Список условных сокращений

АНФ - антинуклеарный фактор

АНЦА - антинейтрофильные цитоплазматические антитела

ACR -Американская Коллегия Ревматологов

АФС - антифосфолипидный синдром

АЭА - антиэндотелиальные антитела

ББх - болезнь Бехчета

ГВ - гранулематоз Вегенера

ГКС - глюкокортикоидостероиды

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

Ig - иммуноглобулины

ИЭ - инфекционный эндокардит

КГВ - криоглобулинемический васкулит

ЛКЦВ - лейкоцитокластический васкулит

МПА -микроскопический полиартериит

НАА - неспецифический аортоартериит

НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты

сГП - синдром Гудпасчера

СВ - системные васкулиты

СЗСТ - системные заболевания соединительной ткани

СКВ - системная красная волчанка

СРБ - С-реактивный белок

ССД - системная склеродермия

УП - узелковый полиартериит

ЦИК - циркулирующие иммунные комплексы

Предисловие

Системные васкулиты (СВ) - неоднородная группа болезней, характеризующаяся генерализованным воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящим к ишемическим изменениям органов и тканей. В процесс при СВ могут вовлекаться сосуды любого типа, калибра и локализации. Воспаление сосудистой стенки может быть очаговым, захватывать часть сосудистой стенки, приводя к образованию аневризмы или распространенным (панваскулит), вызывая развитие стеноза и/или окклюзии сосуда. Клинические проявления СВ зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления. Различают первичные и вторичные васкулиты. Вторичные васкулиты возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов при других заболеваниях. Так, например, к вторичному системному поражению сосудов могут приводить системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), инфекционные заболевания, лекарственная болезнь, злокачественные опухоли. Васкулиты, возникающие в отсутствие заболевания, способного привести к воспалению сосудов, относят к первичным. Общая ежегодная заболеваемость СВ в настоящее время колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения. СВ относятся к числу наиболее редких заболеваний, но в последние годы обнаружена четкая тенденция к увеличению их распространенности в популяции. Многие СВ, начинаясь в молодом возрасте, приводят к ранней инвалидности, а связанные с ними осложнения нередко являются причиной преждевременной смерти. Полиморфизм клинических проявлений СВ, их сходство с многими неревматическими заболеваниями (опухолевыми, инфекционными) делает диагноз этих заболеваний одним из наиболее трудных в терапевтической клинике. Рост заболеваемости, трудности ранней диагностики (малая осведомленность врачей, недостаточное техническое оснащение поликлиник и стационаров) диктуют необходимость углубленного изучения клинических проявлений, особенностей диагностики и дифференциальной диагностики, лечения СВ на этапе последипломного обучения. Цель данного пособия: осветить вопросы методологии диагноза, дифференциального диагноза и лечения основных форм СВ.