Гамартома легкого
Хотя термин гамартома подразумевает мальформацию, тем не менее это истинные опухоли. Они, как правило, встречаются у взрослых. Пик приходится на шестое десятилетие жизни. Приблизительно 10% «монетовидных» теней, случайно обнаруживаемых при рентгенологическом исследовании грудной клетки являются гамартомами. Характерный рентгенологический признак петрификаты, напоминающие popcorn.
Патология
Макроскопически гамартомы легкого выглядят как солитарные, хорошо очерченные, дольчатые массы, диаметром около 2 см, с белесоватой или сероватой хрящевидной поверхностью разреза (рис.12-77A). Обычно опухоль состоит из элементов легкого, включая хрящ, а также из фибромиксоидной соединительной ткани, липоцитов, костных балок и, иногда, гладких мышц (см. рис.12-77B). Среди указанных компонентов расположены щели, выстланные респираторным эпителием. Опухоль имеет исключително доброкачественный характер, она хорошо очерчена и легко вылущивается из окружающей легочной паренхимы. Чаще всего гамартомы располагаются на периферии легкого, но в 10% случаев они встречаются эндобронхиально в крупных бронхах. Последний вариант локализации может вызывать закупорку бронха.
Рис. 12-77. Гамартома легкого. A. Резко очерченный узел на периферии легкого с дольчатым строением на разрезе. B. Микрофотография демонстрирует узелки гиалинового хряща, разделенные соединительной тканью со щелевидным пространством, выстланным респираторным эпителием.
Рак легкого
Эпидемиология
Рак легкого, рассматриваемый в 1945 году как редкая опухоль, в настоящее время находится на первом месте среди причин смерти от онкологических заболеваний во всем мире, включая Соединенные Штаты. Приблизительно 85% раковых опухолей легкого встречаются курильщиков сигарет (см. Главу 8). Наиболее выраженная связь с курением сигарет прослеживается при плоскоклеточном и мелкоклеточном раках. Рак легкого, развивающийся у некурящего, обычно представлен аденокарциномой. Пиковый возраст для рака легкого составляет 60 – 70 лет, а большинство пациентов заболевает в возрасте 50 – 80 лет. Преобладание мужчин постепенно уменьшается из-за распространения курения среди женщин.
Патогенез
Мутации в онкогене K-ras, особенно в кодонах 12 и 13, обнаружены в 25% аденокарцином, в 20% крупноклеточных карцином и в 5% плоскоклеточных раков, но не мелкоклеточных опухолях. Эти мутации коррелируют с курением сигарет и плохим прогнозом у пациентов с аденокарциномой. Сверхэкспрессия онкогена Myc встречается в 10 – 40% мелкоклеточных карцином и редко в других типах раков. При раке легкого имеется два важных опухолевых гена-подавителя – ген p53 и ген ретинобластомы (Rb). Мутации в гене p53 найдены более чем в 80% мелкоклеточных карцином и в 50% немелкоклеточных раков. Мутации гена Rb встречаются более чем в 80% мелкоклеточных карцином и в 25% немелкоклеточных раковых новообразований. Делеции в коротком плече хромосомы 3 (3p) часто встречаются при всех типах рака легкого. Проонкоген bcl-2, который кодирует белок, запрещающий апоптоз, экспрессируется в 25% плоскоклеточных раков и в 10% аденокарцином.
Патология
В прошлом термин бронхогенная карцинома часто использовался для обозначения первичного рака легкого. В наше время этот термин обозначает исключительно бронхогенные опухоли, т.к. около четверти первичных раков легкого развиваются из паренхимы. Самая важная задача гистологической классификации рака легкого заключается в разделении мелкоклеточной карциномы от других типов рака (немелкоклеточная карцинома), потому что мелкоклеточная карцинома отвечает на химиотерапию, тогда как другие гистологические типы к химиотерапии резистентны.
