания

е-

зультазаболстЖКТенок:энтеритываний, олиты,когданарушобраетсязование

фер-

ментовиихразмещениенащеточнойкаемкеэнтероцитов.Ктомужеухудшаетсявсасыв

а-

ниемоносахаров.

Принаследственной

патологии лактазы симптомыпроявляютсяпослепервыхкор

м-

лений;патология

сахаразы обнаружпозднее,првведениирасладкционтся

ого.

Недостаточность лактазы может быть нетолькоумладенцев,но

также у подросткови

взрослых врезультатеестественногопроцессаснижениясинтеза

фермента в онтогенезе.

Патогенез.

Отсутствиегидролиза

соответствующихдисахарипривокосмотичдитов

е-

скомуэффектуизадержкеводыпросветекишечнисахара.Кромеэтого, кпотретивно

б-

ляютсямикрофлорой

толстогокишечника

иметаболисобразованиорганичируютемских

кислот (масляная,молочная)

игазов.Из

-заэтогосимптомамилакт

азнойилисахаразной

е-

достаточнявляютсяеоризмдиаре,рв,меота,вспучиваниежив,егота

спазмы и боли.

Диагностика.

Диффередиагнарушенийциальнаяостика

переваривания и всасы-

вания заключаетсявконтролеуровняглюкозыкр

овипослераздельногоприемадисахар

и-

довиэквивалентногоколичествамоносахаридов.Незначительныйподъемконцентрации

глюкозы крови впервомслучаеуказываетнанехваферментов,вовторомку

– нарушение

всасывания.

Основылечения

. Исключениеизрациона

молокаилипродуктовсдобавлениемсахара

Строениеобменуглеводов

188

Р ОЦЛЕЬЛВПЛИЮЩЛЕО З Ы

В А Р Е Н И И

Целлюлозаферментамичеловеканепереваривается

,т.к.не

синтезируются соответ-

ствующиеферменты

.Новтолстомкишечндействиемпод ик

рофлорыдо75%еекол

и-

чества способно гидролизоваться собразованцеллобиглюк.Глюкозаемчастичноозы

используетсясамикрофлоройокисляетсядоорганическихкислотмасляной( ,моло

ч-

ной), которыестимулперкишечнстальтруют.Ч икуа

астично глюкоза можетвсасываться

вкровь.

Основнаярол

ьцеллюдлячеловеказы

:

o

стимулирование перистальтики кишечника,

o

формирование каловых масс,

o

стимуляция желчеотделения,

o

абсорбция холестерола идруги х веществ,чтопрепятствуетихсасыванию.

П ЕГРЛЕЮЧНЕОКРОСЕЗ Ы

З М Е М Б Р А Н Ы

В С А СВКЫИВШАЕНЧИНЕИ К

Е

Всасываниемоносахарипроиспомехандовитзму

вторичногоак ивра ого

с-

порта.Этозначит,чтозатратаэнеппереносегиисахаровпроисходит, тратитсяне

непоснатредансах,нтвенноспараздгрртадие

нтаконцентрациидругоговещ

е-

ства.Вслуч

аеглюкозытакимвеществомявляю

тся ионы натрия.

Фермент базолатеральноймембраны

Na+,К +-АТФаза постоян,вобмена но

ионы ка-

лия,выкачионынатрклеткиваетз, меннояэ отранспорттребуезатратэнергии.В

просветекишечникасодержнатрияотносительновысоконие

, ионсвязываетсясоспециф

и-

ческим мембранным белком,имеющимдвацентрасвязывания:одинля

ионов нат,дрия

у-

гойдля моносахарида.Примечательното,что

моносахарид связываетсябелкомтолькоп

о-

слетого,какснимсвяжется

ион Na+. Далееб

елок-транспортерсвободномигрирутолщет

мембраны.Приконтабелсциктанатрийоплазмойебыстроотделяетсянего

поградие

н-

туконцентрации

исразуотделяется

моносахарид.Ре зультатомявляетсянакопление

моноса-

харида вклетке,аионынатриявыкачиваются

Na+,К+-АТФазой.

