2. Симптоматические эндокринные артериальные гипертензии: причины, патогенез гипертензии, симптоматология. Дополнительные методы исследования.

Феохромоцитома — это хромаффинная опухоль, которая продуцирует, накапливает и выделяет катехоламины — адреналин и норадрена-лин. Чаше всего феохромоцитома исходит из мозгового слоя надпочечников, но источником ее могут быть хромаффинные клетки, расположенные в области симпатических ганглиев в различных участках тела (первичные феохромоцитомы, расположенные вне надпочечников, обозначают как параганглиомы). Освобождение катехоламинов из опухоли приводит к вегетативным катехоламиновым пароксизмам и АГ, нередко в форме тяжелых гипертензивных кризов. Иногда феохромоцитома приобретает черты злокачественного роста и может давать метастазы, что более характерно для вненадпочечниковой локализации этой опухоли. Чаще всего феохромоцитома обнаруживается у лиц молодого или среднего возраста, но может встречаться и у детей. Примерно в 10% случаев феохромоцитома проявляется у нескольких членов семьи и наследуется аутосомно-доминантно.

При характеристике феохромоцитом иногда приводится ориентировочное «правило 10-ти». Около 10% больных с фсохромо-цитомой не имеют АГ; в 10% случаев феохромоцитома расположена вне надпочечников, но в пределах брюшной полости (при этом опухоль развивается в области симпатических ганглиев, расположенных по ходу чревной и мезелтериальных артерий); 10% кненадпочечниковых фсохромоиитом локализуются и вне брюшной полости (в мочевом пузыре, в грудной клетке, в области шей­ных симпатических ганглиев по ходу IX и X пар черепно-мозговых нервов). Среди больных — около 10% детей; в 10-15% случаев феохромоцитому обнаруживают у нескольких членов семьи. В 10% случаев феохромоцитому находят в обоих надпочечниках, причем такое билатеральное расположение чаще наблюдается при наследственных формах заболевания. Приблизительно у 10% больных в момент обнаружения опухоли уже имеются метастазы.

2. Каковы основные клинические проявления феохромоцитомы?

Ведущим признаком болезни является повышение АД. Наиболее характерны кризы с внезапным возрастанием АД до 280-300/180-200 мм рт. ст. Появляется головная боль, чувство страха, профузный пот, тахикардия, резкое побледнение или покраснение кожи. Нередко возникают ангинозные боли, боли в животе, тошнота, рвота. Отмечаются различные нарушения ритма сердца, среди них такие тяжелые, как желудочковая тахикардия и даже фибрилляция желудочков сердца.В период криза обнаруживают гипергликемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение температуры тела.Иногда феохромоцитома проявляется постоянной АГ с возникновением на ее фоне кризов, которые могут быть не столь резко выраженными, как при первом варианте течения.

Катехоламиново-гипертензивный криз может закончиться летально при картине шока, напоминающей острую надпочечниковую недостаточность. Стойкая АГ нередко приводит к смерти от мозгового инсульта или инфаркта миокарда.

Диагностика феохромоцитомы?

Для распознавания феохромопитомы имеет значение следующее:

оценка клинических данных, позволяющих заподозрить феохромоцитому;

определение катехоламинов или их метаболитов в суточном количестве мочи (в период, когда имеются отчетливые симптомы заболевания);

• результаты компьютерной томографии надпочечников.

Для выявления вненадпочечнпковой локализации феохромоцитомы используют компьютерную томографию, аортографию. В случаях, когда опухоль с помощью перечисленных методов обнаружить не удается, применяют введение 1311 метайодобензилгуанидина (,3II M1BG), который захватывается опухолью, что позволяет визуализировать ее сцин-тпграфнчески.

Синдром Кушинга — группа заболеваний, общим для которых является повышенная продукция кортизола корой надпочечников.

