Глава IV. Основные синдромы при системных васкулитах

Лихорадка - характерна для генерализированных форм СВ. Причем, длительный изолированный лихорадочный период без присоединения других системных проявлений скорее говорит в пользу другой причины лихорадки (лимфопролиферативные заболевания, острые лейкозы и др.). Лихорадка при СВ, как правило, постоянная фебрильная, не уступающая действию антибиотиков.

Миалгии - обусловлены ишемией мышц на фоне васкулита. Наиболее типичная локализация: икроножные мышцы. Частый симптом УП, облитерирующего тромбоангиита.

Суставной синдром - наблюдается в виде преходящих артралгий или неэрозивных артритов.

Похудание, прогрессирующая кахексия - возникает как проявление глубоких обменно - трофических нарушений и отмечается обычно в период генерализации процесса или быстрого прогрессирования болезни.

Поражение кожи неразрывно связано с нарушением микроциркуляции и развитием васкулита и характеризуется различными клиническими проявлениями:

Livedo reticularis - чередование участков гиперемии и побледнения кожных покровов, имеющее ячеистый характер и проявляющееся обычно на коже конечностей. Этот признак характерен для УП, микроскопического полиартериита, антифосфолипидного синдрома (АФС), системной красной волчанки (СКВ), ревматоидного артрита с системными прявлениями.

Кожные или подкожные узелки - представляют собой аневризмы артерий, определяемые при пальпации. Узелки располагаются чаще по ходу сосудистого пучка на конечностях, но встречаются и в других областях. Величина их различна: от горошины до множественных плотных образований, сливающихся в конгломераты неправильной формы или образующих своеобразные сосудистые муфты. Кожа над ними гиперемирована, резко болезненна при пальпации. Этот признак характерен для УП.

Пальпируемая пурпура - геморрагические точки или пятна размером 2-5 мм в диаметре, имеющие склонность к слиянию, осязаемы, не исчезают при надавливании. Высыпания усиливаются при ходьбе и пребывании в вертикальном положении в течение 1-2 минут (ортостатическая пурпура). Высыпания на коже, как правило, симметричны, чаще расположены на разгибательной поверхности нижних конечностей. Через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурый оттенок и затем могут бесследно исчезать или оставляют на коже пигментированные пятна (отложение гемосидерина). В связи с склонностью к рецидивированию на коже часто имеются как старые, так и свежие элементы, и она приобретает пестрый вид. Массивные кожные высыпания могут приводить к образованию местных отеков. Геморрагические высыпания характерны для геморрагического васкулита, КГВ, встречаются при УП, ГВ, СКВ и других вторичных васкулитах.

Узловатая эритема – развитие в подкожной клетчатке болезненных, умеренно плотных узлов диаметром 0,5-5 см и более. Кожа над ними вначале розовая или красная, в последующем – синюшная. Типичная локализация – переднебоковые поверхности голеней, реже бедра, ягодицы, руки, туловище. Узлы почти всегда множественные, как правило, поражаются обе голени, но полной симметрии не бывает. Возникновение узлов обусловлено васкулитом подкожной клетчатки и может быть проявлением туберкулеза, саркоидоза, СЗСТ, и СВ (болезнь Такаясу, болезнь Бехчета), воспалительных заболеваний кишечника, бруцеллеза, стрептококковой, иерсиниозной, хламидийной, вирусной, грибковой инфекции, микоплазмоза.

Поражение сосудов.

Ишемический синдром - обусловлен стенозом или окклюзией сосудов. Является специфическим синдромом НАА, встречается при болезни Хортона. Для поражении дуги аорты характерны: похолодание, онемение и слабость в руках, обмороки, особенно при переходе из горизонтального положения в вертикальное, снижение остроты зрения при физическом усилии, перемене положения тела. Возможны головная боль, тошнота, рвота церебрального происхождения. Наблюдается ослабление или исчезновение пульса на одной или обеих руках, типична асимметрия поражения, асимметрия АД на руках (более 30 мм.рт.ст.), грубый систолический шум на сосудах (сонных, подключичных, позвоночных артериях), гипотрофия мышц плечевого пояса, патологическая пульсация сосудов на шее или в яремной ямке.

