14. Болезнь Хортона

Болезнь Хортона (гигантоклеточный артериит) - гранулематозный артериит, поражающий аорту и ее основные ветви, преимущественно экстракраниальные ветви сонной артерии, а также височную артерию. Характерный гистологический признак болезни - инфильтрация всех слоев сосудистой стенки мононуклеарными клетками с разрушением эластичного внутреннего слоя и появления в нем гигантских клеток. Болезнь часто сочетается с ревматической полимиалгией. Подробно описал клиническую картину B. Horton в 1932 году. Болеют чаще женщины, чем мужчины (соотношение 3:1) в возрасте старше 50 лет.

В клинической картине выделяют:

1) синдром общих системных проявлений (лихорадка чаще субфебрильная, общая слабость, анорексия, похудание, артралгии, повышение СОЭ до 50-70 мм/час, депрессия);

2) синдром поражения сосудов

• височной артерии (интенсивная двусторонняя головная боль в теменной и лобной областях, болезненность кожи черепа, “узелки” на волосистой части головы, боль при пальпации, уплотнение и ослабление или отсутствие пульсации височных артерий);

• затылочной артерии (головная боль в затылочной области);

• верхнечелюстной артерии (перемежающаяся “хромота” при жевании, беспричинная зубная боль);

• язычной артерии (перемежающаяся “хромота” языка, снижение чувства вкуса);

• наружной сонной (отек лица, нарушение глотания, слуха);

• артерий, кровоснабжающих глаза и глазные мышцы (нарушение зрения, часто необратимое, ишемический хориоретинит, отек роговицы, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит, диплопия);

• поражение крупных артерий аорты и ее ветвей (см. табл. 20).

БХ может сочетаться с синдром ревматической полимиалгии, для которой характерны:

• двусторонние симметричные боли и скованность мышц плечевого и тазового пояса; боли усиливаются при движении и уменьшаются в покое;

• отсутствие мышечной слабости;

• утренняя скованность;

• возраст старше 60 лет;

• увеличение СОЭ более 50 мм/час;

• эффективность кортикостероидной терапии.

Выделяют несколько клинических вариантов височного артериита:

1. локализованный;

2. в сочетании с ревматической полимиалгией;

3. лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц;

4. необычные варианты (с психическими расстройствами, без головной боли и увеличения СОЭ).

Для подтверждения диагноза проводится допплер и биопсия височной артерии. Наличие у больного 3 любых критериев (табл.22) позволяет поставить диагноз с чувствительностью 95,5% и специфичностью 91,2%.

Таблица 22

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (Hunder g.G. Et al.,1990)

Критерий	Определение
1.Начало заболевания после 50 лет	Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет
2.Появление «новых» головных болей	Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации
3.Симптомы височной артерии	Чувствительность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом шейных артерий
4.Увеличение СОЭ	Увеличение СОЭ больше 50 мм/час
5.Данные биопсии артерии	Васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками

Дифференциальный диагноз проводится: с опухолями (чаще рак почки, толстой кишки, поджелудочной железы, головного мозга), протекающими с лихорадочным синдромом, с НАА (см. табл. 23).

Таблица 23