- •Раздел1.
- •1.1 Характеристика углеводов организма.
- •1. 2 Значение и биологическая роль углеводов организма
- •1. 3 Углеводы пищи, нормы и принципы нормирования их суточной пищевой
- •1.4. Переваривание углеводов
- •1.5 Всасывание углеводов
- •1.5 Нарушение переваривания и всасывания углеводов
- •1). Наследственные и приобретенные дефекты ферментов, участвующих в переваривании.
- •1. 6 Углеводы пищи и полость рта
- •1. 6 Усвоение моносахаридов тканями
- •1.7 Взаимные превращения моносахаридов в клетке.
- •Наследственное заболевание галактоземия
- •Раздел 2 Энергетический путь обмена глюкозы
- •2.1 Гликолитический путь окисления глюкозы
- •10.Восстановление пирувата в лактат катализирует лактатдегидрогеназа (лдг).
- •2.2. Регуляция гликолитического пути
- •2.3 Взаимосвязь гликолиза и цикла Кребса.
- •2.3.1 Превращение пвк – АцКоА
- •2.3.2 Эффект Пастера.
- •Глицерофосфатный челночный механизм
- •2.3.4 Малат – аспартатный шунт (челнок)
- •2.3.5 Энергетический баланс окисления Гл-6-ф в аэробном гликолизе
- •2.3.6 Анаплеротическая (обходная, возмещающающая) реакция превращения пвк в щук
- •2.3.7 Механизмы взаимосвязи аэробного гликолиза и окислительного фосфорилирования
- •III. Пластические пути обмена гл-6-ф
- •3.1 Пентозофосфатный цикл (шунт) (пфц)
- •3.2. Синтез аминосахаров
- •3.3. Синтез удф-глюкуроновой кислоты
- •3.4 Обмен моносахаридов в тканях полости рта (биохимия полости рта)
- •IV Регуляция углеводного обмена
- •4.1 Гипогликемия.
- •4.2 Гипергликемия
- •Инсулин
- •4.3 Гомеостаз глюкозы
- •4.4 Синтез и распад гликогена (гликогенолиз)
- •4.5. Инсулин
- •4.5.1 Строение инсулина
- •Биосинтез инсулина
- •Регуляция синтеза и секреции инсулина
- •Биологические функции инсулина
- •4.5.5 Действие инсулина на метаболизм.
- •4.6. Контринсулярные гормоны глюкагон, катехоламины, кортизол
- •4.6.1. Глюкагон
- •Глюкагон секреция инсулина
- •4.6.2. Адреналин
- •4.6.3 Глюкокортикоиды (кортизол)
- •V. Патология углеводного обмена
- •5.1 Диабет
- •5.1.2 Инсулинонезависимый сахарный диабет (инзсд):
- •5.2. Фруктозурия
- •5.3 Галактоземия
- •5.4 Гликогеновые болезни
- •VI. Лабораторная диагностика показателей углеводного обмена.
- •VII. Вопросы для самоконтроля по теме: ”обмен УглеводОв в организме человека”
5.2. Фруктозурия
Почечный порог для фруктозы низкий и фруктозурия начинается при содержании фруктозы в крови 0, 8 ммоль/л (15 мг%). 80% поступающей в организм фруктозы метаболизирует в печени.
« Мягкая» форма фруктозурии отличается быстрым повышением содержания фруктозы в крови: достаточно принять 50 г фруктозы , и уровень ее в крови достигнет 3,3 ммоль/л. Дефект связан со снижением сродства гексокиназы к фруктозе и встречается с частотой 130 000 : 1. Такая форма может протекать бессимптомно, поскольку содержание в пищевых продуктах не столь значительно. В этом случае не происходит накопления лактата.
Наследственная «тяжелая» непереносимость фруктозы возникает в результате дефекта фермента фр-1-фосфатальдолазы, что приводит к накоплению фр-1-ф в тканях, который блокирует важнейшие пути обмена углеводов в печени.
В норме осуществляется превращение
фр-1-ф ——> глицериновый альдегид + фосфодиоксиацетон
Гл-1-ф, образующаяся в результате фосфоролиза гликогена, не превращается в Гл-6-ф и. следовательно, не выделяется в кровь – развивается гипогликемия. Увеличивается использование липидов (липолиз), белков в энергетическом обмене, возникает кетонемия, ацидоз. Клетки печени испытывают дефицит АТФ. Если не исключить фрукты, то быстро развивается цирроз печени, который приводит к смерти.
Симптомы возникают, когда дети начинают получать в составе питания фрукты : рвота, боли в животе, судороги и даже кома.
Заслуживает внимания не объясненный пока факт, что у этих людей не бывает кариеса
|
5.3 Галактоземия
Галактоземия обусловлена наследственным дефектом ферментов, включающих галактозу в общий метаболизм углеводов..
Галактоземия, связанная с недостаточностью галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛТ 2.7.7.10)
Проявляется в случаях 40 000: 1 и особенно опасна для детей, так как материнское молоко содержит лактозу |
Ранние симптомы дефекта ГАЛТ: рвота, диарея, дегидратация, уменьшение массы тела, желтуха.
В крови и моче повышается концентрация галактозы. а в тканях – содержание галактозо-1-ф.
В тканях глаза галактоза восстанавливается альдоредуктазой (НАДФН-зависимой) с образованием галактитола (дульцита). Галактитол накапливается в стекловидном теле и связывает большое количество воды, чрезмерная гидратация хрусталика приводит к развитию катаракты, которая наблюдается уже вскоре после рождения.
Гал-1-ф ингибирует активность ферментов углеводного обмена (фосфоглюкомутазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Отмечают нарушения в клетках полушарий головного мозга и мозжечка, задержку умственного развития, в тяжёлых случаях — отёк мозга, возможен летальный исход
Гал-1ф оказывает токсическое действие на гепатоциты: возникают гепатомегалия, жировая дистрофия. Галактитол и галактозо-1-ф вызывают почечную недостаточность..
Некоторые дефекты в строении ГАЛТ приводят лишь к частичной потере активности фермента и снижение его активности до 50%, а иногда и ниже, может клинически не проявляться.
Лечение заключается в удалении галактозы из рациона – готовят искусственные смеси, так называемое «безлактозное» питание
Возрастное снижение активности ГАЛТ в печени является предпосылкой для уменьшения молока в питании пожилых людей.
|