Гистологическая классификация рака легкого основана на выявлении наиболее дифференцированного компонента, за исключением случаев присутствия фокуса мелкоклеточной карциномы. Однако степень дифференцировки определяется по наименее дифференцированному компоненту. Например, если опухоль состоит главным образом из плохо дифференцированных крупных клеток, но имеет очаги плоскоклеточного строения или аденокарциномы, то говорят о низко дифференцированном плоскоклеточном раке или об аденокарциноме, соответственно. Любой рак с компонентом мелкоклеточной карциномы расценен как подтип той опухоли (см. ниже).
Клиническая картина
На протяжении последних двадцати лет повсеместно 5-летнее выживание больных раком легкого оставалось 15%. Общее пятилетнее выживание при бронхиолоальвеолярной карциноме составляет 42%, для аденокарциномы 17%, для плоскоклеточного рака 15%, для крупноклеточной карциномы 11% и для мелкоклеточной карциномы 5%. Опухолевая стадия остается самостоятельным самым важным прогностическим фактором.
Главные проявления рака легкого
МЕСТНЫЕ ЭФФЕКТЫ: Рак легкого может вызывать кашель, одышку, кровохарканье, боль в груди, обструктивную пневмонию и плевральный выпот. Рак в верхушке легкого (обычно плоскоклеточный) - рак Панкоста, может прорастать в чувствительные корешки спинного мозга С8 – Th2, входящих в состав плечевого сплетения, что вызывает боль в плече с иррадиацией в локоть (синдром Панкоста). Рак Панкоста также может прорасти в шейные симпатические нервы и вызвать синдром Горнера, характеризующийся развитием на стороне поражения (1) западением глазного яблока (эндофтальм), (2) птозом верхнего века, (3) сужение зрачка (миоз) и (4) отсутствием потоотделения.
Большинство центральных эндобронхиальных опухолей вызывает признаки, связанные с закупоркой бронха: постоянный кашель, кровохарканье, обструктивная пневмония или ателектаз. Плевральный или перикардиальный выпот может возникать при прорастании опухоли в плевру или в перикард. Лимфогенное распространение опухоли по легкому может привести к ухудшению газообмена. Опухоли, возникающие в периферических отделах легкого лучше видны на обычных рентгенограммах грудной клетки. Диагноз не вызывает затруднений после инвазии в грудную стенку с развитием болевого синдрома, синдрома верхней полой вены или синдромов ущемления нервов.
МЕДИАСТИНАЛЬНОЕ РАСПРОСТРАНЕНИЕ: Рост опухоли в пределах средостения может вызвать синдром верхней полой вены (вследствие опухолевой обструкции) и синдромы ущемления нервов.
МЕТАСТАЗЫ: Карциномы легкого наиболее часто метастазируют в региональные лимфоузлы, особенно в прикорневые и медиастинальные узлы, а также в головной мозг, кости, печень и надпочечники. Самое частое отдаленное метастазирование происходит в надпочечники, но при этом надпочечниковая недостаточность встречается редко.
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ: Расстройства, связанные с раком легкого, включают acanthosis nigricans, дерматомиозит / полимиозит, утолщение концевых фаланг пальцев и миастенические синдромы, такие как синдром Eaton-Lambert*, а также прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия**. Кроме того, встречаются эндокринные синдромы, такие как синдром Кушинга, повышенная секреция антидиуретического гормона мелкоклеточной карциномой (inappropriate release of antidiuretic hormone – SIADH) или гиперкальциемия вследствие секреции паратгормон-подобного вещества плоскоклеточной карциномой.
Рис. 12-78. Плоскоклеточный рак легкого. A. Опухоль сужает просвет бронха и прорастает в смежный внутрилегочный лимфоузел. B. Микрофотография высоко дифференцированного плоскоклеточного рака с раковыми жемчужинами, состоящими из клеток с ярко эозинофильной цитоплазмой за счет кератина.
Гистологические типы рака легкого
Плоскоклеточный рак
Плоскоклеточный рак составляет 30% всех раковых образований легкого в Соединенных Штатах. Поврежденный эпителий бронхов (обычно из-за курения сигарет) регенерирует через плоскоклеточную метаплазию. В метапластическом эпителии может развиваться дисплазия, трансформирующаяся в cancer in situ, а затем - в инвазивную карциному (как в шейке матки или в коже).
