- •Системные васкулиты (клиника, диагностика, лечение) Киров -2008
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава I. Этиология и патогенез системных васкулитов
- •Инфекционные агенты, ассоциирующиеся с развитием васкулитов (t. Somer, s. Finegold, 1998 в модификации)
- •Иммуногенетические маркеры системных васкулитов
- •Глава II. Этапы диагностического поиска при системных васкулитах
- •Глава III. Особенности обследования больных с системными васкулитами
- •Глава IV. Основные синдромы при системных васкулитах
- •Симптомы (синдромы) системных васкулитов с высокой диагностической ценностью
- •Глава V. Классификация системных васкулитов
- •Классификация системных васкулитов
- •От калибра пораженных сосудов
- •Глава VI. Отдельные формы системных васкулитов
- •1. Геморрагический васкулит
- •Инфекционные агенты, ассоциированные с геморрагическим васкулитом (j. Am. Soc. Nephrol. 1999; 10: 2637 – 44)
- •Классификационные критерии диагноза пурпуры Шенлейна-Геноха (Mills j.A. Et al., 1990)
- •Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита
- •2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
- •3. Кожный лейкоцитокластический васкулит
- •4. Узловатый васкулит
- •5. Микроскопический полиартериит
- •Дифференциально-диагностические признаки классического узелкового полиартериита, микроскопического полиартериита и гранулематоза Вегенера
- •6. Синдром Гудпасчера
- •7. Узелковый полиартериит
- •Клинические варианты узелкового полиартериита
- •Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита (Lightfoot r.W. Et al., 1990)
- •Синдром Чарга-Стросса
- •Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга-Стросса (Masi a.T. Et al.,1990)
- •9. Гранулематоз Вегенера
- •Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера (Leavitt r.Y. Et al., 1990)
- •10. Болезнь Кавасаки
- •Диагностические критерии болезни Кавасаки
- •11. Облитерирующий тромбангиит
- •Диагностические критерии (Семенкова е.Н., 1988 г.)
- •Дифференциальный диагноз облитерирующего тромбангиита и атеросклероза
- •12. Болезнь Бехчета
- •Международные критерии диагноза болезни Бехчета
- •Дифференциальный диагноз болезни Бехчета
- •13. Неспецифический аортоартериит
- •Клинические проявления ишемического синдрома при болезни Такаясу
- •Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
- •14. Болезнь Хортона
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (Hunder g.G. Et al.,1990)
- •Дифференциальный диагноз гигантоклеточных артериитов
- •Глава VII. Общие принципы лечения системных васкулитов
- •Глава VIII. Терапия отдельных нозологических форм системных васкулитов
- •Глава IX. Диспансерное наблюдение и врачебная экспертиза
- •Оценка активности васкулитов в баллах
- •Приложение 2 Оценка степени повреждения органов и систем при васкулитах (индекс повреждения) (Exley a.R. Et al., 1997)
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Заключение
Клинические проявления ишемического синдрома при болезни Такаясу
Локализация поражения |
Клинические проявления |
1.Артерии дуги аорты - подключичная, сонная, позвоночная |
головокружение, обмороки, снижение остроты зрения, головная боль, тошнота, рвота церебрального генеза, гипотрофия мышц плечевого пояса, асимметрия пульса и АД на руках (>30мм.рт.ст.), систолический шум на сосудах шеи |
2.Экстракраниальные артерии, артерии дуги аорты |
те же + нарушение мозгового кровообращения |
3.Нисходящий грудной отдел аорты |
снижение уровня систолического АД на нижних конечностях, систолический шум в эпигастральной области и сзади по паравертебральной линии на уровне Х-XII грудного позвонка |
4.Бифуркация аорты |
боли, похолодание в нижних конечностях, симптом «перемежающейся хромоты», ослабление или отсутствие пульса на сосудах нижних кеонечностей, снижение АД, нарушение функции тазовых органов, симптомы сужения почечных сосудов, систолический шум над пупочной областью и в месте проекции подвздошных артерий |
5.Артерии дуги аорты и/или окклюзия почечных артерий |
артериальная гипертония, асимметрия пульса и АД на руках, систолический шум на сосудах шеи, в эпигастральной области и над почечными артериями, протеинурия, гематурия, редко нефротический синдром |
6.Брюшная аорта, сосуды брюшной полости |
боль в животе, неустойчивый стул, систолический шум в эпигастральной области |
7.Коронарные артерии |
стенокардия, инфаркт миокарда |
8.Аорта |
недостаточность клапана аорты |
9.Ветви легочной артерии |
Кашель, кровохарканье, одышка, боль в грудной клетке |
В диагностике ишемического синдрома важная роль отводится ангиографии, допплеровскому исследованию сосудов и компьютерной томографии.
Для постановки диагноза с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8% необходимо наличие у больного 3 любых критериев (табл.21).
Таблица 21
Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
(Ared W.P. et al., 1990)
Критерий |
Определение |
1. Возраст <40 лет |
Начало болезни до 40 лет |
2. «Перемежающаяся хромота» |
Слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении |
3. Ослабление пульса на плечевой артерии |
Снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях |
4. Разница АД >10 мм.рт.ст. |
Разница АД более 10 мм.рт.ст. на плечевых артериях |
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте |
Наличие шума, выявленного при аускулитации над обеими подключичными артериями или брюшной аортой |
6. Изменения при ангиографии |
Сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др. |
Выделяют острое, подострое и хроническое течение НАА. При остром течении болезнь начинается с высокой лихорадки, анемии, значительного увеличения СОЭ, суставного синдрома. Ишемический синдром возникает в течение первого года, быстро прогрессирует, терапия малоэффективна. При подостром течении ишемический синдром развивается более медленно (годы), характерен синдром общих системных проявлений. Для хронического течения мало характерно увеличение СОЭ, лихорадка, суставной синдром, болезнь дебютирует незаметно с вертебробазилярной недостаточности, артериальной гипертензии.
При формулировке диагноза указывают: 1) локализацию поражения; 2) течение; 3) степень активности; 4) клинические синдромы; 5) функциональную недостаточность органов. Пример формулировки диагноза: Неспецифический аортоартериит с поражением подключичных, сонных, позвоночных, почечных и коронарных артерий. Острое течение. Активность III ст. Артериальная гипертензия. Коронариит. Полиартрит. СН I (I ф.к.).
Дифференциальный диагноз проводят:
1) с синдромом отсутствия пульса при тромбозе артерий, сдавлении, врожденных аномалиях сосудов. В этом случае следует обращать внимание на особенности НАА: распространенность поражения артерий (часто несколько), клинико-лабораторные признаки воспаления, наличие синдрома общих системных проявлений;
2) другими гигантоклеточными артериитами (см. табл. 23);
3) атеросклерозом. Характерно: возраст старше 40 лет, мужчины, поражаются преимущественно сосуды нижних конечностей, отсутствуют лабораторные признаки воспаления, синдром общих системных проявлений, имеются факторы риска, гиперлипидемия, ангиографические признаки атеросклероза;
4) в дебюте острого течения болезни Такаясу дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися лихорадкой, артральгиями, артритом и другими системными проявлениями (ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит, СЗСТ, туберкулез, опухоли).