Гранулематоз Вегенера поражает дыхательные пути и почки
ГВ – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся асептическим некротизирующим гранулематозным воспалением и васкулитом, локализующимся в верхних и нижних дыхательных путях и в почках. Заболевание описано в главе 10. Гломерулонефрит при ГВ обсуждается в главе 16, а поражения верхних дыхательных путей описаны в главе 25. Здесь, мы рассмотрим только легочные проявлениями ГВ.
Рис. 12-71. Гранулематоз Вегенера. A. На снимке представлена крупная зона «географического» некроза с фестончатым контуром и базофильным центром. B. Разрушение внутренних и наружных эластических мембран артерии при васкулите (окраска на эластин).
Патология
ГВ в легких проявляется некротизирующим гранулематозным воспалением, некрозами легочной паренхимы и васкулитами. В большинстве отмечается двустороннее поражение, представленное многочисленными узелками, диаметром около 2 – 3 см. Узелки имеют неправильную форму, на разрезе желто-коричневого или темно-красного цвета, в центре часто имеется полость.
Узелки представлены (1) некрозом ткани; (2) гранулематозным воспалением со смешанным воспалительным инфильтратом (лимфоциты, плазмоциты, нейтрофилы, эозинофилы, макрофаги и гигантские клетки); и (3) фиброзом. Некроз может иметь вид нейтрофильных микроабсцессов или крупных базофильных «географических» полей с фестончатыми границами (рис.12-71A). Гранулёмы могут иметь разное строение, с наличием палисадообразного скопления макрофагов по краю больших некротических полей, а также гигантских многоядерных клеток, которые либо рассеяны, либо собранны в группы. Может быть поражение артерий (см. рис.12-71B), вен и капилляров. Васкулит может быть острым, хроническим или гранулематозным. Фиброз представлен неспецифической организующейся пневмонией по периферии узелков. Встречаются свежие и старые внутриальвеолярные кровоизлияния. Часто присутствует «нейтрофильный капиллярит», представленный нейтрофильной инфильтрацией межальвеолярных перегородок.
Клиническая картина
ГВ обычно затрагивает ткани головы и шеи, а также легкие, почки и глаза. Респираторными проявлениями является кашель, кровохарканье и плеврит. Рентгенография грудной клетки обычно выявляет множественные внутрилегочные узелки, но также могут быть и отдельные узелки. Поражение тканей головы и шеи заключаются в синуситах, рините, среднем отите с болями в ушах и понижением слуха, в развитии подскладочного стеноза гортани, кашле и поражении полости рта. Системными проявлениями являются артралгии, лихорадка, поражение кожи, потеря веса, периферическая невропатия, нарушения в работе центральной нервной системы и перикардит.
Важным осложнением ГВ служит диффузное кровоизлияние в легкие, которое является неотложным состоянием и проявляется острой дыхательной недостаточностью. Дыхательная недостаточность обычно сочетается острой почечной недостаточностью.
Сывороточный ANCA-тест является полезным маркером для диагностики ГВ и других некротических васкулитов. ANCA – антинейтрофильные цитоплазматические антитела к этанол-фиксированным нейтрофилам. Имеется два основных типа иммунофлюоресценции: цитоплазматический (классический, C-ANCA) и перинуклеарный (P-ANCA). C-ANCA взаимодействует с протеиназой 3 и встречаются в более чем в 85% случаев генерализованного ГВ. Большинство P-ANCA взаимодействуют с миелопероксидазой и обнаруживаются у больных идиопатическим некротизирующим и подострым гломерулонефритами, узелковым полиартериитом или синдромом Чардж-Стросса.
Большинство пациентов с ГВ эффективно лечится кортикостероидами и циклофосфамидом. В некоторых случаях отмечается положительный эффект от бисептола, что позволяет заподозрить бактериальный генез заболевания.