Коарктационный синдром - наблюдается при сужении нисходящего грудного отдела аорты. Встречается при врожденных пороках сердца, НАА. Характерны: различный уровень систолического АД на ногах и руках (АД на ногах ниже, чем на руках, или не определяется), симптомы артериальной гипертензии, синдром коллатерального кровообращения, систолический шум в эпигастральной области и сзади по паравертебральной линии на уровне Х-ХII грудных позвонков.

Аневризма аорты - встречается при НАА, болезни Хортона. Типичные симптомы: пульсирующая «опухоль», систолический шум над областью расширения аорты.

Поражение бифуркации аорты - наблюдается при НАА. Характерны: боли в ногах, их похолодание, симптом «перемежающейся хромоты», ослабление или отсутствие пульса на сосудах нижних конечностей, снижение АД, возможно нарушение функции тазовых органов, вазоренальная гипертония. Важный диагностический симптом - систолический шум над пупочной областью и в месте проекции подвздошных артерий.

Синдром Рейно - продуктивный васкулит периферических сосудов со спазмом сосудов, вплоть до полного закрытия просвета. Основные клинические проявления: приступы побеления и похолодания пальцев. В промежутках между приступами кисти цианотичны. Наблюдается чаще при облитерирующем тромбоангиите, ССД, СКВ.

Поражение подколенной артерии - наблюдается при облитерирующем тромбоангиите. Клинические проявления: «перемежающаяся хромота», (появление боли при ходьбе с исчезновением через 1-2 минуты при стоянии), похолодание ног, боли в мышцах, чувство утомления в голенях, ослабление или отсутствие пульсации в подколенной ямке, возможны изъязвления кожи и гангрена конечностей.

Поражение теменных и височных артерий - диагностический признак болезни Хортона. Основные клинические проявления: боль, уплотнение, отсутствие пульсации при пальпации артерий, иногда обнаруживаются узелки на волосистой части головы (тромбоз мелких артериальных веток).

Поражение почек (нефропатия) наиболее часто встречающаяся форма висцерита при СВ, которая в большинстве случаев определяет прогноз болезни и является одной из главных причин смерти больных. Клинически поражение почек проявляется следующими синдромами:

Мочевой синдром - характеризуется протеинурией от 1 до 3 г/сутки с мочевым осадком (может быть гематурия, цилиндрурия).

Нефротический синдром - отеки, массивная протеинурия, гипопротеинемия, диспротеинемия, гиперлипидемия.

Артериальная гипертензия (почечная) наблюдается при почечном васкулите. Она может быть ренопаренхиматозной, а при поражении крупных артериальных стволов - реноваскулярной. Поздняя гипертония, возникшая вслед за изменениями в моче, - признак преимущественного поражения клубочков и умеренного артериита. Важный клинический признак реноваскулярной гипертонии - систолический шум, выслушиваемый в эпигастральной области и в месте проекции почечных артерий. При тяжелом почечном васкулите, осложненном инфарктами возможно развитие злокачественной артериальной гипертензии со значительным повышением АД (диастолическое более 130 мм.рт.ст.), ангиоретинопатией сетчатки, отеком диска зрительного нерва с резким снижением остроты зрения вплоть до слепоты, гипертонической энцефалопатией, острой левожелудочковой недостаточностью, быстрым нарушением функциональной недостаточности почек.

Поражение сердца является исходом васкулита или гранулематоза. Основной клинический синдром при поражении сердца - синдром острой или хронической коронарной недостаточности возникает в результате ангиита коронарных артерий при УП, НАА, ГВ, облитерирующем тромбоангиите, болезни Хортона.

При СВ может поражаться любая из трех оболочек сердца, что бывает крайне редко.