Выходглюкозыизклеткивмежклеточноепространствоидалеекровьпроисходитбл

а-

годаря облегченнойдиффузии

.

Т Р А НИКСЗРЧПОЕОВРИТ

РКЕЛЗЕМТЕОМЧБНРЫАЕ

Н Ы

Из крови

нутрь клеток глюкозапоппомощириадает

облегченнойдиффузии

– по

градиентуконцентрациисучастиембелков

-переносчиковглюкозных( транспортеров

"ГлюТ")Различают.

12 типов транспортеровглюкозы

,расположенных

мембранах

раз-

личных клеток.

В печени и эпителии кишечника присутствует ГлюТ-2,всегдаприсутствующийна

мемиобрлспособноанедающийпропуглюкозувобесторонытьюать

– каквнутрь

клетки,такнаружу.

В мышцах и жировойткани

находится ГлюТ-4,толькоэ ранспортерыиявляются

чувствительнымиквл нсулинаянию

– придействии

инсулина наклеткуониподнимаются

кповерхностимембпе глюкозуавнутрьыосят.

Именноп

оэтомуд

анныетканипол

у-

чилиназвание

инсулинзависимых.

ин-

Некоторыетканисовершенно

нечувствительныкдействию

нсулина,ихназывают

сулиннезависимыми.Книмотнервнаяосятсяткань,стекловидноетело,хрусталик,се

т-

чатка,клубочковыеклеткипочек,эндотелиоциты,семенникиэритроциты.

Большинство клетокзанимаетпромежуточноеположение

,т.е.наихмембранах

о-

дятся разные типытранспортеров.

Р Е А К Ц И И В З А И М СОАПХР Е В Р А Щ Е Н И Я

А Р О В

Посколькувкишечникевсасываютсявсе

поступающиепищей

моносахариды (фру к-

тоза,галакманноза, ит.п.)

,топеорганизмомедвстаетзадачапревратить

полученные

гексозы вглюкозу дляе

едальнейшегоиспользования

вреакцияхметабо

лизма.Этотпроцесс

получилназвание

взаимопревращениесахаров

.Цельего

– созданиетолькооднсу го

б-

стратадляреакций

метаболизма,аименно

α-D-глюкозы,чтоп зволяетсэкономитьресурсы,

необразовывать множестферментдлякаждвидаосахарао. вго

Реакциипротекаютвэп

и-

телии кишечника ив

гепатоцитах.

П Р Е В Р А Щ Е Н И Е Г А Л А К Т О З Ы ВГ Л Ю К О З У

Галактоза сначала подвергаетсяфосфорилированию

по 1-атомууглерода

. Далеев

реакциисУДФ

-глюкпроперемещенисходитзой

иеУМФнагалактозо

-1-фосфатиполучае

т-

ся УДФ-галактоза,которая впоследствии эпимеризуется в УДФ-глюкозу.

УДФ-глюкоза т-

даетУМФнапривносимыйгалактозо

-1-фосфатипревглюкозоращается

-1-фосфат,гл

ю-

козо-6-фосфатиглюкозу.

НА Р УПРЕВРАЩШ Н И Я ЕНИЯ

ГАЛАКТОЗЫ

Нарушобмгалактозыения

удетеймогутбыть

вызваныгенетическимдефектом

од-

ногоиз

ферментов:

o

галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы,частотадефекта1:4

0000,

o

галактокиназы,частотадефекта1:50

0000,

o

эпимеразы,частотадефекта

реже 1:1000000.

галактоземия.

Заболева,возникприэтихнаиеющеерушениях

, получилоназвание

Диагностика.

Деотказываютсяиотеды

. Концентрациягалактозывкрвозрастаетви

до11,1 -16,6 ммоль/норма( 0,3

-0,5

ммоль/),вкровипоявгаляеактсяозо

-1-фосфат.Кл

а-

бораторнымкриотносятсяерибилирубинемтакже,галактозурия,проте,гипнурия

е-

раминоацидурия,накопленгемоглобинагликозилированного.