Опухоли печени.

Классификация опухолей печени:

А) доброкачественные

Эпителиальные опухоли:

1. Опухоль из остатков надпочечника.

2. Аденома из печеночных клеток.

3. Аденома из желчных протоков, кисты непаразитарные

Мезенхимальные опухоли:

1. Гамартома.

2. Кавернозная ангиома.

3. Гемангиоэндателиома новорожденных.

Тератомы.

Б) Злокачественные опухоли:

Эпителиальные опухоли:

1. Гепатобластома.

2. Гепатоцеллюлярный рак.

Мезодермальные опухоли:

1. Мезинхимома.

2. Саркома.

Метастатические опухоли.

Среди первичных новообразований печени преимущественно встречаются злокачественные эпителиальные опухоли и доброкачественные опухоли мезенхимального происхождения.

Доброкачественные опухоли — это врожденное заболевание, они имеют медленный рост и проявляются только у детей старшего возраста. Они представлены в виде одиночного узла, иногда могут быть множественными. Гамартома иногда достигает значительных размеров, имеет плотную консистенцию, иногда в опухоли образуются кистозные полости за счёт дегенерации соединительной ткани или растяжения желчных протоков. Кавернозная гемангиома чаще представлена одиночным узлом в толще печени, в процессе роста могут достигать капсулы, растягивая её. Гемангиоэндотелиома новорождённых хотя по микроскопической картине относится к доброкачественным новообразованиям, клинически может протекать очень злокачественно, т.к. нередко даёт рецидивы и отдалённые метастазы. Часто эта опухоль одновременно поражает кожу, лёгкие, лимфатические узлы и кости. Смерть может наступить в течение нескольких месяцев от тяжёлой сердечной недостаточности, кровотечения в брюшную полость при разрыве сосуда, печёночной недостаточности и метастазов. Макроскопически представлена одиночным или множественными мягкими узлами с нечётко отграниченным краем.

Для диагностики имеет значение УЗИ, ЯМР, лапароскопия, пункция для биопсии.

Лечение доброкачественных опухолей печени хирургическое, при гемангиомах показана лучевая терапия.

Большинство злокачественных опухолей печени относятся к двум морфологическим категориям — гепатобластоме и гепатоцеллюлярному раку. 57% опухолей печени у детей являются злокачественными. Среди детей с опухолями печени преобладают мальчики 2:1. Наиболее часто гепатобластома встречается у детей младше 5 лет, в 25% случаев опухоли печени обнаруживаются у детей в первые 12 месяцев жизни. Гепатокарцинома встречается в основном в старшем возрасте — после 5 лет, но чаще в 10-15 лет.

Гепатоцеллюлярный рак. Этиология.

Всё большее внимание при изучении опухолей печени у детей уделяют трансплацентарному бластомогенезу, имеются примеры перинатального переноса австралийского антигена с последующим развитием через 6-7 лет гепатоцеллюлярной карциномы. Состояние матери во время беременности, употребление беременной женщиной напитков, содержащих алколоиды, приём лекарств, влияющих на ферментную активность печёночных клеток, могут способствовать возникновению рака печени у детей, родившихся от этой беременности. Отмечена связь между гепатоцеллюлярной карциномой и нейрофиброматозом, семейным полипозом, облучением матери во время беременности.

Микроскопически гепатоцеллюлярная карцинома отличается от гепатобластомы наличием крупных клеток, превосходящих своими размерами нормальный гепатоцит, трабекул, значительным полиморфизмом ядер, отсутствием очагов гемопоэза. Характерным для этого вида рака является наличие крупных круглых центрально расположенных ядер, выпуклых ядрышек, избыток крупных митохондрий и частое возникновение микроворсинок на плазменной мембране.

Стадии заболевания

1 — возможна полная резекция опухоли (поражение одного или нескольких сегментов) после клиновидной или расширенной лобэктомии

2А — возможна полная резекция опухоли после химиотерапии (несколько сегментов)

2Б — процесс захватывает только одну долю печени

3А — поражены обе доли печени

3Б — поражение регионарных лимфоузлов

4 — отдалённые метастазы независимо от распространённости опухолевого поражения

Клиническая симптоматика

К числу наиболее часто встречающихся ранних признаков рака печени относятся периодические боли в животе в 50% случаев ранних стадий заболеваний, увеличение окружности живота, периодические подъёмы температуры, анорексия, снижение веса, повышение СОЭ, слабость, периодическая рвота, «беспричинное беспокойство».

Довольно длительное время опухоль растёт бессимптомно, что можно связать с большим объемом брюшной полости (опухоль не сдавливает прилежащие органы и ткани) и отсутствием субъективного компонента (ребёнок не может оценить и передать свои ощущения).

Пальпаторно можно определить опухолевые узлы только значительных размеров, узлы меньших размеров и располагающиеся внутриорганно определить пальпацией не удаётся даже с применением миорелаксантов.

Диагностика

В анализах крови для гепатоцеллюлярной карциномы характерны слабая нормохромная нормоцитарная анемия, ускорение СОЭ, повышение фибриногена, фибринолитической активности.

Наиболее ценным тестом для диагностики и контроля за прогрессированием опухолевого процесса является реакция Абелева-Таторинова, это серологический тест на эмбриональный альфафетопротеин (АФП), характерный не только для гепатоцеллюлярных карцином, но и гепатобластом и тератобластом.

Используется и серологическая оценка наличия антигена вируса гепатита В — австралийского антигена. Для уточнения диагноза используется радионуклеидная гепатосцинтиграфия, но на скенограммах в большинстве случаев невозможно определить природу выявленных изменений печени. Сходную картину дают доброкачественные и злокачественные опухоли, метастазы, гиперплазии, кисты, абсцессы, паразитарные заболевания.

Широко применяется ультразвуковая томография в сочетании с пункционной аспирационной биопсией.

О распространённости опухолевого процесса в печени может сказать аксиальная рентгеновская компьютерная томография (определение степени распространённости, чётких анатомических границ опухоли, возможность её резекции, дифференциальная диагностика кистозных и солидных образований, определение жировых, газовых и известковых включений, определение капсулы).

КТ-сканирование даёт представление о состоянии регионарных лимфатических узлов ворот печени. В последнее время широко применяется сочетание компьютерной томографии с пункционной аспирационной биопсией.

Одним из наиболее точных методов исследования, позволяющих осмотреть поверхность печени, взять материал из интересующего участка для гистологического и цитологического анализов, являются лапароскопия и чрезкожная аспирационная биопсия печени.

Если перечисленные методы не дали ответа на все вопросы, остались какие-то неясности с диагнозом, то возможно выполнение ангиографии, которая подтверждает или опровергает наличие опухоли, указывает анатомическую область поражения (доля, сегмент), характер поражения (доброкачественное, злокачественное), гистологический вариант опухоли.

Лечение: основной метод лечения — хирургический (гемигепатэктомия).

Гепатобластомы: чаще в виде одиночного узла, расположенного в правой доле печени, реже множественные узлы диаметром 12-15 см часть этих опухолей метастазирует в лимфоузлы брюшной полости, кости и мозг.

Лечение: при ограниченном поражении — показана широкая резекция, вылущение опухоли не эффективно. В других случаях — химиолучевая терапия, но они радикального излечения не дают.