
- •Системные васкулиты (клиника, диагностика, лечение) Киров -2008
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава I. Этиология и патогенез системных васкулитов
- •Инфекционные агенты, ассоциирующиеся с развитием васкулитов (t. Somer, s. Finegold, 1998 в модификации)
- •Иммуногенетические маркеры системных васкулитов
- •Глава II. Этапы диагностического поиска при системных васкулитах
- •Глава III. Особенности обследования больных с системными васкулитами
- •Глава IV. Основные синдромы при системных васкулитах
- •Симптомы (синдромы) системных васкулитов с высокой диагностической ценностью
- •Глава V. Классификация системных васкулитов
- •Классификация системных васкулитов
- •От калибра пораженных сосудов
- •Глава VI. Отдельные формы системных васкулитов
- •1. Геморрагический васкулит
- •Инфекционные агенты, ассоциированные с геморрагическим васкулитом (j. Am. Soc. Nephrol. 1999; 10: 2637 – 44)
- •Классификационные критерии диагноза пурпуры Шенлейна-Геноха (Mills j.A. Et al., 1990)
- •Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита
- •2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
- •3. Кожный лейкоцитокластический васкулит
- •4. Узловатый васкулит
- •5. Микроскопический полиартериит
- •Дифференциально-диагностические признаки классического узелкового полиартериита, микроскопического полиартериита и гранулематоза Вегенера
- •6. Синдром Гудпасчера
- •7. Узелковый полиартериит
- •Клинические варианты узелкового полиартериита
- •Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита (Lightfoot r.W. Et al., 1990)
- •Синдром Чарга-Стросса
- •Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга-Стросса (Masi a.T. Et al.,1990)
- •9. Гранулематоз Вегенера
- •Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера (Leavitt r.Y. Et al., 1990)
- •10. Болезнь Кавасаки
- •Диагностические критерии болезни Кавасаки
- •11. Облитерирующий тромбангиит
- •Диагностические критерии (Семенкова е.Н., 1988 г.)
- •Дифференциальный диагноз облитерирующего тромбангиита и атеросклероза
- •12. Болезнь Бехчета
- •Международные критерии диагноза болезни Бехчета
- •Дифференциальный диагноз болезни Бехчета
- •13. Неспецифический аортоартериит
- •Клинические проявления ишемического синдрома при болезни Такаясу
- •Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
- •14. Болезнь Хортона
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (Hunder g.G. Et al.,1990)
- •Дифференциальный диагноз гигантоклеточных артериитов
- •Глава VII. Общие принципы лечения системных васкулитов
- •Глава VIII. Терапия отдельных нозологических форм системных васкулитов
- •Глава IX. Диспансерное наблюдение и врачебная экспертиза
- •Оценка активности васкулитов в баллах
- •Приложение 2 Оценка степени повреждения органов и систем при васкулитах (индекс повреждения) (Exley a.R. Et al., 1997)
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Заключение
4. Узловатый васкулит
Морфологическим субстратом узловатого васкулита является поражение сосудов подкожной клетчатки в виде фибриноидных изменений сосудистой стенки и периваскулярной клеточной инфильтрации.
К наиболее частым причинам возникновения узловатой эритемы относят: саркоидоз, туберкулез, пситаккоз, лепру, иерсиниоз, стрептококковая инфекция, сифилис, кокцидиомикоз, гистоплазмоз, прием лекарственных препаратов (в том числе оральных контрацептивов), воспалительные заболевания кишечника, опухоли.
Узловатый васкулит включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся характером узлов и течением процесса:
Острая узловатая эритема проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках) ярко-красных отечных болезненных узлов на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются: повышение температуры тела до 38-39С, общая слабость, артралгии, артриты. Заболеванию часто предшествует простуда, ангина. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 недель, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.
Хроническая узловатая эритема - самая частая из трех форм узловатого ангиита. Отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов фокальной инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения часто возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. Узлы могут определяться только при пальпации (в начале своего развития). Локализация узлов - передняя и боковая поверхности голени. Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие системные проявления (лихорадка, артралгии) непостоянны и выражены слабо. Рецидивы могут длиться несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.
Мигрирующая узловатая эритема имеет подострое, реже хроническое течение. Процесс, асимметричный, начинается с появления одиночного узла на переднебоковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию, быстро увеличивается в размерах и превращается в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Возможны общие системные проявления. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев.
Узловато-язвенный ангиит (нетуберкулезная индуративная эритема) в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы. Процесс с самого начала имеет торпидное течение. На задней поверхности голеней - икроножная область (хотя и возможна другая локализация) появляются плотные крупные малоболезненные синюшно-красные узлы, склонные к распаду и изъязвлению. После заживления язв остаются рубцы, область которых при обострении может уплотняться и изъязвляться. Характерна пастозность голеней. Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение, встречается чаще у женщин среднего возраста. Клиническая картина болезни иногда полностью схожа с индуративной эритемой Базена, что требует проведения дифференциального диагноза.
Диагноз узловатого васкулита всегда требует проведения тщательного обследования больного на предмет исключения основного заболевания, которое бы могло проявиться данной клиникой и прежде всего саркоидоза, туберкулеза, бруцеллеза, воспалительных заболеваний кишечника, ряда СВ (ББх, НАА и др.) и онкологических заболеваний.