Синдром Чардж-Стросса (эозинофильный гранулематозный ангиит) проявляется астмой, эозинофилией и васкулитами

Синдром Чардж-Стросса – заболевание неизвестной этиологии.

Патология

При синдроме Чардж-Стросса в легких обнаруживаются изменения, характерные для астматического бронхита или бронхиолита (см. выше). Гистологические особенности включают эозинофильную пневмонию, васкулит (рис.12-72A), паренхиматозный некроз (см. рис.12-72B) и гранулематозное воспаление. Эозинофильные инфильтраты могут располагаться в любых отделах легких. Вовлечение стенок кровеносного сосуда вызывает васкулит, а поражение стенок дыхательных путей приводит к бронхиту или бронхиолиту. Васкулит представлен эозинофилами, лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, гигантскими клетками и нейтрофилами (см. рис.12-72A). Некротические очаги имеют эозинофильные центры, обусловленные скоплением погибших эозинофилов (см. рис. 12-72B).

Клиническая картина

Синдром Чардж-Стросса имеет три клинических фазы.

• Начальная фаза. У пациентов развивается одно или несколько следующих проявлений: аллергический ринит, астма, периферическая эозинофилия, и эозинофильная инфильтративная болезнь (эозинофильная пневмония или эозинофильный энтерит).

• Фаза системного васкулита. Приоединяются внелегочные васкулитны, такие как кожный лейкоцитокластический васкулит или периферическая невропатия.

• Постваскулитная фаза. У больных может сохраняться астма и аллергический ринит, а также быть осложнения невропатии. Часто отмечаются осложнения со стороны сердечно-сосудистые в виде перикардита, гипертензии и сердечной недостаточности. Поражение почек и придаточных пазух носа выражены слабее, чем при ГВ.

У пациентов с синдромом Чардж-Стросса в фазу системного васкулита обычно выявляется P-ANCA. Большинство пациентов отвечает на кортикостероидную терапию, но в тяжелых случаях может понадобиться наначение циклофосфамида.

Рис. 12-72. Синдром Чардж-Стросса. A. На снимке представлена артерия с плотной инфильтрацией стенки мононуклеарными клетками и эозинофилами. B. Некротическая («аллергическая») гранулёма имеет в центре область эозинофильного некроза, окруженного валом макрофагов и гигантских клеток.

Некротизирующий саркоидный гранулематоз характеризуется крупными полями некрозов и васкулитом

Некротизирующий саркоидный гранулематоз – редкое заболевание, характеризующееся нодулярными сливными саркоиднымиl гранулёмами (рис. 12-73). Заболевание не имеет системного характера и обычно ограничивается легкими. Васкулит представлен гигантскими клетками, некротизирующими гранулёмами (см. рис.12-73B) и лимфоплазмоцитарной инфильтрацией. У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно. На рентгенограмме грудной клетки обычно выявляются множественные, хорошо очерченные легочные узелки. Внелегочные проявления встречаются редко. Локализованные поражения могут эффективно лечиться хирургическим путем. При множественных поражениях назначают кортикостероиды. Прогноз хороший.

Рис. 12-73. Некротизирующий саркоидный гранулематоз. A. Большая область некроза окружена сливающимися саркоидными гранулёмами. B. Васкулит представлен некротизирующими гранулёмами в стенке артерии.