Другое

 Препараты рыбьего жира, содержащие ненасыщенные жирные кислоты

 Даназол, подавляющий секрецию гонадотропных гормонов гипофизом, особо эффективен при рефрактерной тромбоцитопении

Дермато-(поли-)миозит

ГКС

Кортикостероиды являются средством выбора при лечении ДМ (ПМ). Полный или частичный ответ при применении ГКС удаётся получить у 75-90% больных.

Постоянная длительная терапия ГКС, принимаемыми per os. Средние дозы 1 мг/кг с очень медленной отменой. (Подробнее см тему Ревматоидный артрит, стр.9). Эффект ГКС наступает значительно позднее, чем при других аутоиммунных заболеваниях – через 1-3 месяца. Но корректировку дозы (увеличение) в случае неэффективности следует проводить уже через 1 месяц (+0,25 мг/кг за 2-4 недели). Наиболее эффективны ГКС в случае раннего назначения препаратов. Отмену следует начинать не ранее, чем через 4-6 недель от начала лечения, обязательно при появившихся признаках клинического улучшения (повышение мышечной силы, снижение уровня КФК).^ Одна из рекомендуемых схем отмены ГКС – 5 мг/месяц до 20 мг/сут, затем по 2,5 мг/месяц до 10 мг/сут и затем по 1-2 мг/месяц. Другой вариант –до 60 мг/сут преднизолон уменьшают на 2,5 мг каждые 3 дня, до 40 мг/сут – по 1,75 мг в 3 дня, до 20 мг/сут – по 1,75 мг в неделю, до 10 мг/сут – по 1,75 мг в 3 недели. Отмена должна происходить под строгим клиническим и лабораторным контролем. В случае обострения заболевания дозу увеличивают. Общая продолжительность лечения – 2-3 года min, но ¾ больных вынуждены принимать поддерживающие дозы ГКС (2,5-40 мг/сут) постоянно.

Пульс-терапия используется редко, в силу невысокой эффективности, в основном при появлении угрожающих жизни проявлений или при ювенильном ДМ/ПМ. (Подробнее см тему Рев­матоидный артрит, стр. 12 и Системные васкулиты, Базисная терапия для индукции ремиссии, стр. 45).

Таблица 11. Характеристика подтипов идиопатических воспалительных миопатий

Клинические подтипы	Клинические особенности	Тип антител	Эффективность ГКС
Антисинтетазный синдром	Острый тяжёлый ДМ/ПМ, феномен Рейно, «рука механика»	АТ к аминоацилсинтетазам, тРНК	Умеренная, частые обострения при уменьшении дозы
Анти-SRP-синдром	Острый тяжёлый ПМ, миокардит	АТ к частицам сигнального распознавания	Низкая
Анти-Mi-2-синдром	Классический ДМ	АТ к ядерно-белковому комплексу (240 кД)	Высокая
Опухолевый ДМ	Связь со злокачественными новообразованиями	-	В начале умеренная, затем отсутствует
Миозит с включениями	Проксимальная и дистальная мышечная слабость, нередко асимметричная	-	Низкая
«Перекрёстные» синдромы	Клинические проявления диффузного заболевания соединительной ткани	Антиядерные АТ и РФ	Высокая или умеренная