1.2.Классификации дцп.

Большой вклад в изучение детских церебральных параличей внес видный австрийский невропатолог, психиатр и психолог S. Freud (1897). Он проанализировал случаи, описанные W. J. Little, с позиций невропатолога. «Генерализованную ригидность» (по W. J. Little) он предложил называть «диплегией» в противоположность одностороннему поражению при гемиплегиях. Диплегии S. Freud подразделил на четыре типа:

I —болезнь Литтла, при которой руки поражены меньше, чем ноги;

II — спастические параличи ног с минимальным поражением рук («параплегическая ригидность»);

III—двусторонняя гемиплегия, при которой руки поражены больше, чем ноги, в большей степени выражена мышечная ригидность (сумма гемиплегии, обусловленная двусторонним поражением мозга);

IV — двусторонний атетоз и общая врожденная хорея. Эта форма, согласно S. Freud, имеет две фазы развития — раннюю, паралитическую, и позднюю, гиперкинетическую; возникший гиперкинез как бы нивелирует явления паралича.

S. Freud считал, что диплегии II типа представляют собой церебральное, а не спинальное поражение, поскольку часто сопровождаются такими мозговыми нарушениями, как задержка речевого развития, судороги, косоглазие, снижение остроты зрения, слуха. S. Freud акцентировал внимание на необходимости дифференцировать эту форму и первичные спинальные нарушения — боковой амиотрофический склероз, семейную спастическую параплегию, спинную сухотку и т. п. S. Freud подробно описал клиническую картину атетоидных и хореиформных гиперкинезов. По его мнению, церебральные диплегии, представленные 4-мя типами, и гемипаретическую форму целесообразно объединить термином «детский церебральный паралич» в связи с общими патогенетическими механизмами, лежащими в их основе. Анализируя вопросы классификации церебральных параличей, S. Freud критически относился к подразделению церебральных параличей по патоморфологическому признаку (S. McNutt, 1885) или в зависимости от характера и времени действия этиологического фактора (S. Sachs, F. Peterson, 1890). По его мнению, классификация на основе предполагаемой этиологии вряд ли целесообразна. Этиологические факторы многочисленны и часто сочетаются друг с другом, в связи с чем очень трудно определить, на каком этапе возникло поражение мозга и какой фактор сыграл ведущую роль в возникновении патологии. S. Freud выдвинул концепцию, согласно которой церебральный паралич может возникнуть в результате как предрасполагающих, так и травмирующих факторов. В основу классификации S. Freud (1897) положены клинические критерии.

Классификация детских церебральных параличей по S. Freud (1897) .

Гемиплегия

Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность параплегическая ригидность двусторонняя гемиплегия генерализованная хорея двойной атетоз

Таким образом, S. Freud выделил типы церебральных параличей (кроме вялой формы), которые положены в основу почти всех последующих классификаций.

Вялую форму церебрального паралича подробно описал О. Foerster (1910), хотя об аналогичных больных сообщалось и ранее (S. Freud, 1893, 1907; G. Anton, 1903; F. E. Batten, 1905).

Начиная с 20-х годов XX в. клиницисты широко пользовались классификацией американского хирурга-ортопеда W. Phelps, которую он разработал для своих студентов (1940, 1941, 1943, 1950). По мнению F. Stanley и Е. Alberman (1984), эта классификация громоздка, логически не выдержана с позиций неврологии. Тем не менее в США в течение многих лет ей придавали важное значение.

F. Ford (1944) разграничил такие синдромы, как врожденная спастическая диплегия, врожденная спастическая параплегия, врожденная двойная гемиплегия, врожденная гемиплегия, врожденная моноплегия, врожденный псевдобульбарный паралич, врожденная атоническая диплегия, врожденные атетоз, хорея и ригидность, врожденная мозжечковая атаксия. Однако он не объединил их в группу детских церебральных параличей, а описал как самостоятельные формы патологии в главе «Пренатальные заболевания нервной системы».

В 50-е годы XX в. появились классификации, в которых авторы пытались подразделить детские церебральные параличи в зависимости от характера мышечного тонуса, распространенности двигательных нарушений, степени тяжести, функциональных возможностей, сочетанных неврологических расстройств, этиологии и т. д. К ним относятся классификации М. Н. Регlstein (1952), В. Anderson (1954), С. Bali и Т. Ingram (1955) (табл. 1). W. Minear (1956) предложил классификацию, в которой наряду с типом расстройства движений учитывались физическое развитие, психологический статус, расстройства зрения, слуха, речи, компенсаторные возможности.

Следует отметить чрезвычайную громоздкость подобных классификаций, затрудняющих применение их на практике. Попытки делить церебральные параличи на категории, подкатегории, группы и подгруппы значительно усложняют классификацию. Даже в самой совершенной классификации невозможно учесть основные и сопутствующие синдромы в динамике, степень компенсации, предполагаемую этиологию и т. п., тем более что и в пределах одной четко установленной формы возможны различные варианты.

