Роль утф в синтезе полисахаридов.

В силу обратимости реакции глюкозо-6-фосфат ↔ глюкозо-1-фосфат синтез гликогена из глюкозо-1-фосфата и его распад оказались бы также обратимыми и поэтому неконтролируемыми. Чтобы синтез гликогена был термодинам. необратимым, необходима дополнительная стадия образования уридиндифосфатглюкозы из УТФ и глюкозо-1-фосфата. Нуклеотидная часть УДФ-глюкозы играет существенную роль в действии гликоген синтазы, выполняя функцию "рукоятки", при помощи которой фермент располагает глюкозу в полисахаридной цепи в нужном положении. Кроме того, нуклеотидная часть УДФ-глюкозы, по-видимому, необходима для узнавания субстрата при катализе.

Регуляция синтеза и распада.

В мышцах нет рецепторов глюкагона, и распад гликогена стимулируется главным образом ионами Са2+ и адреналином. Пр-сс нач. с возникновения стрессовой ситуации, связанной с необходимостью напряженной работы. В отв. на сигнал цнс из мозгового вещества надпочечников секретируется в кровь адреналин, который взаимод. с рецепторами мембран мыш. кл., и запускаются каскады реакций, аденилатциклазный, инозитолфосфатный, связ. с кальмодулином.

Ключевую роль в рег. синтеза и распада гликогена играют р-ции фосфорилирования-дефосфорилирования гликогенсинтетазы и гликогенфосфорилазы. Глюкагон передает сигнал в кл. через аденилатциклазную сист, в кл. актив. протеинкиназа А. Протеинкиназа А и инактивирует гликогенсинтетазу: синтез гликогена прекращается. Протеинкиназа А активирует через киназу гликогенфосфорилазы гликогенфосфорилазу. Т. о., синтез гликогена в клетке заторможен, но происходит его распад. Инсулин активирует тирозинкиназу своего рецептора, и далее следует каскад реакций, в рез-те к-го фосфорилируется и активируется печеночная протеинфосфатаза гранул гликогена 1. Затем ПфГр-1 дефос-активирует гликогенсинтетазу — становится возможным синтез гликогена, и инактивирует киназу гликогенфосфорилазы. Распад гликогена прекращ.

Гликогенозы.

гр. наслед. заб., обусловленная недостат. 1 или неск. ферментов, уч-х в синтезе или распаде гликогена.

Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) - дефект синтеза глюкозо-6-фосфатазы. Набл. отсут. аппетита, рвота, гипогликемия. Гепатомегалия и нефромегалия за счет гликогенной инфильтрации. Отставание в росте, диспропорция формы тела, гипотония м-ц, пол. созр. задерж. Нервно – психич. разв. удовл В крови повыш. ур. пвк и лактата

Гликолиз, биологическое значание. послед. р-ций в анаэробных условиях. КПД кликолиза.

Послед-ть фермент. р-ций, приводящих к превращ. глюкозы в ПВК с образованием АТФ.

Анаэр. гликолиз – фермент. процесс распада глюкозы в тканях человека и животных без потребления кислорода. Конечным продуктом гликолиза является молочная кислота. Биологическое значение процесса гликолиза заключается в образовании богатых энергией фосфорных соединений. В гексокиназной и фосфофруктокиназной реакциях гликолиза затрачиваются 2 молекулы АТФ. На последующих образуются 4 АТФ (фосфоглицераткиназная и пируваткиназная реакции). Т. о., энергетическая эффективность гликолиза в анаэробных условиях составляет 2 АТФ на 1 молек. глюкозы. В пр-е 1ой минуты работы благодаря анаэр. пр-су достигается гораздо большая мощность, чем при дальнейшей работе. Эритроциты вообще не имеют митохондрий, и их потребность в АТФ целиком удовлетворяется за счет анаэр. гл-за. Интенс. гл-из хар-н также для клеток злокач. опухолей.

Протекает в гиалоплазме кл. 1ой фермент. р-цией гликолиза явл. фосфорилирование, катализируется гексокиназой. 2ой р-цией явл. превращ. глюкозо-6-фос-фата под действием глюкозо-6-фосфат-изомеразы во фруктозо-6-фосфат. 3я р-ция катализ. фосфофруктокиназой; фруктозо-6-фосфат фосфорилируется за счет 2ой молек. АТФ. В 4ой р-ции альдолаза расщеп. фруктозо-1,6-бисфосфат на диоксиацетонфосфат и глицеральдегид-3 фосфат, далее происходит р-ция изомерации под дейст. триозофосфатизомеразы. Обр-м глицеральдегид-3-фосфата завершается 1ая стадия гл-за. 2ая – вкл. ок.-восст. р-цию (реакция гликолитической оксидоредукции), сопряж. с субстр. фосф-м, в пр-се к-го обр-ся АТФ. В 6ой р-ции в присут. глицеральдегидфосфатд/г, кофермента НАД и неорг. фосфата глицеральдегид-3-фосфат подвергается окислению с образованием 1,3-бисфосфоглицерата и НАДН. 7ая р-ция катализ. фосфоглицераткиназой, происходит передача фосфатной группы в положении 1 на АДФ с образованием АТФ и 3-фосфоглицерата. В 8ой р-ции 3-фосфоглицерат превращ. в 2-фосфоглицерат.

9ая катализ. енолазой, при этом 2-фосфоглицерат в результате отщепления молекулы воды переходит в фосфоенолпируват, а фосфатная связь в положении 2 становится высокоэргической. 10ая разрыв высокоэргической связи и переносом фосфатного остатка от фосфоенолпирувата на АДФ - субстратное фосфорилирование. Катализируется пируваткиназой. В 11ой р-ции восст. ПВК и образуется лактат при участии ЛДГ и НАДН, образовавшегося в 6 р-ции.