
- •Кафедра патологической физиологии Лейкоцитозы и лейкозы Санкт Петербург
- •1. Введение
- •2. Эмбриональный и постнатальный гемопоэз
- •3. Цитологический состав нормального костного мозга (миелограмма)
- •Миелограмма здоровых детей
- •4. Цитологический состав нормального лимфатического узла
- •5. Цитологический состав селезёнки здоровых людей
- •6. Показатели периферической крови здоровых людей
- •Гемограмма взрослых здоровых людей
- •Гемограмма здорового ребёнка от периода новорожденности до 14 лет /по данным Мосягиной с соавт., 1981/
- •Виды, классификация, структура и функция лейкоцитов
- •1. Иммунитет и иммунная реакция,
- •2. Аллергическая реакция,
- •3. Иммунодефицит,
- •4. Иммунологическая память,
- •5. Иммунологическая толерантность,
- •6. Иммунологическая регуляция клеточных функций (идиотипические – антиидиотипические взаимоотношения).
- •Структурная и функциональная характеристика лейкоцитов
- •Гемостатические факторы тромбоцитов /по в.П. Балуда и др.1980/
- •8. Лейкоцитарная формула и лейкоцитарный профиль
- •Общее кол-во лейкоцитов: 4000–9000 в 1 мм3
- •Лейкоцитарная формула
- •9. Регуляция лейкопоэза
- •1. Регуляция дифференцировки за счет: колониестимулирующего фактора, эритропоэтинстимулирующего фактора и т. Д.
- •Лейкоцитозы и лейкопении
- •11. Лейкемоидные реакции
- •Гемобластозы. Определение и классификация гемобластозов
- •1. Лейкозы /эритрозы/, – из гемопоэтических клеток костного мозга.
- •2. Гистиоцитозы /переходная, реактивная форма/ – из макрофагальных клеток.
- •3. Солидные опухоли /Гематосаркомы, лимфомы/ – из гемопоэтических клеток периферических органов кроветворения.
- •Классификация лейкозов по а.И. Воробьеву и м.Д Бриллиант/1985/: Острые лейкозы
- •Хронические лейкозы
- •Общая классификация гематосарком по данным а. И. Воробьева и м. Д. Бриллиант /1985/:
- •13. Лейкоз
- •Этиология лейкозов
- •3. Классификация лейкозов по количеству лейкоцитов в периферической крови /классификация Доминика/:
- •Стадии острого лейкоза
- •Заболевания маски острого лейкоза у детей
- •Д) Кишечный
- •Принципы лечения лейкозов
- •14. Гематосаркомы
- •Лимфогранулематоз / болезнь Ходжкина/
- •15. Гистиоцитозы х
- •Болезнь Абта-Латтера-Сиве
- •Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
- •Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема
- •16. Метастазирование
- •17. Список литературы
- •Акаев и. Г., Мотлох н. Н. Биофизический анализ предпатологических предлейкозных состояний. М. , Наука, 1984, 288 с.
- •Оглавление
- •Лейкоцитозы и лейкозы
3. Цитологический состав нормального костного мозга (миелограмма)
Миелограмма – это процентное соотношение клеточных элементов костного мозга в мазках, приготовленных из пунктатов грудины или подвздошной кости, или метаэпифиза большеберцовой кости.
Кроветворный костный мозг состоит из ретикулярной стромы, в петлях которой содержатся костномозговые элементы. Получают пробы костного мозга аспирацией при пункции грудины специальной иглой (стернальная пункция). У новорожденных и недоношенных детей рекомендуется пунктировать наружный мыщелок большеберцовой кости.
Количество родоначальных лимфоидных клеток (недифференцированные бласты – стволовые клетки, миелобласты) у детей в разные возрастные периоды существенно не выходит за пределы их значений костного мозга взрослых.
Зрелые нейтрофилы и эозинофилы закономерно преобладают над своими промиелоцитарно-миелоцитарно-мемамиелоцитарными формами клеток во всех возрастных группах. Единственным отличием костного мозга детей от костного мозга взрослых можно считать увеличение процентного содержания лимфоцитов первые 5–7 лет жизни, не считая периода новорожденности.
В пунктатах костного мозга, кроме элементов крови встречаются клетки стромы. К стромальным клеткам костного мозга относятся: фибробласты, клетки сосудистого эпителия, остеобласты, остеокласты, ретикулярные клетки. Представляем краткую морфологическую характеристику стромальным клеткам костного мозга.
Фибробласты – веретенообразные вытянутой формы клетки с грубосетчатым круглым или овальным ядром и серовато-базофильной цитоплазмой без чётких границ. Часто фибробласты представляются в виде синцития.
Клетки сосудистого эндотелия располагаются в мазках костного мозга в виде тяжей. Ядра клеток вытянутой формы, вокруг тяжей часто находятся бласты плазматических клеток.
