2. Витамин а. Химическая природа, распространение, участие в обменных процессах.

Жирорастворимый. Антиксерофтальмический/ретинол. Депонируется в печени. Сут.потребность 1-2,5мг.

Только животные продукты:печень, яич.желток, молочные продукты, рыбий жир. В растит.продуктах каротиноиды – провитамины А. Актив.форма – ретиналь.

Регуляция роста и дифференцировки клеток(ретино-ретиналь-ретиноевая к-та);

участие в зрит.акте. Палочки: сумуречное зр.(пигмент родопсин);колбочки:цвет.зр.(йодопсин). Кофермент – 11-цис-ретиналь, альд.произв вит.А.

Антиоксидант.

Авитаминоз: гемералопия(сумеречная слепота), ксерофтальмия – сухость роговицы глаза(закупорка слезканала – ороговение эпителия), конъюнктивит, отек, изъязвление роговицы – кератомаляция. Избыточное ороговение кожи, поражения эптелия ЖКТ, мочепол.с-мы, дыхат.с-мы.

3. Соединительная ткань. Классификация. Клеточные элементы. Основные белки соединительной ткани. Межклеточный матрикс, представление о гликопротеинах соединительной ткани.

1)собственно СТк

2)скелет СТк(хрящевая, костная. в т.ч. зубы)

3)СТк со спец.св-вами: жировая, слизистая, пигментная, ретикулярная, кровь, лимфа, синовиальная и т.д.

Общие свойства: происхождение из мезенхимы, сходство стр-ры, выполняют опорные функции.

СТк – межкл.матрикс с клетками различно типа и волокнистыми стуктурами.

По физиологич.состоянию: волокнистые, твердые(кости), гелеобразные(хрящи), жидкие.

Собственно СТк распределена: по ходу сосудов, в обл.почечных лоханок, вход.в сост.хрящей связок сухожилий, сост.основу м/кл.в-ва паренхиматозных органов, подстил.кожу.

Коллаген.

основной Б СТк. Составляет 25-33% от общего кол-ва Б, 6% от массы тела. Химический состав: 1/3 АК глицин, 1/5 пролин, оксипролин, 1/10 аланин.

Генетические дефекты коллагена:

дерматоспораксис – заболев.круп.рогат.скота – повышенная ломкость кожи. Дефект проколлагеновой пептидазы.

латиризм – ингибирование лизиноксидазы, аминооксидазы

синдром Элерса-Данлоса: коллагенозы

несовершенный остеогенез(врожд.ломкость костей, б.»стеклянного мужчины», врожд.рахит)

синдром Марфана

1. врожденный атеросклероз. Коллаген 3 типа в сосудах.

50% коллагена обновляется за 50 лет.

Эластин.

Беден о-пролином, о-лизином. 1/3 часть АК – глицин. Основа стр-ры: десмозин, изодесмозин.

Десмозин.

Обеспечивает растяжимоть, стретч-свойства. Образ-ся из 4 остатков лизина. Нарушение резиноподобных св-в приводит: эмфизема, аневризмы сосудов. Причины: нарушение активности эластазы при дефиците меди и витамина В6, разрушение эластина под действием эластазы. Эластазу синт.нейтрофилы(в легких – эмфизема!). В норме не происходит, т.к. эластазу ингибирует альфа-1-антитрипсин(б.острой фазы), синтезируемый альвеолярными макрофагами, что защищает от действия эластазы. При дефиците – усиленное действие эластазы – эмфизема.

Основное в-во СТк. Межклеточный матрикс.

Представлено гликопротеинами:

1)собственно ГП(95%белка и 5%у/в нерегулярного строения) – муцины, гаптолобины, ФСГ, ЛГ и др.

2)протеогликаны(5%белок и 95%ГАГ) Небелковая часть: ГАГ – ВМС, ВПС(кислые мукополисахариды). Мономер – дисахаридная единца(у/в регулярного строения)

Заболевния: коллагенозы, остеопороз, врожд.пороки сердца, сколиозы, близорукость, гипермобильность суставов, дисплазия СТк, опущение органов.

Билет№27