Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
учебники / 14-диф диагностика.doc
Скачиваний:
100
Добавлен:
17.09.2019
Размер:
85.5 Кб
Скачать

Веснушки (ephelides)

Тип наследования аутосомно-доминантный. Веснушки наблюда­ются чаще у блондинов и голубоглазых людей. Обычно они проявля­ются в возрасте 3—5 лет на участках кожи, доступных воздействию инсоляции, в виде мелких желтовато-коричневых пятнышек.

При гистологическом исследовании в коже выявляют нормаль­ное количество меланоцитов, но в части из них образуются увеличен­ные меланосомы, усиленно вырабатывающие меланин.

Дифференциальная диагностика. Веснушки сле­дует отличать от наследственного лентигиноза на основании боль­ших размеров элементов при лентигинозе, более раннего их появле­ния (на 1-м году жизни) и характерного сочетания с аномалиями развития, чего не наблюдается при веснушках. Гистологически при веснушках в отличие от лентигиноза обнаруживают нормальное количество меланоцитов.

Меланизм (melanism)

Меланизм наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется с первых дней жизни в виде постепенно (с годами) усиливающейся, но все же умеренно выраженной диффузной гиперпигментации на участках кожи, подверженных давлению, натяжению, а также в складках кожи, аногенитальной области и др. Возможен меланоз твердой мозговой оболочки.

Дифференциальная диагностика. Меланизм дифференцируют от меланоза кожи приобретенного характера, ос­новными отличительными признаками которого являются возникно­вение в более поздний период (у взрослых) и большая интенсив­ность гиперпигментации. Нередко в анамнезе имеются указания на контакт с углеводородами. Известную ценность при подозрении на меланизм представляют сведения об аналогичных изменениях кожи у родственников больного.

При дифференциации от болезни Аддисона (хроническая не­достаточность надпочечников) следует иметь в виду, что, кроме ги­перпигментации (бронзовая кожа), захватывающей и слизистые оболочки, при болезни Аддисона наблюдаются слабость, утомляе­мость, адинамия, гипотония, снижение уровня сахара в крови, а так­же основного обмена и др., что не характерно для меланизма.

Сетчатые гиперпигментации (hyperpigmentatio reticularis)

Очаги сетчатой гиперпигментации чаще локализуются на конеч­ностях. Различают несколько заболеваний наследственного генеза, характеризующихся сетчатыми гиперпигментациями: 1) симметрич­ную акропигментацию Дохи — Комая; 2) сетчатую дерматопатию Xiycca — Оберста — Лена, а также и более мелкие формы, являю-ищеся, по-видимому, их разновидностями.

Симметричная акропигментация Дохи — Комая (acropigmenta-tiq symmetrica Dohie — Komaja) — врожденные, часто семейные особенности пигментации кожи, характеризующиеся гиперпигмен­тациями точечного, сетчатого, реже линейного рисунка, располо­женными главным образом на конечностях (чаще нижних). Заболе­вание может сочетаться с умственной отсталостью, расширением со­судов сетчатки. К этой форме как подвиды относятся сетчатая пиг­ментная дистрофия Китамуры, точечная лейкопатия и ретикулярная симметричная лейкопатия Матцумото. Врожденную гиперпигмента­цию кожи лишь вокруг ногтевых пластин и под ними выделяют как особый вид — субунгвальную акропигментацию Турена.

Сетчатая пигментная дерматопатия Хаусса — Оберста — Лена (dermal opatis reticularis pigment osa Hauss — Oberste — Lehn) — врожденное нарушение пигментации, проявляющееся на 1-м году жизни и характеризующееся появлением на коже туловища и прок­симальных отделов конечностей сетчатой гиперпигментации корич­неватого цвета. Клинически эта форма очень близка симметричной акропигментации Дохи — Комая, дифференциальную диагностику с которой проводят только на основании преимущественной локали­зации очагов гиперпигментации; иных отличий практически нет. Дифференциальная диагностика. Сетчатые ги­перпигментации отличают от одной из форм недержания пигмен­та — сетчатого пигментного дерматоза Ядассона — Франческетти на основании локализации изменений при последнем преимущест­венно на нижних конечностях, наличия кератодермии и аномалий зубов. Гистологически при сетчатых гиперпигментациях не обнару­живают скоплений меланина в сосочковом слое дермы, характерных для недержания пигмента.

От приобретенных гиперпигментаций при гемосидерозе, которые также могут иметь сетчатый рисунок, сетчатые гиперпигментации наследственного генеза отличаются цветом (охряно-желтый при ге­мосидерозе и коричневый при наследственных гиперпигментациях), признаками поражения мелких сосудов кожи, отложениями в коже гемосидерина, а не меланина, а также возрастом больных.