Остеобласты – крупные клетки с эксцентрично расположенными ядрами сетчатой и обильной светло-синей цитоплазмой, окружающей ядро в виде шлейфа. Клетки располагаются небольшими скоплениями.
Остеокласты – гигантские многоядерные клетки с неравномерно окрашенной голубовато-сиреневой цитоплазмой, содержащей обильную крупную азурофильную зернистость.
Остеобласты и остеокласты обнаруживаются обычно в мазках костного мозга, полученных при трепанобиопсии.
Ретикулярные клетки – большие клетки с ядрами редкой сетчатой структуры с чёткими голубыми нуклеолами и обильной светло-базофильной цитоплазмой, содержащей азурофильную зернистость. При специальной окраске в них выявляются ретикулиновые волокна.
Важно знать, что пределы колебаний процентного содержания костномозговых клеток очень велики, что в значительной мере зависит от степени разведения их периферической кровью, которая неизбежно попадает в пунктат при проведении каждого исследования в большем или меньшем количестве.
Поэтому, правильно оценить кроветворение можно только на основании изучения соотношения клеточных элементов в костном мозге.
При оценке качества костномозгового кроветворения необходимо ответить на два главных вопроса:
Первый – каково соотношение лейкоцитарных и эритроцитарных клеток в костном мозге. Для определения этого соотношения подсчитывается индекс лейко/эритро.
Отношение лейко/эрито – в норме у детей равно 3:1, 5: 1. Преобладание в костном мозге клеток белого ряда объясняется большей интенсивностью лейкопоэза, что обусловлено более короткой, чем у эритроцитов продолжительностью их жизни. Лейкоциты живут – 9–13 дней, эритроциты – 60–120 дней. (Е.Н. Мосягина, 1981).
Увеличение этого индекса свидетельствует о гиперплазии белого кроветворного ростка (гипопластическая анемия). Возрастание этого индекса при обеднённом клеточными элементами пунктате и увеличении числа зрелых нейтрофилов и лимфоцитов не имеет патологического значения и может быть следствием большого разведения периферической кровью. Уменьшение индекса лейко/эритро свидетельствует либо о редукции белого кроветворного ростка (при обеднённом клеточными элементами пунктате), либо о гиперплазии красного кроветворного ростка.
Важным показателем гематологи считают индекс созревания нейтрофилов, который вычисляется по формуле:
промиелоциты + миелоциты + метамиелоциты
___________________________________________________________________________ = 0,6–0,8
палочкоядерные + сегментоядерные нейтрофилы
В норме он равняется 0,6–0,8. Увеличение этого индекса до 1,0 свидетельствует о задержке созревания нейтрофилов. Уменьшение этого индекса, при большом числе миелокариоцитов, свидетельствует о задержке выхода зрелых нейтрофилов в периферическую кровь. Обеднение пунктата клеточными элементами обычно характерно для большого разведения его периферической кровью.
Второй вопрос – степень активности костного мозга, т.е. соотношение молодых и зрелых (или старых) форменных элементов костного мозга. Важно знать, какой кроветворный росток подавлен или активирован. На этот вопрос отвечает эритронормобластический индекс.
Индекс эритронормобластов определяется по формуле:
-
Полихроматофильные + ортохромные нормобласты
_____________________________________________________________________________ = 0,8–0,9
все клетки красного ряда
В норме эритронормобластический индекс равен 0,8–0,9. Уменьшение его говорит о задержке гемоглобинизации цитоплазмы и увеличении числа молодых базофильных форм.
При оценке анемических состояний детальнее изучают соотношение отдельных нормобластов и выводят, так называемые, эритронормобластограммы. Для этого вычисляют процентное содержание различных форм эритронормобластов в красном ростке. При нормальном эритропоэзе число полихроматофильных нормобластов должно, по крайней мере, вдвое превышать число базофильных форм, а число оксифильных должно занимать промежуточное место между числом базофильных и полихроматофильных форм.
При реактивной гиперплазии красного кроветворного ростка (постгеморрагическая, гемолитическая анемия) преобладают оксифильные и полихроматофильные формы нормобластов. При задержке созревания и гемоглобинизации нормобластов (дефицит железа, гипопластическая анемия) пик эритронормобластограммы может оказаться на базофильных формах.
Эти исследования относятся к рутинным, стандартным, методики их постановки и оценки описаны в соответствующих пособиях. Важным показателем является динамика изменений клеточного состава костного мозга.
Изменение показателей клеточного состава костного мозга во многих случаях патологии крови наступают раньше изменений в периферической крови, что в гематологии требует пристально следить за состоянием костного мозга и проводить обследование пациентов. В таблице 2 представлена миелограмма здоровых детей. Ещё раз напомним, что миелограмма взрослых и детей принципиальных различий не имеет.
Таблица 2