Причины артериальной гипертензии при синдроме Кушинга:

Считается, что повышенное содержание глюкокортикоидов в крови и тканях приводит к задержке натрия, что способствует возникновению АГ. У некоторых больных с синдромом Кушинга повышен уровень и минералокортикоидов. Возможно, что глюкокортикоиды стимулируют также ренин-ангиотензиновую систему и увеличивают реактивность сосудистой стенки по отношению к прессорным воздействиям.

Клинические проявления синдрома Кушинга?

Большинство больных имеет типичный вид — избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища, лунообразное лицо, кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди багрово-цианотичного цвета. Стрии на коже живота, бедер, внутренней поверхности плечей. Гипертрихоз на коже лица, спины. Отмечаются легкое появление синяков на коже, остеопороз, полицитемия, гипергликемия, гипокалие-мия, психические нарушения (депрессия или эйфория). Выражена мышечная слабость, работоспособность понижена.

АГ выражена у большинства больных и может достигать очень высокого уровня. Исход заболевания нередко определяется поражением сердечно-сосудистой системы на фоне АГ.

Что лежит в основе распознавания синдрома Кушинга?

Диагноз основан на характерных клинических проявлениях. Экзогенная природа заболевания выясняется при сборе анамнеза, когда имеются сведения о длительном применении глюкокортикоидов, например, при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, бронхиальной астме, нефротическом синдроме и других заболеваниях.

При подозрении на эндогенный синдром Кушинга определяют корта зол в суточной моче (содержание более 250 мкг подтверждает диагноз). После выявления гиперкортизолемии проводят дифференциальную диагностику вариантов синдрома, а на заключительном этапе — устанавливают локализацию патологического процесса.

Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома, или синдром Конна) связан с гиперпродукцией основного секретируемого надпочечниками минералокортикоида — альдостерона. В основе заболевания чаще всего лежит аденома коры надпочечника, реже — двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников или карцинома. Термин «первичный гиперальдостеронизм» подразумевает, что стимул к повышенной продукции альдостерона исходит из самих надпочечников. При вторичном гиперальдостеронизме повышенная продукция альдостерона осуществляется под влиянием вненадпочечниковых стимулов, что наблюдается при сердечной недостаточности, циррозах печени, нефротическом синдроме, ренальных гипертензиях.

О патогенезе первичного гиперальдостеронизма:

Гиперпродукция альдостерона приводит к повышенному обмену натрия на калий и ион водорода в канальцах почек, что вызывает гипока-лиемию и внеклеточный алкалоз. Вследствие повышенной реабсорб-ции натрия и увеличения объема внеклеточной жидкости развивается АГ. Гипокалиемия и внеклеточный алкалоз обусловливают и другие клинические проявления ПГА.

Основные клинические признаки первичного гиперальдостеронизма?

Артериальная гипертензия чаще имеет умеренный характер, но иногда регистрируются высокие цифры АД (порядка 240/120 мм рт. ст.). При тяжело и длительно протекающей АГ возможно развитие инсульта, инфаркта миокарда.

Гипокалиемия и внеклеточный алкалоз приводят к перемежающейся мышечной слабости, преходящим параличам мышц ног, спазмам и контрактурам конечностей. Наблюдаются парестезии, полидипсия, по-лиурия. психастенические состояния.

Основные диагностические критерии первичного гиперальдостеронизма:

Выражена преимущественно диастолическая гипертензия без отеков и с явлениями полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лабораторно определяется гипокалиемия, гинернатриемия, метаболический алкалоз. Содержание альдостерона в плазме и моче значительно увеличено, при этом введении избыточных количеств натрия или назначение дезокепкортикостерона ацетата не подавляет повышенного уровня альдостерона.

Содержание ренина в плазме понижено, а дефицит натрия (например, при недостаточном его введении или при использовании мочегонных) не приводит к повышению уровня ренина.

При наличии перечисленных признаков для визуализации опухоли используют компьютерную томографию и/или магнитно-резонансную томографию. Эти же исследования позволяют дифференцировать аденому и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников.