3.Строение и функции экстрапирамидной системы. Симптомы поражения ее стриарного и паллидарного отделов.

Экстрапирамидная система — совокупность структур (образований) головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя кортикоспинальную (пирамидную) систему. Структура расположена в больших полушариях и стволе головного мозга.

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур головного мозга:

базальные ганглии

красное ядро

интерстициальное ядро

тектум

чёрная субстанция

ретикулярная формация моста и продолговатого мозга

ядра вестибулярного комплекса

мозжечок

премоторная область коры

полосатое тело

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач). Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения.

Симптомокомплекс паллидарного поражения может быть назван гипертонически-гипокинетическим, так как основными чертами, характеризующими его, является повышение мышечного тонуса и уменьшение подвижности, обеднение движениями.

Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры значительно отличается от таковой при пирамидном поражении. При паллидарной ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при центральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симптом «складного ножа»). Паллидарная ригидность носит наименование «восковидной». При пассивном разгибании предплечья, голени, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наименование симптомы «зубчатого колеса».

Симптомокомплекс стриарного поражения. В отличие от паллидарного, он может быть назван гипотонически-гиперкинетическим. На фоне существующей в покое гипотонии мускулатуры возникают разнообразные непроизвольные насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы.

Если выключение pallidum влечет за собой обеднение движениями и затруднение перехода из покоя в действие, то поражение striatum, растормаживая pallidum, вызывает появление двигательных автоматизмов, носящих диффузный, массовый характер. Данные филогенеза, роль стрио-паллидарной системы на предшествовавших ступенях эволюции объясняют- то, что эти патологические движения напоминают иногда отдельные элементы ползания, лазания, броска и т.д.

В противоположность паллидарной скованности движений, гипомимии и отсутствию физиологических сопутствующих двиений, при стриарных поражениях наблюдается часто двигательное беспокойство, быстрота, размашистость движений, обилие синкинезий, гримасничанье.

4.Гиперкинезы, их клиническая характеристика. Речевые нарушения при гиперкинезах.

Гиперкинезы (др.-греч. ὑπερ- — над, сверх и κίνησις — движение) или дискинезии — патологические внезапно возникающие непроизвольные насильственные движения в различных группах мышц.

Проявляются при органических и функциональных поражениях нервной системы: коры головного мозга, подкорковых двигательных центров или стволовой части мозга. Обычно вызванные поражением базальных ганглиев или связанных с ними структур, образующих экстрапирамидную систему (экстрапирамидные гиперкинезы), реже поражением периферической нервной системы (периферические гиперкинезы). Могут возникать как побочное действие нейролептиков в составе нейролептического синдрома (лекарственный гиперкинез), в связи с их токсичесим действием на экстрапирамидную систему.

Нередко они возникают на фоне инфекционных заболеваний (энцефалит, ревматизм), дисциркуляторной энцефалопатии; после перенесенной черепно-мозговой травмы, интоксикации и др.[

Классификация гиперкинезов

Тремор (дрожание);

Физиологический тремор;

Эссенциальный тремор;

Паркинсонический тремор;

Мозжечковый тремор;

Рубральный (мезэнцефальный) тремор, или тремор Холмса;

Дистонический тремор;

Дистония (мышечная дистония);

Краниальная дистония;

Цервикальная дистония (спастическая кривошея);

Вторичная дистония;

Лекарственная дистония;

Хорея;

Атетоз;

Баллизм;

Тики;

Миоклония;

Физиологическая миоклония;

Эссенциальная миоклония;

Эпилептическая миоклония;

Синдром "болезненные ноги (руки)-движущиеся пальцы"

Синдром "ригидного человека"

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.

Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова также запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии.

У детей с церебральными параличами наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушение голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.

Наряду с псевдобульбарной дизартрией, которая может встречаться при всех формах церебрального паралича, имеют место и другие формы дизартрии. Так, экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме детского церебрального паралича. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь носит замедленный и толчкообразный характер. К концу фразы голос затихает (скандированная речь).

Часто встречается смешанная дизартрия.

Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.

При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи.

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.