58. Принцип класифікації і номенклатура ферментів.

Поділяють на 6 класів, класи на підкласи і підпідкласи

класи	Каталізують реакції:	підкласи
Оксидоредуктази	окисно-відновні	За природою хім.гр.,які окиснюються в молекулі донора (альдегідна, кето, аміногрупа...)
Трансферази	міжмолекулярного перенесення різних хім.груп і залишків	За типом зал-в, які транспортуються (альдегідні, глікозильні, азотисті...)
Гідролази	гідролітичного розщеплення внутр.мол. зв'язків	За типом зв'язків, які гідрол-ся (пептидні,амідні,етерні...)
Ліази	негідролітичного розщ-ня, приєднання груп за подвійними зв'язками та зворотні реакції відщеплення таких груп	За природою зв'язків, які розриваються (С-С-ліази, С-О, С-N, C-S...)
Ізомерази	ізомеризації	За типом р-wії ізомеризації (рацемізація, цис, транс)
Лігази (синтетази)	сполучення 2-х молекул, спряжені з вик енергії розщеплення пірофосфатного зв АТФ або аналогічного нуклеозид3Ф	За природою зв'язків, що заново утв-ся (С-С-зв'язки, С-О, С-N, C-S...)

За рішенням Комісії по ферментам (КФ) Міжнародної біохімічної спілки (МБС) класи, підкласи, підпідкласи та окремі ферменти з метою ідентифікації позначаються певними номерами. Кожен фермент має чотирохзначний десятковий номер. Напр.ФРУКТОКІНАЗА 2.7.1.4 (АТФ: D-фруктоза 6-фосфотрансфераза) – клас2 (трансферази), переносить зал-к фосфору (підклас 7) на спиртову групу (підпідклас1), порядковий №4.

Деякі невизначені ферменти мають номер 99 (оксидоредуктази з невизн. природою акцептора).

Використ-ть дві назви ферментів:

1. систематичну- включає раціональну хімічну назву головного субстрату, визначає характер реакції (З 2-х частин і закінченням –аза-)

1. рекомендовану (робочу) – в повсякденній практиці

59. Глюконеогенез - синтез глюкози

Деякі тканини, такі, як мозок і еритроцити, залежать від постійного постачання глюкозою. Якщо одержувана з їжею кількість вуглеводів недостатня, необхідна концентрація глюкози в крові може підтримуватися деякий час за рахунок розщеплення глікогену печінкою. Якщо виснажені також і ці запаси, в печінці запускається синтез глюкози de novo, тобто глюконеогенез. Поряд з печінкою високої глюконеогенезной активністю володіють також клітини ниркових канальців Вихідними сполуками в глюконеогенезі є амінокислоти м'язової тканини. При тривалому голодуванні це призводить до масивного розпаду м'язового білка.

Іншими важливими вихідними речовинами для синтезу глюкози служать лактат, що утворюється в еритроцитах і м'язової тканини при недоліку О2, а також гліцерин, що утворюється при розщепленні жирів. Навпаки, жирні кислоти не можуть трансформуватися в глюкозу в організмі тварин, так як в даному випадку деградація жирних кислот не є анаплеротичним процесом. В організмі людини за рахунок глюконеогенезу утворюється кілька сотень грамів глюкози на добу.

Глюконеогенез Багато реакції глюконеогенезу каталізуются тими ж ферментами, що і процеси гліколізу. Деякі ферменти специфічні для глюконеогенезу і синтезуються тільки в міру необхідності під впливом кортизолу і глюкагона. У той час як гліколіз протікає в цитоплазмі, глюконеогенез відбувається також в мітохондріях і ЕПР.

Перші стадії реакційної ланцюга протікають в мітохондріях. Причиною такого «обхідного» шляху є несприятлива константа рівноваги піруваткіназной реакції. Для перекладу пірувату безпосередньо в фосфоенолпіруват (PEP) недостатньо енергії розщеплення АТФ. Піруват, що утворюється з лактату або амінокислот, переноситься в матрикс мітохондрій і там карбоксилуєтся в оксалоацетата в біотінзавісімой реакції, що каталізується піруваткарбоксилазою [2]. Оксалоацетат є проміжним метаболітом цитратного циклу. Тому амінокислоти, які включаються до цитратний цикл або конвертуються в піруват, можуть безпосередньо перетворюватися на глюкозу (глюкогенние амінокислоти)

Оксалоацетат, що утворюється в мітохондріальному матриксі, відновлюється в малат [3]. який може переноситися в цитоплазму з допомогою спеціальних переносників. Оксалоацетат може також переноситися з мітохондрії в цитоплазму після переамінування в аспартат (малатний човниковий механізм).

У цитоплазмі малат знову перетворюється цитоплазматичної малатдегідрогенази в оксалоацетата, який в реакції, що каталізується ГТФ-залежною РЕР-карбоксикіназою [4], переводиться в фосфоенолпіруват. Наступні стадії до фруктозо-1 ,6-дифосфату є модифікації відповідних реакцій гліколізу. При цьому для утворення 1,3-дифосфоглицерата додатково витрачається АТФ.

Дві глюконеогенез-специфічні фосфатази відщепляють по черзі фосфатні залишки від фруктозо-1 ,6-дифосфату. Проміжною стадією є ізомеризація фруктозо-6-фосфату в глюкозо-6-фосфат, одна з реакцій гліколізу. Глюкозо-6-фосфатаза печінки [5] є мембранним ферментом, локалізованим всередині гладкого ендоплазматичного ретикулуму. Перенесення глюкозо-6-фосфату в ендоплазматичний ретикулум і повернення утворюється глюкози в цитоплазму здійснюється специфічними переносниками. З цитоплазми глюкоза надходить у кров. Гліцерин насамперед фосфорилюється [7] в положенні 3. Утворений 3-гліцерофосфат окислюється НАД +-залежною дегідрогеназ [8] у дігідроксіацетон-3-фосфат, який далі включається в глюконеогенез.