Патология
Большинство плоскоклеточных раков возникает в центральных отделах легких в главных или сегментальных бронхах, хотя 10% плоскоклеточных раков возникает в периферических отделах. Плоскоклеточный рак в бронхе имеет достаточно типичный вид: плотное образование, белесовато-серого цвета, диаметром 3 - 5 см, с изъязвленной поверхностью. Опухоль обычно прорастает всю толщу стенки бронха и распространяется в прилежащую легочную паренхиму (рис.12-78A). На разрезе опухоль может иметь разнообразный вид, что зависит от выраженности некрозов и кровоизлияний. Часто встречается распад опухоли с образованием полости в центре. В ряде случаев центральный плоскоклеточный рак встречается в виде эндобронхиальной опухоли.
Микроскопическая картина плоскоклеточного рака весьма разнообразна. Высокодифференцированный плоскоклеточный рак содержит раковые жемчужины – небольшие округлые скопления ярко-розовых кератиновых масс, окруженных концентрическим слоем плоских клеток в виде луковичных колец (см. рис.12-78B). Также встречаются отдельные кератинизированные клетки, цитоплазма которых принимает стекловидный, гиперэозинофильный вид. В высокодифференцированном плоскоклеточном раке в небольшом количестве обнаруживаются межклеточные мостики в виде тонких промежутков между смежными клетками, которые пересечены тонкими полосками. Напротив, низкодифференцированный плоскоклеточный рак не имеет очагов кератинизации. Опухолевые клетки можно обнаружить в мокроте при цитологическом исследовании.
Рис. 12-79. Аденокарцинома легкого. Периферический рак верхней доли легкого представлен узлом серого или желтовато-коричневого цвета с неправильным контуром. Этот узел вызывает сморщивание прилежащей плевры.
Аденокарцинома
Аденокарцинома составляет одну треть всех инвазивных раков легкого. В Соединенных Штатах и во многих других странах аденокарцинома обогнала плоскоклеточный рак по частоте встречаемости и стала наиболее частой разновидностью рака легкого. Аденокарцинома чаще встречается у женщин. Опухоль имеет тенденцию возникать в периферических отделах легких, часто около субплевральных рубцов или в зонах склероза плевры (рис. 12-79). Ранее предполагалось, что аденокарцинома возникает в посттуберкулезных или постинфарктный рубцах, но теперь установлено, что большинство таких рубцов является десмопластической реакцией на опухоль.
Патология
При макроскопическом исследовании аденокарцинома легкого чаще всего имеет неправильную форму, диаметр её составляет 2 - 5 см, хотя она могут занимать и всю долю. Поверхность разреза белесовато-серая, часто блестящая (в зависимости от количества продуцируемой слизи). Центральные аденокарциномы характеризуются преимущественно эндобронхиальным ростом и инвазией в хрящевые пластинки.
Всемирная организация здравоохранения выделяет четыре основных типа аденокарцином (рис. 12-80, 12-81, и 12-82): (1) ацинарный, (2) папиллярный, (3) солидный со слизеобразованием, и (4) бронхиолоальвеолярный. Обычно встречаются аденокарциномы смешанного строения. Бронхиолоальвеолярный рак является достаточно своеобразным и заслуживает отдельного внимания (см. ниже).
Аденокарцинома легкого может напоминать любые отделы слизистой оболочки бронхов (от крупных бронхов до бронхиол). Опухолевые клетки могут напомнить реснитчатые или безреснитчатые цилиндрические клетки, бокаловидные клетки, клетки бронхиальных желез и клетки Клара. Наиболее часто аденокарцинома имеется ацинарную структуру, которая характеризуется правильными железами, выстланными кубическими или цилиндрическим эпителием (см. рис.12-80A). Папиллярные аденокарциномы характеризуются сосочками с фиброваскулярной стромой, выстланными одним слоем клеток (см. рис.12-80B). Солидные аденокарциномы со слизеобразованием - низкодифференцированные опухоли, которые легко отличить от крупноклеточного рака по слизи, окрашиваемой муцикармином или Шифф-иодной кислотой (PAS) (см. рис.12-80C).
