
- •Системные васкулиты (клиника, диагностика, лечение) Киров -2008
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава I. Этиология и патогенез системных васкулитов
- •Инфекционные агенты, ассоциирующиеся с развитием васкулитов (t. Somer, s. Finegold, 1998 в модификации)
- •Иммуногенетические маркеры системных васкулитов
- •Глава II. Этапы диагностического поиска при системных васкулитах
- •Глава III. Особенности обследования больных с системными васкулитами
- •Глава IV. Основные синдромы при системных васкулитах
- •Симптомы (синдромы) системных васкулитов с высокой диагностической ценностью
- •Глава V. Классификация системных васкулитов
- •Классификация системных васкулитов
- •От калибра пораженных сосудов
- •Глава VI. Отдельные формы системных васкулитов
- •1. Геморрагический васкулит
- •Инфекционные агенты, ассоциированные с геморрагическим васкулитом (j. Am. Soc. Nephrol. 1999; 10: 2637 – 44)
- •Классификационные критерии диагноза пурпуры Шенлейна-Геноха (Mills j.A. Et al., 1990)
- •Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита
- •2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
- •3. Кожный лейкоцитокластический васкулит
- •4. Узловатый васкулит
- •5. Микроскопический полиартериит
- •Дифференциально-диагностические признаки классического узелкового полиартериита, микроскопического полиартериита и гранулематоза Вегенера
- •6. Синдром Гудпасчера
- •7. Узелковый полиартериит
- •Клинические варианты узелкового полиартериита
- •Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита (Lightfoot r.W. Et al., 1990)
- •Синдром Чарга-Стросса
- •Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга-Стросса (Masi a.T. Et al.,1990)
- •9. Гранулематоз Вегенера
- •Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера (Leavitt r.Y. Et al., 1990)
- •10. Болезнь Кавасаки
- •Диагностические критерии болезни Кавасаки
- •11. Облитерирующий тромбангиит
- •Диагностические критерии (Семенкова е.Н., 1988 г.)
- •Дифференциальный диагноз облитерирующего тромбангиита и атеросклероза
- •12. Болезнь Бехчета
- •Международные критерии диагноза болезни Бехчета
- •Дифференциальный диагноз болезни Бехчета
- •13. Неспецифический аортоартериит
- •Клинические проявления ишемического синдрома при болезни Такаясу
- •Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
- •14. Болезнь Хортона
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (Hunder g.G. Et al.,1990)
- •Дифференциальный диагноз гигантоклеточных артериитов
- •Глава VII. Общие принципы лечения системных васкулитов
- •Глава VIII. Терапия отдельных нозологических форм системных васкулитов
- •Глава IX. Диспансерное наблюдение и врачебная экспертиза
- •Оценка активности васкулитов в баллах
- •Приложение 2 Оценка степени повреждения органов и систем при васкулитах (индекс повреждения) (Exley a.R. Et al., 1997)
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Заключение
Диагностические критерии (Семенкова е.Н., 1988 г.)
1. Начало болезни до 45 лет (преимущественно мужчины) |
2. Длительный стаж курения |
3. «Перемежающаяся хромота» |
4. Коронарная недостаточность у лиц молодого возраста |
5. Отсутствие признаков атеросклероза (в том числе бляшек) |
6. Ангиография: сегментарное, равномерное, симметричное сужение артерий конечностей |
7. Содружественное поражение вен (по данным гистологии) |
8. Органоспецифические антитела в стенке сосудов |
Дифференциальный диагноз проводят с опухолями. Мигрирующие флебиты развиваются у 2-3% больных с опухолями, встречаются у 30% больных раком поджелудочной железы, желудка, желчного пузыря, легкого и предстательной железы. Поражение артерий конечностей дифференцируют с атеросклерозом периферических сосудов (табл.17).
Таблица 17
Дифференциальный диагноз облитерирующего тромбангиита и атеросклероза
Признак |
Облитерирующий тромбангиит |
Атеросклероз |
Возраст |
до 45 лет |
старше 45 лет |
Пол |
чаще мужчины |
чаще мужчины |
Способствующие факторы |
курение |
сахарный диабет, артериальная гипертензия |
Калибр пораженных сосудов |
мелкие и средние артерии |
крупные и средние артерии |
Сопутствующий тромбофлебит |
часто |
не характерен |
Локализация поражения |
Нижние и верхние конечности |
нижние конечности |
Ослабление пульсации |
на артериях стопы, в подколенной ямке |
на артериях стопы, в подколенной ямке и бедренной артерии |
Систолический шум в проекции брюшной аорты и над подвздошными артериями |
не характерен |
характерен |
Характер поражения |
ишемия и гангрена пальцев |
ишемия и гангрена нижних конечностей, гангрены пальцев редки |
Гиперлипидемия |
не характерна |
характерна |
Рентгенологические признаки атеросклероза аорты |
не характерны |
характерны |
Ангиографические признаки: а) окклюзия
б) локализация
в) атеросклеротические бляшки г) коллатерали |
сегментарная и симметричная подколенные артерии, артерии стопы, кисти, лучевые отсутствуют
мелкие, «древовидные» в местах резкого сужения |
диффузная, асимметричная подвздошные, бедренные артерии
имеются
слабо выражены |
12. Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета (ББх) - системный васкулит, поражающий примущественно артерии и вены мелкого и среднего калибра.
Клиническая триада болезни: увеит, изъязвления в ротовой полости и гениталиях была выявлена в Y веке н.э. Гиппократом. Подробно описал заболевание Hulusi Behcet в 1937г. К особенностям морфологической картины при ББх относят «chemotactic, neutrophilic, vasculitis» - сочетание внутрисосудистых конгломератов из нейтрофилов и признаков, характерных для лейкоцитокластического васкулита. Клиническая картина включает следующие синдромы:
синдром поражения слизистых. Является ведущим синдромом болезни. Характерны рецидивирующие, болезненные изъязвления в ротовой полости и на гениталиях;
поражение глаз в виде двустороннего переднего и заднего увеита;
поражение кожи в виде узловатой эритемы, папулезных и пустулезных высыпаний, фолликулитов. Специфичен тест «патергии» (через 24-28 часов в месте подкожного укола стерильной иглой появляется высыпание размером 3-10 мм);
суставной синдром по типу моно- или олигоартрита, сакроилеита (особенно при обнаружении HLA-В27);
поражение ЦНС (от локальных расстройств до церебральной атаксии и псевдобульбарных параличей);
поражение вен: поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, полых вен и др. Характерны тромбозы вен;
поражение артерий (окклюзии и аневризмы крупных артерий ведут к ишемии конечностей, инфаркту миокарда и мозга);
поражение ЖКТ проявляется симптомами гастродуоденита и наличием язв.
Для достоверного диагноза ББх обязательно присутствие рецидивирующего афтозного стоматита и, по крайней мере, двух критериев из четырех других (табл.18).
Таблица 18