Миокардит - клинически проявляется тахикардией, глухостью тонов, ритмом галопа, увеличением размеров сердца, иногда аритмией, ишемическими изменениями диффузного характера на ЭКГ, сердечной недостаточностью. Развивается при артериите мелких ветвей при УП, ГВ, у больных с острым течением болезни.

Перикардит - встречается при УП, связан с уримией, либо является следствием перенесенного инфаркта миокарда, реже как проявление полисерозита.

Синдром поражения эндокарда наблюдается при НАА (недостаточность клапана аорты развивается в связи с поражением аорты и последующим расширением аортального кольца).

Поражение верхних дыхательных путей в виде синдрома язвенно-некротического ринита и синусита - диагностический признак ГВ. Основные симптомы: насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, сухие корки, носовые кровотечения, отсутствие обоняния, локальные отеки в области спинки носа или одной половины лица.

Поражение легких. В основе поражения легких при СВ лежит васкулит сосудов микроциркуляторного русла (пневмонит). Помимо сосудистой пневмонии возможны: инфаркт легкого, плеврит.

Пневмонит - встречается при УП, васкулите Чарга-Стросса, ГВ, НАА. Клинически он проявляется лихорадкой, кашлем со скудным количеством мокроты, кровохарканьем, одышкой, болью в грудной клетке, аускультативно - звучной крепитацией, рентгенологически - стойким резким усилением сосудистого рисунка в основном в нижних и средних отделах симметричного характера. Характерна малая эффективность антибиотиков и быстрая динамика с обратным развитием под влиянием ГКС.

Бронхоспастический синдром - диагностический синдром при васкулите Чарга-Стросса. Основные клинические проявления - приступы бронхиальной астмы, эозинофилия. Возникновение вторичной бронхиальной астмы возможно при ГВ.

Поражение желудочно-кишечного тракта чаще наблюдается при УП, ГВ, НАА, геморрагическом васкулите, облитерирующем тромбоангиите, болезни Хортона.

Абдоминальный синдром - обусловлен сосудистыми расстройствами и ишемией органов брюшной полости с развитием инфарктов, сосудистых язв желудочно-кишечного тракта, вторичным тромбозом артериальных стволов. Основные проявления: болевой синдром (боль постоянная, разлитая, интенсивная), синдром диспепсии (тошнота, рвота, анорексия), синдромы нарушенного всасывания, перфорации язв, кровотечения. При НАА диагностическим симптомом, подтверждающим патологию сосудов, является выслушивание систолического шума в эпигастральной области. При поражении селезеночной артерии развивается инфаркт селезенки, реже встречаются васкулиты поджелудочной железы, желчного пузыря, инфаркты печени.

Поражение периферической нервной системы связано с развитием васкулита. Неврологические нарушения различны: от нейропатии до тяжелого энцефалополимиелорадикулоневрита с тетрапарезом.

Неврит - характерный синдром УП: боли и слабость в конечностях, снижение сухожильных рефлексов и чувствительности, парастезии. Развитие неврита связано с изменением vasa vasorum в результате васкулита. Возникновение мононеврита возможно при ГВ, характерно для УП, синдрома Чарга-Стросса.

Периферическая полинейропатия - снижение чувствительности, парастезии и слабость в нижних конечностях. Наблюдается при УП, синдроме Чарга-Стросса, реже при микроскопическом полиартериите, ГВ.

Поражение центральной нервной системы встречается чаще у больных НАА, облитерирующем тромбоангиите, реже УП, геморрагическом васкулите, ГВ и болезни Хортона. Клиническая симптоматика разнообразна и зависит от локализации и распространенности васкулита. Основные проявления: эпилептические приступы, психические расстройства (психозы со спутанностью сознания, дезориентацией, галлюцинации и прогрессирующее снижение интеллекта), снижение остроты зрения, сосудистые очаговые поражения в результате тромбоза сосудов головного мозга, либо интрацеребрального или субарахноидального кровоизлияния.

Важный этап клинической диагностики СВ - сопоставление выявленных симптомов (синдромов) с диагностическими критериями заболеваний и формулировка предположительного нозологического диагноза (табл. 4).

Таблица 4