Рис. 12-80. Аденокарцинома легкого. A. Раковые железы ацинарной аденокарциномы. B. Папиллярная аденокарцинома представлена тонкими фиброваскулярными сосочками, выстланными одним слоем раковых клеток. C. Солидная аденокарцинома со слизеобразованием. Окраска муцикармином выявляет внутриклеточные капли слизи.
Рис. 12-81. Бронхиолоальвеолярный рак. Легкое диффузно инфильтрировано солидной опухолью с блестящей поверхностью разреза за счет слизи.
Бронхиолоальвеолярный рак
Бронхиолоальвеолярный рак - особый вид аденокарциномы, которая растет вдоль альвеолярных перегородок и составляет 1 - 5% от всех инвазивных опухолей легкого. Этот рак не всегда связан с курением. Характерным признаком бронхиолоальвеолярного рака является обилие слизистой мокроты, однако этот признак встречается менее чем у 10% больных.
При макроскопическом исследовании бронхиолоальвеолярный рак выглядит либо как одиночный периферический узелок или монетовидное поражение (> 50% случаев), либо как множественные узелки, либо как диффузный инфильтрат, напоминающий долевую пневмонию (рис. 12-81). В двух третях случаев бронхиолоальвеолярный рак является слизенеобразующим и состоит из клеток Клара и пневмоцитов II типа (рис. 12-82A), имеющими кубическую форму. Остальную треть составляет муцинозный бронхиолоальвеолярный рак, который представлен бокаловидными клетками (см. рис. 12-82B). Бокаловидные клетки имеют цилиндрическую форму, богатую апикальную цитоплазму, заполненную слизью. При выявлении опухоли, особенно муцинозной, важно исключить возможность метастатического поражения легких.
У пациентов с I стадией бронхиолоальвеолярного рака прогноз хороший. При мультицентрическом или диффузном поражение легкого прогноз плохой.
Рис. 12-82. Бронхиолоальвеолярный рак. A. Слизенеобразующий бронхиолоальвеолярный рак состоит из атипических клеток кубической или низкой цилиндрической формы, стелящихся вдоль стенок альвеол. B. Муцинозный бронхиолоальвеолярный рак представлен высокими цилиндрическими клетками, апикальный отдел которых заполнен слизью. Муцинозные клетки также стелятся вдоль стенок альвеол.
Рис. 12-83. Мелкоклеточная карцинома легкого. Опухоль представлена мелкими овальными и веретеновидными клетками со скудной цитоплазмой, мелкозернистым хроматином и митозами.
Мелкоклеточный рак
Мелкоклеточный рак (старое название - овсяноклеточный рак) является очень злокачественной эпителиальной опухолью легкого, имеющей нейроэндокринные особенности. Он составляет 20% всех раковых образований легкого и напрямую связан с курением сигарет. Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Опухоль быстро растет и метастазирует. Около 70% пациентов обращаются к врачу в развернутой стадии. Для мелкоклеточного рака характерны различные паранеопластические синдромы, такие как несахарный диабет, АКТГ-эктопированный синдром и синдром Eaton-Lambert*.
Патология
Мелкоклеточный рак обычно локализуется в прикорневой зоне легкого и часто сопровождается множественными метастазами в лимфоузлы. Опухоль эластичной консистенции, на разрезе белесоватого цвета, часто с обширными кровоизлияниями и некрозами. Мелкоклеточный рак обычно распространяется вдоль бронхов либо под слизистой оболочкой, либо окружая бронхи снаружи.
Гистологически мелкоклеточная карцинома состоит из пластов мелких круглых, овальных или веретенообразных клеток со скудной цитоплазмой. Особенностью ядер являются мелкозернистый хроматин и неприметные ядрышки (рис. 12-83). Электронная микроскопия выявляет в цитоплазме многих клеток нейроэндокринные секреторные гранулы. Характерно множество митозов (60 - 70 митозов в 10 полях зрения на большом увеличении). Часто встречаются обширные некрозы. Для определения размеров ядер клеток можно использовать старый эмпирический прием – сравнивать их с ядром малого лимфоцита. Так ядра клеток мелкоклеточного рака в два-три раза больше ядер малых лимфоцитов.
