12. Гемобластозы. Определение и классификация гемобластозов

Гемобластозы – это собирательный термин для обозначения заболеваний, по этиологии и патогенезу относящихся к опухолям, происходящих из кроветворных тканей.

В зависимости от системного или регионального поражения кроветворной ткани гемобластозы подразделяются на 3 группы:

1. Лейкозы /эритрозы/, – из гемопоэтических клеток костного мозга.

2. Гистиоцитозы /переходная, реактивная форма/ – из макрофагальных клеток.

3. Солидные опухоли /Гематосаркомы, лимфомы/ – из гемопоэтических клеток периферических органов кроветворения.

Лейкозы – первичные опухолевые заболевания костного мозга, при которых опухолевые клетки, поражая костный мозг, распространяются не только по органам кроветворения, но и в ЦНС и в другие органы и системы, где продолжается пролиферация лейкозных клеток и инфильтрация тканей.

Классификация лейкозов по а.И. Воробьеву и м.Д Бриллиант/1985/: Острые лейкозы

1. О. Миелобластный,

2. О. Миеломонобластный,

3. О. Монобластный,

4. О. Промиелоцитарный,

5. О. Эритромиелоз,

6. О. Мегакариобластный,

7. О. Малопроцентный,

8. О. Лимфобластный лейкоз детей / Т-форма, пре-Т-форма, В-форма,

пре-В-форма и др.,

9. О. Лимфобластный лейкоз взрослых /формы те же, что и у детей/,

10. О. Плазмобластный,

11. О. Макрофагальный,

12. О. Недифференцируемый,

Хронические лейкозы

1. Хр. миелолейкоз,

2. Ювенильный хр. миелолейкоз,

3. Детская форма хр. миелолейкоза,

4. Сублейкемический миелоз,

5. Эритремия,

6. Хр. мегакариоцитарный,

7. Неклассифицируемые субклинические миелозы,

8. Хр. эритромиелоз,

9. Хр. моноцитарный,

10. Хр. микрофагальный,

11. Хр. тучноклеточный,

12. Хр. лимфолейкоз,

13. Волосатоклеточный лейкоз,

14. Болезнь Сезари,

15. Миеломная болезнь,

16. Болезнь тяжелых цепей,

17. Болезнь легких цепей.

Гистиоцитозы – переходная группа заболеваний, общим патогенетическим звеном которых является реактивная пролиферация атипичных клеток.

Различают три формы гистиоцитозов по течению:

– болезнь Абта – Латтера – Сиве,

– болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена,

– эозинофильная гранулема / болезнь Таратынова/.

Гематосаркомы – это опухоли, возникшие из кроветворных клеток, прежде всего лимфатической системы /В-клеточная лимфома Беркита/, и другие лимфопролиферативные процессы, лимфоцитомы и лимфосаркомы – разрастание бластных клеток, образующих солидные опухоли, имеющие на ранних стадиях локализацию и органную структуру.

Общая классификация гематосарком по данным а. И. Воробьева и м. Д. Бриллиант /1985/:

0. Лимфогранулематоз

1. Лимфоцитомы;

2. Лимфосаркомы;

3. Миелобластные саркомы;

4. Эритробластные саркомы;

5. Монобластные саркомы;

6. Плазмобластные саркомы;

7. Макрофагальные саркомы;

8. Недифференцируемые гематосаркомы.

13. Лейкоз

В 1845 году немецкий патолог Рудольф Вирхов выделил лейкемию как нозологическую форму и отметил ее неоднородность. Этим термином он назвал заболевание человека, при котором число белых клеток в крови становится настолько большим, что она приобретает белесоватый вид, и поэтому самое первое название его было – белокровие.

В 20-х годах прошлого столетия Эллерман ввел в медицинский лексикон термин лейкоз, более точный, т.к. он обозначает системную пролиферацию белой кроветворной ткани, вне зависимости от состояния периферической крови.

Характеристика и отличительные особенности лейкозного роста

Лейкоз – является злокачественной опухолью кроветворной ткани костного мозга, патоморфологическим субстратом которой являются патологические лейкозные бластные клетки, возникающие из одной мутировавшей кроветворной клетки костного мозга, в дальнейшем способной метастазировать (генерализация процесса).