Более приемлемы классификации, учитывающие распространенность двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса, например классификация Клуба Литтла (Little Club, 1959) или классификация К. Bobath и В. Bobath (1964, 1983).

Классификация детских церебральных параличей, разработанная Клубом Литтла (1959)

Спастический церебральный паралич:

• гемиплегия

• диплегия

• двойная гемиплегия

• Дистонический церебральный паралич

• Хореоатетоидпый церебральный паралич

• Смешанные формы церебрального паралича

• Атактический церебральный паралич

• Атоническая диплегия

K.Bobath и В. Bobath подразделяют церебральные параличи на следующие формы:

1. Диплегия спастическая.

2. Тетраплегия (тетрапарез)

2.1. Спастическая.

2.2. Атетоидная, в эту группу авторы относят и смешанные формы: спастичность с атетозом или хореоатетозом; спастичность с атаксией; атетоз с атаксией.

2.2. Дистоническая (по мере развития ребенка мышечная дистония в сочетании с атетозом или хореоатетозом становится ведущим синдромом; при тетраплегии одна сторона может быть поражена больше, чем другая).

3. Гемиплегия спастическая. Иногда при этой форме у детей старшего возраста может появляться атетоз в дистальных отделах конечностей.

4. Моноплегия спастическая (наблюдается редко). Когда дети становятся старше, отчетливо видно, что это в дей ствительности легкая форма гемиплегии.

5. Параплегия спастическая. В «чистом» виде практически не наблюдается. Как правило, это диплегия с легким поражением рук, которое в раннем возрасте четко не определяется.

К. Bobath и В. Bobath не выделяют атактическую форму церебрального паралича, так как, по их наблюдениям, она встречается очень редко. Чаще атаксия сочетается со спастичностью, атетозом или с тем и другим одновременно.

По мнению К. Bobath и В. Bobath, трудности классификаций церебральных параличей обусловлены:

1) отсутствием четкой корреляции между клинической картиной, анамнестическими, морфологическими, лабораторными данными;

2) многофакторной этиологией детских церебральных параличей — строгая зависимость между определенным типом патологии и вызвавшей его причиной отсутствует, поэтому положить этиологический фактор в основу классификации невозможно;

3) нецелесообразностью деления церебральных параличей на формы с пирамидным и экстрапирамидным мышечным тонусом, так как современные достижения нейрофизиологии показали незначительную роль пирамидного пути в регуляции мышечного тонуса, которая осуществляется главным образом за счет экстрапирамидной системы.

Двигательные нарушения при каждом типе церебрального паралича, за некоторыми исключениями, более или менее типичны. Поэтому наиболее целесообразно пользоваться простой описательной классификацией, которая отражает распространение двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса. Эти два фактора могут быть использованы для характеристики всех случаев церебральных параличей. Варианты классификаций детского церебрального паралича, применявшиеся клиницистами в нашей стране, приведены в монографиях Т. П. Симпсон и соавторов (1935), Д. С. Футера (1958, 1965), М. Б. Цукер (1947, 1972), К.А.Семеновой и соавторов (1972, 1979).

Д. С. Футер подразделил детские церебральные параличи на спастическую диплегию, двустороннюю гемиплегию, гемиплегию, моноплегию, двойной атетоз, мозжечковую атаксию. Все перечисленные формы он объединил в группу «врожденные церебральные параличи и гиперкинезы». Болезнь Литтла представлена как отдельная форма, обусловленная родовой травмой. Такая трактовка представляется искусственной, поскольку в происхождении любой формы церебрального паралича могут играть роль как родовые, так и внутриутробные повреждения центральной нервной системы, а чаще всего они сочетаются.

М. Б. Цукер (1972) выделяет следующие формы детского церебрального паралича: спастическая диплегия (синдром Литтла), спастическая гемиплегия и двойная спастическая гемиплегия (тетраплегия), псевдобульбарный паралич, мозжечковая форма, гиперкинетическая форма (двойной атетоз). По мнению автора, мозжечковая форма идентична атонически-астатическому типу диплегии, описанному О. Foerster (1910). Классификация М. Б. Цукер близка предложенной клубом Литтла в 1959 г. Однако с интерпретацией псевдобульбарной формы как самостоятельной вряд ли можно согласиться, поскольку псевдобульбарный синдром в изолированном виде при детских церебральных параличах встречается крайне редко, а сам термин «псевдобульбарный паралич» был использован Н. U. Oppenheim (1895) для обозначения форм двусторонней гемиплегии, сопровождающихся выраженными псевдобульбарными нарушениями.

В настоящее время в нашей стране пользуются классификацией К. А. Семеновой (1978), сходной с классификациями A. Ford (1944), М. Б. Цукер (1947, 1972), Д. С. Футера (1958, 1965) и Клуба Литтла (1959), но с некоторыми модификациями.

Еще одна классификация детских церебральных параличей по К. А. Семеновой (1978)

• Спастическая диплегия

• Двойная гемиплегия

• Гиперкинетическая форма

• Атонически-астатическая форма

• Гемиплегическая форма