Десквамативная интерстициальная пневмония (dip) - диффузное заболевание легких, характеризующееся выраженным скоплением макрофагов в альвеолах
DIP сопровождается минимальным интерстициальным фиброзом (рис. 12-64A, B). Термин "десквамативный" отображает старые представления о сути процесса, когда считалось, что в просвет альвеол слущиваются пневмоциты. Теперь совершенно очевидно, что в альвеолах скапливаются макрофаги. В отличие от UIP, при DIP сохраняется альвеолярная структура, а фиброз не выражен. Макрофаги содержат мелкий желто-коричневый пигмент. Альвеолярные стенки при DIP могут быть слегка утолщены за счет хронического воспаления и интерстициального фиброза (см. рис. 12-64B). Также могут присутствовать рассеянные лимфоидные инфильтраты. Часто отмечается гиперплазия пневмоцитов II типа. Заболевание встречается почти исключительно у курильщиков сигарет, обычно на четвертом или пятом десятилетии жизни. Большинство ученых высказывают мнение, что DIP и респираторная бронхиолит-интерстициальная болезнь легких (RB-ILD, см ниже) вызываются курением сигарет, хотя патогенетический механизм неясен. Рентгенологическая картина DIP неспецифична, чаще всего отмечаются двусторонние матово-стекловидные инфильтраты, расположенные преимущественно в нижних долях. Прогноз DIP намного лучше, чем прогноз UIP. Десятилетнее выживание составляет 70 – 100%. Хороший эффект дает отказ от курения и назначение стероидных гормонов.
Рис. 12-62. Обычный интерстициальный пневмонит. A. Макропрепарат легких, демонстрирующий неравномерный склероз (преимущественно в нижних долях) с кистозными изменениями, придающими легким вид пчелиных сот. Этот же пациент страдал полимиозитом. B. Микропрепарат демонстрирует неравномерный субплевральный фиброз и сотовую трансформацию паренхимы. C. Окраска по Movat выявляет скопления фибробластов зеленым цветом, который контрастирует со смежной областью желтого цвета (плотный коллаген) и зоной черного цвета (разрушенные эластические волокна).
Рис. 12-63. Патогенез сотового легкого. Сотовое легкое развивается в результате различных повреждений. Интерстициальное и альвеолярное воспаление разрушает («ампутирует») дистальные отделы ацинуса. Соседние зоны расширяются и выстилаются респираторным эпителием.
Рис. 12-64. Десквамативная интерстициальная пневмония (DIP). A. Диффузный процесс в легких характеризуется скоплением макрофагов в альвеолах и лимфоидной инфильтрацией при сохранении альвеолярной архитектуры. B. Кроме внутриальвеолярных скоплений макрофагов присутствуют незначительный фиброз перегородок, гиперплазия пневмоцитов II типа и слабое хроническое воспаление в интерстиции.
Респираторная бронхиолит-интерстициальная болезнь легких – заболевание курильщиков.
Респираторный бронхиолит (RB) – гистологические проявления, наблюдаемые у курильщиков сигарет. Чаще всего он обнаруживается случайно и иногда служит единственной причиной интерстициальной болезни легких (ILD). Данным морфологическим проявлениям соответствует клинический термин респираторная бронхиолит-интерстициальная болезнь легких (RB-ILD).
Патология
Гистологически отмечается выраженное скопления макрофагов (нагруженных пигментом) в просветах бронхиол и прилежащих альвеол (рис. 12-65). В стенках бронхиол имеется слабо выраженное хроническое воспаление и фиброз. Однако, интерстициальный фиброз не распространяется на окружающую паренхиму. Пигмент в макрофагах обычно мелкогранулированный, коричневого цвета. В отличие от DIP, которой характерен диффузный процесс, при RB изменения носят бронхиолоцентрический и неоднородный характер.
Клинические признаки
У пациентов имеется невыраженная дыхательная недостаточность. Рентгенологически отмечается утолщение стенок периферических бронхиол, преимущественно в верхней доле. Прогноз RB-ILD хороший. Обычно симптомы проходят после прекращения курения.
Рис. 12-65. Респираторный бронхиолит. Отмечается накопление макрофагов внутри бронхиол и прилежащих альвеол. Присутствуют слабо выраженный фиброз и хроническое воспаление бронхиолярной стенки.