В отличие от других раков легкого, мелкоклеточные карциномы очень чувствительны к химиотерапии. С точки зрения онкологов все раки легкого делятся на мелкоклеточный и немелкоклеточные.
Крупноклеточный рак
Крупноклеточный рак – низко дифференцированная опухоль, которая не имеет признаков плоскоклеточной или железистой дифференцировки и не является мелкоклеточной карциномой (рис. 12-84). Этот тип опухоли составляет 10% всех инвазивных карцином легкого. Клетки опухоли крупные с большим объемом цитоплазмы. В ядрах часто видны ядрышки и везикулярный хроматин. В некоторых случаях встречаются гигантские полиморфные клетки и веретеновидные клетки.
Карциноидные опухоли
Карциноидные опухоли легкого включают два подтипа нейроэндокринных новообразований и, как предполагают, развиваются из нейроэндокринных клеток бронхиального эпителия. Эти новообразования составляют 2% всех первичных карцином легкого, не имеют половой склонности и не связаны с курением сигарет. Несмотря на то, что в опухолевых клетках выявляются нейропептиды, большинство карциноидов протекает без эндокринологической симптоматики. Некоторые опухоли вызывают эндокринологическую симптоматику, такую как АКТГ-эктопированный синдром Кушинга (продукция АКТГ опухолевыми клетками). Карциноидный синдром (см. Главу 13) встречается в 1% случаев, обычно при наличии метастазов в печени.
Патология
Одна треть карциноидов расположена в области корня легкого (центральные опухоли), одна треть расположена субплеврально (периферические опухоли), и одна треть находится в средней части легкого. Центральные карциноиды склонные образовывать большой эндобронхиальный компонент, имеющий вид мясистого гладкого полипа, выступающего в просвет бронха (рис.12-85A). Размер опухоли колеблется от 0,5 до 10 см в диаметре, составляя в среднем 3 см.
Рис. 12-84. Крупноклеточный рак легкого. Опухоль представлена пластами крупных низкодифференцированных клеток с обильной цитоплазмой и заметными ядрышками.
Карциноидные опухоли построены из мономорфных клеток с эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой и ядрами с мелкозернистым хроматином (см. рис.12-85B). Опухолевые клетки формируют трабекулы, палисады и розетки.
Атипичные карциноидные опухоли характеризуются: (1) бóльшим числом митозов (2 – 10 митозов в 2 mm2); (2) некрозами опухоли (рис. 12-86); (3) областями повышенной клеточности и разрушения архитектуры; и (4) ядерным полиморфизмом (гиперхромные ядра и высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение).
Клиническая картина
Карциноидные опухоли растут достаточно медленно. У половины пациентов карциноид выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки. Остальные больные предъявляли жалобы, типичные для заболевания легких, включая кровохарканье и одышку. Карциноид немного чаще встречается у женщин. Карциноидные опухоли могут встретиться в любом возрасте. Средний возраст составляет 55 лет. У детей бронхиальные карциноиды составляют основную массу опухолей легких. Атипичные карциноидные опухоли текут агрессивнее, чем типичные. Метастазы в региональные лимфоузлы выявляются в 20% пациентов с типичными карциноидами и в 50% с атипичными карциноидами. У пациентов с типичными карциноидами прогноз лучше. После оперативного лечения 5-летняя выживаемость при типичном карциноиде составляет 90%, а при атипичном карциноиде - 60%.
Рис. 12-85. Карциноидная опухоль легкого. A. Центральная карциноидная опухоль (стрелка) хорошо очерчена и выступает в просвет главного бронха. Обтурация бронха привела к развитию пневмонии в легочной паренхиме, вентилируемой данным бронхом (справа). B. Микроскопическая картина представлена тяжами опухолевых клеток в сосудистой строме.
