3. Классификация лейкозов по количеству лейкоцитов в периферической крови /классификация Доминика/:

1) лейкемическая форма – сотни тысяч в 1 мм куб, лейкоциты, в основном, лейкозные (до 1 млн.).

2) сублейкемическая форма – десятки тысяч лейкоцитов, частично лейкозные.(40–100 тыс.)

3) алейкемическая форма – количество лейкоцитов в норме или ниже. Лейкозных клеток в периферической крови мало или вообще может не быть.

Для лейкозов не является обязательным признаком наличие лейкозных клеток в периферической крови, основной процесс находится в костном мозге.

4. Классификация основывается на степени зрелости лейкоцитов. Так, если увеличение числа лейкоцитов в периферической крови и костном мозге происходит преимущественно за счет промиелоцитов, то лейкоз называется промиелоцитарным, если за счет лимфобластов – лимфобластный и т.д.

Для полного представления этой классификации достаточно вспомнить схему кроветворения, состоящую из 6 классов зрелости клеток крови.

Стадии острого лейкоза

1-я стадия – стадия предлейкоза,

2-я – доклиническая стадия,

3-я – стадия неспецифических симптомов,

4-я – развернутая стадия,

5-я – полная ремиссия,

6-я – частичная ремиссия,

7-я – рецидив острый

8-я – терминальная стадия.

*** 1-я стадия – предлейкоз. Ни у кого сейчас нет сомнения в том, что очень важно раннее распознавание острого лейкоза и в том, что острый лейкоз начинается не остро, а постепенно, и лишь его манифестация представляется острой. Клинические проявления предлейкоза /Акопов И.Г., Мотлох Н.Н., 1984/ или "предлейкозный синдром" характеризуются анемией, которая может быть любой формы. Эта анемия часто сопровождается снижением сроков жизни эритроцитов и увеличением размеров селезенки, анизоцитозом и пойкилоцитозом. Нередко наблюдается гиперпластичный костный мозг с преобладанием красного ростка. Анемия часто сопровождается лейкопенией или нестабильностью количества лейкоцитов. Анемия чаще сочетается с нейтропенией, чем с тромбоцитопенией, но в конечном итоге аплазия костного мозга охватывает все три ростка. Эритроидная аплазия сопровождается миелоидной и мегакариоцитарной. Предлейкоз острого лимфолейкоза может сопровождаться некрозом костного мозга.

Вторая большая группа предлейкозов проявляется появлением дефектов созревания предшественников эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов или мегакариоцитов, при нормо – или гипопластичном костном мозге. Эти проявления можно отнести к начальным признакам лейкоза.

Сроки появления лейкоза при появлении предлейкозного синдрома от 3х месяцев до 5 лет, но может быть и значительно больше – до 20 лет.

Ряд ученых /Hast, Reizenstein, 1981; Sills, Stokman, 1981/ приводят данные, что у больных с арегенераторной и рефрактерной анемией с гиперплазией костного мозга и патологическим накоплением промежуточных сидеробластов более чем в 50% случаев болезнь заканчивается острым лейкозом. Таким образом, ведущие события в период, предшествующий появлению симптомов, достаточные для постановки диагноза лейкоз связаны с нарушениями в системе красной крови.

Но надо помнить, что для большого числа лейкозов известен период полного клинического благополучия от воздействующего лейкогенного фактора, /например радиация/ до появления предлейкозного синдрома. Он может исчисляться годами и десятилетиями.

В стадии предлейкоза диагноз поставить нельзя! Можно только наблюдать ребенка. Поставить диагноз лейкоза разрешает морфологическая картина костного мозга – обнаружение 30% бластов и более, (при норме 5%), а также обнаружение (подтверждённое) хотя бы одной "лейкозной" клетки!

Лейкоз может протекать некоторое время под маской (табл. 10). В литературе много случаев, когда до выявления лейкоза больные длительное время лечились по поводу апластического или гиперпластического кроветворения.

Таблица 10