Опухоль – (лат. – tumor, геч. – neoplasma) – это типический патологический процесс, главным признаком которого является вызванное действием внешних или внутренних факторов бесконечное и неконтролируемое организмом размножение клеток с нарушением их способности к дифференцировке и формированию тканевых и органных структур, что рассматривается как местное патологическое разрастание ткани. В ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ опухолевый рост переходит в системную пролиферацию с генерализацией процесса.

Клиническая суть и проявления острого лейкоза являются следствием ряда взаимосвязанных событий:

1) злокачественная трансформация гемопоэтической клетки костного мозга, которая обретает ряд особенностей. К ним относится лейкозная пролиферация, метаплазия и инвазивность, с обретением факторов агрессии;

2) пролиферация злокачественной клетки, которая носит неопластический, неуправляемый организмом характер, (дедифференцировка клеток в каждом следующем поколении), что делает эту клетку бессмертной. И продолжается эта пролиферация до смерти организма хозяина.

3) накопления злокачественных лейкозных клеток до критических величин, обуславливающих переход от одной стадии процесса к следующей;

4) повреждение ими инфильтруемых органов и тканей по типу воспалительного процесса или за счёт факторов агрессии, что ведёт к угнетению функции других клеток, тканей, органов, систем (анемии, тромбоцитопении и др.);

5) отсутствие функционально зрелых клеток – дефицит их функций – иммунодефицит по типу агранулоцитоза.

Основой клинической симптоматики острого лейкоза служат процессы гиперплазии опухолевой ткани, бластная, злокачественная трансформация костного мозга и др. гемопоэтических органов. Этот процесс приводит к увеличению лимфоузлов, печени, селезенки, появление опухолевых инфильтратов в различных негемопоэтических органах и тканях: в миокарде, в сальнике, подкожно-жировой клетчатке, в мышцах и т.д.

Кроме повреждения здоровых тканей лейкозными клетками, наблюдается группа симптомов связанная с подавлением нормального гемопоэза – анемии, агранулоцитозы, тромбоцитопении и др.

Учение о развитии лейкозного процесса и понятие об опухолевой прогрессии при лейкозах ввел в 1965 г. А.И. Воробьев. Предполагается подавления нормального кроветворения вследствие существующей обратной связи между коммитированными (дифференцированными) и стволовыми клетками, т.е. стволовые клетки вступают в дифференцировку после снижения числа коммитированных клеток до определенного уровня.

При лейкозах большинство бластов обладают свойствами «нормальных» дифференцирующихся /частично детерминированных или унипотентных/ предшественников кроветворения а, следовательно, способны подавлять дифференцировку стволовых клеток. Отсюда понятно угнетение нормального кроветворения при нарастании бластов.

Дискутируется в литературе вопрос о токсическом угнетении нормального гемопоэза – т.к. злокачественные клетки обретают факторы и свойства агрессии, конкурентном угнетении и др.

Из всего вышесказанного можно выделить кардинальные признаки лейкозного /злокачественного/ роста, к которым относятся: лейкозная пролиферация, метаплазия и инвазивность.

Во-первых – Возникшая и выжившая в организме /костном мозге/ злокачественная клетка для развития должна размножиться – пролиферировать, причем, эта пролиферация носит генерализованный, непрерывный и неопластический характер.

Лейкозная пролиферация, продолжается до смерти организма хозяина, чем отличается от реактивных пролифераций, представляющих временное явление.

Вторая отличительная характеристика лейкозов – метаплазия, т.е. такое изменение ткани лейкона или эритрона, когда она в морфологическом и функциональном отношении приобретает характер другой ткани, а иммунологически со знаком «чужой»

Третий неотъемлемый признак лейкозов – инвазивность клеточных элементов. Инвазия кроветворных органов при лейкозе явление закономерное. Тем не менее, также как и при других формах опухолевого роста для периферической крови лейкозная картина не является постоянным признаком. Достаточно изучены основные этапы такой формы инвазивности как метастазирование и лейкозная пролиферация в негемопоэтических органах и тканях.

Четвертое, обязательное условие развития злокачественного роста иммунодефицит, который чаще носит функциональный характер, а не тяжелой формой органической патологии. Это требует осторожности при назначении иммунодепрессантов и цитостатиков.