Рис. 12-86. Атипичная карциноидная опухоль легкого. Опухоль имеет клеточное строение, поле некроза в центре и неорганизованную архитектуру.
Редкие опухоли легких
ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ПСЕВДООПУХОЛЬ (воспалительная миофибробластная опухоль): это редкое заболевание, представленное различным числом воспалительных клеток, пенистых макрофагов и фибробластов. Клеточный инфильтрат обычно ограничен легочной паренхимой, хотя плевра тоже может быть вовлечена. В 5% случаев псевдоопухоль вторгается в соседние органы, такие как пищевод, средостение, грудная стенка, диафрагма, перикард.
Воспалительная миофибробластная псевдоопухоль рассматривается как воспалительный (неопухолевый) процесс. Однако, генетические исследования показывают, что некоторые случаи могут представлять собой представить истинные новообразования. У одной трети пациентов можно выявить в анамнезе указания на перенесенную легочную инфекцию.
Патология
Это одиночные, хорошо очерченные опухоли. Средний размер составляет 4 см. Фактически могут присутствовать любые воспалительные клетки, включая лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские клетки, тучные клетки и эозинофилы. Воспалительная псевдоопухоль вызывает нарушение гистоархитектуры легкого. Микроскопически выявляются два главных типа строения - фиброгистиоцитарный (рис. 12-87) и гранулематозный с обилием плазматических клеток (в зависимости от преобладающего компонента). В некоторых случаях выявляется ксантоматозная структура за счет скопления пенистых макрофагов.
Клиническая картина
Большинство пациентов моложе 40 лет, хотя воспалительная псевдоопухоль может встретиться в любом возрасте и является одной из самых распространенных опухолей у детей. В половине случаев заболевание протекает бессимптомно. Большинство воспалительных псевдоопухолей излечивается хирургически. Рецидив наступает в 5% случаев.
Рис. 12-87. Воспалительная псевдоопухоль. На микрофотографии видны пересекающиеся веретеновидные клетки с рассеянными лимфоцитами и макрофагами.
ЛЕГОЧНАЯ ЭПИТЕЛИОИДНАЯ ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМА: Это редкие сосудистые саркомы от низкой до умеренной степени дифференцировки. Большинство пациентов - молодые лица, из них 80% составляют женщины. Заболевание имеет тенденцию течь индолентно, а в половине случаев - бессимптомно.
Патология
У большинства пациентов первоначально выявляется картина диссеминированного заболевания легких. Гистологически опухоль состоит из узелков овальной формы. Узелки представлены центральной склерозированной гипоцелюллярной зоной и периферической клеточной зоной. Опухоль растет внутри альвеолярных пространств (рис. 12-88). Опухолевые клетки имеют крупную цитоплазму, часто с внутрицитоплазматическим сосудистым просветом, который может содержать эритроциты. Межклеточная строма состоит из богатого эозинофильного матрикса. Опухолевые клетки экспрессируют сосудистые маркеры, такие как VIII фактор. Эпителиоидные гемангиоэндотелиомы с аналогичной гистологической структурой могут обнаруживаться в легких, печени, костях и мягких тканях. Легочная эпителиоидная гемангиоэндотелиома имеет вариабельное клиническое течение со средней продолжительностью жизни 5 лет.
Рис. 12-88. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Опухоль растет в пределах альвеолярных пространств.
КАРЦИНОСАРКОМА: Это опухоль легкого смешанного строения, имеющая и признаки рака, и признаки саркомы. В большинстве случаев эпителиальный компонент представлен плоскоклеточным раком. Саркоматозный компонент обычно представлен веретеновидными клетками, но также может иметь строение остесаркомы, хондросаркомы и рабдомиосаркомы. Метастазы могут содержать оба гистологических компонента. Лечение карциносаркомы хирургическое. Прогноз плохой, средняя продолжительность жизни составляет 9 – 12 месяцев.
