
- •Дыхательная система
- •Система органов дыхания в норме
- •Пороки развития
- •Болезни бронхов и бронхиол
- •Болезни легких
- •Вирусные инфекции вызывают диффузное альвеолярное повреждение (dad) или интерстициальную пневмонию
- •Наиболее распространенная причина абсцесса легкого – аспирация
- •Редкие альвеолярные болезни
- •Хронический бронхит
- •Бронхиальная астма характеризуется эпизодами диффузной бронхиальной обструкции в ответ на множество стимулов
- •Пневмокониозы
- •Силикоз вызван ингаляцией диоксида кремния – кварца (песка)
- •Пневмокониоз угольных рабочих (антракоз) отражает ингаляцию угольных частиц
- •Связанные с асбестом болезни могут быть реактивными или относится к новообразованию
- •Бериллиоз характеризуется казеифицирующими гранулёмами
- •Талькоз – следствие длительного и тяжелого воздействия тальковой пыли.
- •Интерстициальные болезни легких
- •Аллергический пневмонит (внешний аллергический альвеолит) является ответом на инспирацию аллергенов.
- •Саркоидоз – гранулематозное заболевание неизвестной этиологии
- •Десквамативная интерстициальная пневмония (dip) - диффузное заболевание легких, характеризующееся выраженным скоплением макрофагов в альвеолах
- •Респираторная бронхиолит-интерстициальная болезнь легких – заболевание курильщиков.
- •Организующаяся пневмония (криптогенная организующаяся пневмония) характеризуется образованием полиповидных разрастаний, заполняющих просвет бронхиол и прилежащих альвеол
- •Лимфоидная интерстициальная пневмония встречается при аутоиммунных заболеваниях
- •Гистиоцитоз Лангерганса (гистиоцитоз X) проявляется локальной и системной пролиферацией клеток
- •Лимфангиолейомиоматоз (лалм) своеобразная патологическая гладкомышечная пролиферация в легком и лимфатических сосудах
- •Гранулематоз Вегенера поражает дыхательные пути и почки
- •Синдром Чардж-Стросса (эозинофильный гранулематозный ангиит) проявляется астмой, эозинофилией и васкулитами
- •Некротизирующий саркоидный гранулематоз характеризуется крупными полями некрозов и васкулитом
- •Легочная гипертензия
- •Легочная гипертензия может иметь прекапиллярное или посткапиллярное происхождение
- •Гамартома легкого
- •Рак легкого
- •Плевра Пневмоторакс
- •Опухоли плевры
- •Злокачественная мезотелиома – результат воздействия асбеста
Бериллиоз характеризуется казеифицирующими гранулёмами
Бериллиоз поражает легкие в результате ингаляции бериллия. Сегодня этот металл используется преимущественно в строительных материалах в космической промышленности, при изготовлении индустриальной керамики и в ядерных реакторах. Воздействие бериллия быть у лиц добывающих бериллиевую руду.
Патология
Бериллиоз развивается как острый химический пневмонит или как хронический пневмокониоз. В острой форме признаки появляются в течение нескольких часов или дней после ингаляции металлических частиц и манифестируется как диффузное альвеолярное повреждение. В 10% случаев острого бериллиозного пневмонита происходит трансформация в хроническую форму, хотя хронический бериллиоз часто встречается у рабочих без упоминания в анамнезе об острой форме заболевания.
Хронический бериллиоз отличается от других пневмокониозов тем, что количество и продолжительность воздействия могут быть минимальными. Предполагается, что заболевание является реакцией гиперчувствительности. Гистологически легочные изменения неотличимы от таковых при саркоидозе (см. ниже). Множественные казеифицирующие гранулёмы распределены вдоль плевры, перегородок, и бронховаскулярных пучков (рис. 12-57). Тест бериллиевой пролиферации лимфоцита может помочь в разделении этих двух заболеваний. Прогрессия болезни может привести в конечном итоге к сотовому легкому. Для хронического бериллиоза характерно коварное начало – одышка развивается спустя 15 или больше лет после первого воздействия. Возможно, бериллиоз связан с повышенным риском развития рака легкого.
Рис. 12-57. Бериллиоз. Казеифицирующая гранулёма состоит из скопления эпителиоидных макрофагов и многоядерных гигантских клеток.
Талькоз – следствие длительного и тяжелого воздействия тальковой пыли.
Тальк представляет собой силикат магния, который используется во многих отраслях промышленности (как средство уменьшающее трение), в косметике и фармации. Профессиональное воздействие талька встречается у рабочих горной промышленности, камнерезчиков, на кожевенных, каучуковых, бумажных производствах и на текстильных фабриках. Технический тальк обычно содержит большую примесь других минералов, таких как асбест или кварц. Косметический тальк содержит менее 10% примесей и редко вызывает заболевание легких.
Патология
Макроскопически, признаки талькоза разнообразны, от мелких фиброзных узелков до выраженного интерстициального фиброза. Микроскопически в фиброзной ткани обнаруживаются гранулёмы рассасывания инородных тел, содержащие двоякопреломляющие пластинчатыми частицами талька. Присутствующие минералы, такие как кварц или асбест, могут способствовать развитию фиброза.
У наркоманов, использующие тальк для внутривенных инъекций, могут развиваться в легких сосудистые и интерстициальные гранулёмы, а также различные степени фиброза. Распространенные изменения артерий ведут к легочной гипертензии с развитием в финале легочного сердца.
Интерстициальные болезни легких
Многие легочные заболевания развиваются в виде интерстициальных, инфильтративных или рестриктивные изменений. В их основе лежит интерстициальное воспаление. Эти заболевания имеют характерную клиническую и рентгенологическую картину. Интерстициальные заболевания легких (1) являются острыми или хроническими, (2) имеют известную или неизвестную этиологию, и (3) патологические изменяются колеблются от минимально выраженных до тяжелейшего интерстициального фиброза. Рестриктивные болезни легких клинически характеризуются снижением легочного объема и уменьшением диффузии кислорода.