- •Генодерматозы, характеризующиеся гиперпигментацией
- •Наследственный лентигиноз (lentiginosis gereditaria)
- •Веснушки (ephelides)
- •Меланизм (melanism)
- •Сетчатые гиперпигментации (hyperpigmentatio reticularis)
- •Пигментные невусы (naevi pigmentosi)
- •Недержание пигмента (incontinentia pigment!)
- •Синдром Лешке (syndromus Leshke)
- •Синдром Вербова (syndromus Verbov)
- •Синдром Олбрайта (syndromus Albright)
Веснушки (ephelides)
Тип наследования аутосомно-доминантный. Веснушки наблюдаются чаще у блондинов и голубоглазых людей. Обычно они проявляются в возрасте 3—5 лет на участках кожи, доступных воздействию инсоляции, в виде мелких желтовато-коричневых пятнышек.
При гистологическом исследовании в коже выявляют нормальное количество меланоцитов, но в части из них образуются увеличенные меланосомы, усиленно вырабатывающие меланин.
Дифференциальная диагностика. Веснушки следует отличать от наследственного лентигиноза на основании больших размеров элементов при лентигинозе, более раннего их появления (на 1-м году жизни) и характерного сочетания с аномалиями развития, чего не наблюдается при веснушках. Гистологически при веснушках в отличие от лентигиноза обнаруживают нормальное количество меланоцитов.
Меланизм (melanism)
Меланизм наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется с первых дней жизни в виде постепенно (с годами) усиливающейся, но все же умеренно выраженной диффузной гиперпигментации на участках кожи, подверженных давлению, натяжению, а также в складках кожи, аногенитальной области и др. Возможен меланоз твердой мозговой оболочки.
Дифференциальная диагностика. Меланизм дифференцируют от меланоза кожи приобретенного характера, основными отличительными признаками которого являются возникновение в более поздний период (у взрослых) и большая интенсивность гиперпигментации. Нередко в анамнезе имеются указания на контакт с углеводородами. Известную ценность при подозрении на меланизм представляют сведения об аналогичных изменениях кожи у родственников больного.
При дифференциации от болезни Аддисона (хроническая недостаточность надпочечников) следует иметь в виду, что, кроме гиперпигментации (бронзовая кожа), захватывающей и слизистые оболочки, при болезни Аддисона наблюдаются слабость, утомляемость, адинамия, гипотония, снижение уровня сахара в крови, а также основного обмена и др., что не характерно для меланизма.
Сетчатые гиперпигментации (hyperpigmentatio reticularis)
Очаги сетчатой гиперпигментации чаще локализуются на конечностях. Различают несколько заболеваний наследственного генеза, характеризующихся сетчатыми гиперпигментациями: 1) симметричную акропигментацию Дохи — Комая; 2) сетчатую дерматопатию Xiycca — Оберста — Лена, а также и более мелкие формы, являю-ищеся, по-видимому, их разновидностями.
Симметричная акропигментация Дохи — Комая (acropigmenta-tiq symmetrica Dohie — Komaja) — врожденные, часто семейные особенности пигментации кожи, характеризующиеся гиперпигментациями точечного, сетчатого, реже линейного рисунка, расположенными главным образом на конечностях (чаще нижних). Заболевание может сочетаться с умственной отсталостью, расширением сосудов сетчатки. К этой форме как подвиды относятся сетчатая пигментная дистрофия Китамуры, точечная лейкопатия и ретикулярная симметричная лейкопатия Матцумото. Врожденную гиперпигментацию кожи лишь вокруг ногтевых пластин и под ними выделяют как особый вид — субунгвальную акропигментацию Турена.
Сетчатая пигментная дерматопатия Хаусса — Оберста — Лена (dermal opatis reticularis pigment osa Hauss — Oberste — Lehn) — врожденное нарушение пигментации, проявляющееся на 1-м году жизни и характеризующееся появлением на коже туловища и проксимальных отделов конечностей сетчатой гиперпигментации коричневатого цвета. Клинически эта форма очень близка симметричной акропигментации Дохи — Комая, дифференциальную диагностику с которой проводят только на основании преимущественной локализации очагов гиперпигментации; иных отличий практически нет. Дифференциальная диагностика. Сетчатые гиперпигментации отличают от одной из форм недержания пигмента — сетчатого пигментного дерматоза Ядассона — Франческетти на основании локализации изменений при последнем преимущественно на нижних конечностях, наличия кератодермии и аномалий зубов. Гистологически при сетчатых гиперпигментациях не обнаруживают скоплений меланина в сосочковом слое дермы, характерных для недержания пигмента.
От приобретенных гиперпигментаций при гемосидерозе, которые также могут иметь сетчатый рисунок, сетчатые гиперпигментации наследственного генеза отличаются цветом (охряно-желтый при гемосидерозе и коричневый при наследственных гиперпигментациях), признаками поражения мелких сосудов кожи, отложениями в коже гемосидерина, а не меланина, а также возрастом больных.