ЛЕГОЧНАЯ БЛАСТОМА: Эта злокачественная опухоль напоминает эмбриональное легкое. Она содержит железистый компонент, представленный трубочками, построенными из низкодифференцированных цилиндрических клеток без секреции слизи. Строма опухоли состоит из веретеновидных клеток, напоминающих эмбриональную мезодерму. У легочной бластомы и карциносаркомы имеется много общих гистологических признаков. Несмотря на эмбриональный вид легочная бластома чаще всего встречается у взрослых (средний возраст 35-43 года), большинство пациентов – курильщики сигарет. Для бифазных опухолей прогноз плохой и аналогичен раку легкого.
МУКОЭПИДЕРМОИДНЫЙ РАК И АДЕНОКИСТОЗНЫЙ РАК: Эти опухоли аналогичны новообразованиям слюнных желез. Они возникают из слизистых желез и обычно локализуются в просвете трахеи или проксимальных бронхов, вызывая симптомы обтурации. Аденокистозный рак трудно удалить полностью, кроме того, он часто метастазирует.
ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ САРКОМА: Это редкая соединительнотканная опухоль (рис. 12-89). Она может быть представлена любой саркомой: фибросаркомой, лейомиосаркомой, остесаркомой, рабдомиосаркомой, ангиосаркомой и неклассифицируемой саркомой. Эта опухоль редко распознается при жизни. Клинически может наблюдаться легочная гипертензия. Опухоль часто растет внутри просветов крупных артерий и может распространяться до периферических артерий, что сопровождается развитием инфарктов легочной паренхимы.
Рис. 12-89. Саркома легочной артерии. Полиповидная масса злокачественных веретеновидных клеток распространяется внутри артерии.
Лимфоматоидный гранулематоз
Лимфоматоидный гранулематоз - лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся очаговыми лимфоидными инфильтратами в легких, часто с некрозами в центре и сосудистой инвазией (рис. 12-90). Заболевание развивается у лиц средних лет и более всего распространено среди людей с иммунодефицитом. Главная локализация – легкое. Кроме того, могут вовлекаться почки, кожа и верхние дыхательные пути. Лимфоидный инфильтрат локализуется в связи с сосудами и стремится к сосудистой инвазии. Инфильтрат состоит из полиморфных лимфоцитов малого и среднего размера, которые экспрессируют Т-клеточный фенотип. К ним примешано немного больших атипичных В-клеток. Последние обычно экспрессируют EBV, который, как предполагается, является причиной заболевания. Химиотерапия вызывает ремиссии, однако примерно у половины всех пациентов, в конечном счете, развивается крупноклеточная лимфома. Прогноз лимфоматоидного гранулематоза плохой.
Рис. 12-90. Лимфоматоидный гранулематоз. На снимке представлен лимфоидный инфильтрат с некрозами. Инфильтрат проникает через стенку кровеносного сосуда (стрелка). На вставке: лимфоидный инфильтрат состоит из атипичных лимфоцитов малого, среднего и большого размера.
Метастатические опухоли легких встречаются чаще первичных опухолей
По данным аутопсий метастазирование злокачественных опухолей в легкие наблюдается в одной трети случаев. Метастатические опухоли в легком, как правило, множественны и хорошо очерчены. Крупные метастатические узелки хорошо видны рентгенологически. В англоязычной литературе их называют «cannon ball» metastases – метастазы-ядра (рис. 12-91). Гистологический вид большинства метастазов напоминает первичную опухоль. Иногда, метастатические опухоли из поджелудочной железы или желудка могут напоминать бронхиолоальвеолярный рак.
При лимфогенном пути метастазирования вторичные опухоли распространяется по легочным лимфатическим сосудам, формируя опухолевую оболочку вокруг сосудисто-бронхиального пучка. Пациенты страдают от кашля и одышки, на рентгенограмме выявляется диффузный сетчато-узловой рисунок. Наиболее типичные первичные очаги - молочная железа, желудок, поджелудочная железа и толстая кишка.
Рис. 12-91. Метастатическое поражение легкого. В легком на разрезе видны многочисленные метастатические узлы - «cannon ball» metastases.