- •Системные васкулиты (клиника, диагностика, лечение) Киров -2008
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава I. Этиология и патогенез системных васкулитов
- •Инфекционные агенты, ассоциирующиеся с развитием васкулитов (t. Somer, s. Finegold, 1998 в модификации)
- •Иммуногенетические маркеры системных васкулитов
- •Глава II. Этапы диагностического поиска при системных васкулитах
- •Глава III. Особенности обследования больных с системными васкулитами
- •Глава IV. Основные синдромы при системных васкулитах
- •Симптомы (синдромы) системных васкулитов с высокой диагностической ценностью
- •Глава V. Классификация системных васкулитов
- •Классификация системных васкулитов
- •От калибра пораженных сосудов
- •Глава VI. Отдельные формы системных васкулитов
- •1. Геморрагический васкулит
- •Инфекционные агенты, ассоциированные с геморрагическим васкулитом (j. Am. Soc. Nephrol. 1999; 10: 2637 – 44)
- •Классификационные критерии диагноза пурпуры Шенлейна-Геноха (Mills j.A. Et al., 1990)
- •Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита
- •2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
- •3. Кожный лейкоцитокластический васкулит
- •4. Узловатый васкулит
- •5. Микроскопический полиартериит
- •Дифференциально-диагностические признаки классического узелкового полиартериита, микроскопического полиартериита и гранулематоза Вегенера
- •6. Синдром Гудпасчера
- •7. Узелковый полиартериит
- •Клинические варианты узелкового полиартериита
- •Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита (Lightfoot r.W. Et al., 1990)
- •Синдром Чарга-Стросса
- •Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга-Стросса (Masi a.T. Et al.,1990)
- •9. Гранулематоз Вегенера
- •Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера (Leavitt r.Y. Et al., 1990)
- •10. Болезнь Кавасаки
- •Диагностические критерии болезни Кавасаки
- •11. Облитерирующий тромбангиит
- •Диагностические критерии (Семенкова е.Н., 1988 г.)
- •Дифференциальный диагноз облитерирующего тромбангиита и атеросклероза
- •12. Болезнь Бехчета
- •Международные критерии диагноза болезни Бехчета
- •Дифференциальный диагноз болезни Бехчета
- •13. Неспецифический аортоартериит
- •Клинические проявления ишемического синдрома при болезни Такаясу
- •Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
- •14. Болезнь Хортона
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (Hunder g.G. Et al.,1990)
- •Дифференциальный диагноз гигантоклеточных артериитов
- •Глава VII. Общие принципы лечения системных васкулитов
- •Глава VIII. Терапия отдельных нозологических форм системных васкулитов
- •Глава IX. Диспансерное наблюдение и врачебная экспертиза
- •Оценка активности васкулитов в баллах
- •Приложение 2 Оценка степени повреждения органов и систем при васкулитах (индекс повреждения) (Exley a.R. Et al., 1997)
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Заключение
Классификационные критерии диагноза пурпуры Шенлейна-Геноха (Mills j.A. Et al., 1990)
Критерий |
Определение |
1.Пальпируемая пурпура |
Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией |
2.Возраст < 20 лет |
Возраст начала болезни менее 20 лет |
3.Боли в животе |
Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение) |
4.Обнаружение гранулоцитов |
Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул |
Примечание: наличие у больного двух любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,7%.
При формулировке диагноза геморрагический васкулит следует указать: клинический вариант; течение; степень активности; клинические проявления заболевания; функциональную способность органов.
Пример формулировки диагноза: Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожно-суставно-почечная), острое течение, активность II. Полиартрит. Нефрит. ХПН0.
Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита проводится с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекции, опухоли, СЗСТ (табл. 9).
Таблица 9
Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита
Сопутствующие симптомы |
Предполагаемый диагноз |
Диагностический поиск |
Артрит крупных суставов, абдоминальный синдром, гломерулонефрит |
Геморрагический васкулит |
Исключение паранеопластической реакции |
Возраст старше 40 лет, отсутствие абдоминального синдрома, нефропатии в сочетании с увеличением СОЭ, анемией или субфебрильной температурой тела |
Паранеопластичская реакция |
Рентгенологическое, эндоскопическое, ультразвуковое исследование, компьютерная томография для исключения опухоли |
Увеличение лимфатических узлов (периферических, бронхопульмональных, забрюшинных), спленомегалия |
Лимфома, лимфогранулематоз |
Биопсия лимфатического узла |
Связь кожных высыпаний с охлаждением, гломерулонефритом, криоглобулинемия |
Криоглобулинемический васкулит |
Исключение вторичного генеза криоглобулинемии |
Гиперпротеинемия |
Миелома, макро-глобулинемия Вальденстрема |
Стернальная пункция |
Острый гепатит в анамнезе |
Хронический гепатит |
Маркеры вирусного гепатита, печеночные ферменты, биопсия печени |
Лихорадка, спленомегалия, шумы в сердце |
Инфекционный эндокардит |
ДЭХОкг, кровь на посев |
Артралгии, серозит, гломерулонефрит |
СКВ |
LЕ -клетки, АНФ, антитела к нДНК, нуклеосоме |
Менингиальные симптомы |
Менингит |
Консультация невропатолога, люмбальная пункция |
Важную помощь при этом может оказать правильно собранный анамнез, сопутствующие симптомы и дополнительные методы исследования для выявления поражения внутренних органов.