Типовые формы нарушения функции аденогипофиза

Гипопитуитаризм – недостаток содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов гипофиза.

1. Тотальный.

1. Тотальный гипопитуитаризм – болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия). Причины – травмы, инфекции, гипо- и атрофия передней доли гипофиза. Клинически: резкое похудание 3-6 кг в месяц (гапсонирующие формы до 20-25 кг), преждевременное старение, нарушения обменно-трофического характера.

2. индром Шихиена – послеродовое осложнение – в основе лежит значительная и своевременно не возмещенная кровопотеря во время родов → спазм сосудов ПДГ.

2. Парциальный.

1. Гипофизарный нанизм.

2. Гипофизарный гипогонадизм.

А) у мужских особей – евнухоидизм – высокий рост, узкие плечи, относительно широкий таз, слабое развитие скелета, недоразвитие половых желез, вторичных половых признаков, поведенческие особенности, не свойственные мужским особям.

В) у женских особей – гипофизарный инфантилизм – слабое субтильное телосложение без женских признаков: недоразвитие молочных желез, нарушения менструального цикла, неспособность к зачатию, различные нарушения беременности.

3. Нейроэндокринное ожирение.

Недостаточный синтез в аденогипофизе жиромобилизующего липотропина при поражении гипофиза или гипоталамуса. Отложение жира на животе, спине, проксимальных отделах конечностей, относительная “худоба” дистальных отделов – предплечий и голеней.

4. Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Фрелиха) – при врожденных изменениях ГПТ и ГПФ: в эмбриональном и постэмбриональном периоде различными факторами инфекционного и неинфекционного происхождения. Два основных синдрома – ожирение и гипогонадизм.

Гиперпитуитаризм – избыток содержания и /или эф-в одного либо нескольких гормонов гипофиза

1. Гигантизм, акромегалия (↑ продукции СТГ)

2. Раннеее половое созревание и др. Нарушения в половой сфере

3. Синдром переистирующей лактации (галакторея + аменорея)

4. Гиперсекреция меланотропина (промежуточной долей гипофиза - гиперпитуитаризм характеризуется парциальной патологией).

Основные эффекты «гормонов роста»

Соматотропин (СТГ) – «гормон роста». Открыт Г.И. Ивенсом и Дж. А. Лонгом в 1921 году, в чистом виде получен через 35 лет. СТГ высоко видоспецифичен (для человека активным является гормон, полученный ихз гипофиза человека или человекообразных обезьян). Секреция СТГ стимулируется соматолиберином, в меньшей степени тиролиберином, β- эндорфином, допамином, серотонином. Тормозится соматостатином, адреналином, неэстерифицированными ЖК. «Когда летишь во сне - растешь» - это выражение метко подметило высокую секреторную активностьгормона в медленноволновую фазу сна (кроме того, при физических усилиях, гипогликемии, стрессе, при приеме в пищу аминокислот, особенно аргинина (в сутки около 4-10 периодов активности)).

При беременности (плацентарного происхождения) и кормлении секреция СТГ резко возрастает, на протяжении детства секретируется с возрастающей силой, резко повышается у подростков, снижается после 20 лет, стабилизируется до 40 лет, после 40 – снижается.

Метаболическое действие СТГ состоит из собственных эффектов (небольшая часть) и эффектов, опосредованных через соматомедины.

Соматомедины (инсулиноподобные факторы роста) являются тканевыми аутокринными и парокринными посредниками СТГ, их известно около 7. Наиболее известные эффекты для: соматомедина С (инсулиноподобный фактор роста I – ИФР -I) и соматомедина А (инсулиноподобный фактор роста II – ИФР -II). Соматомедины действую путем понижения активности аденилатциклазного механизма в клетках.

ИФР –I – посредник всех основных ростовых и метаболических эффектов. Синтезируется макрофагами печени, ХГ плаценты, его синтезируют почки, кости, мышцы, ЖКТ, гипофиз. Он ингибирует продукцию соматолиберина, тем самым замыкая обратную связь в системе центральной регуляции роста. При ожирении уровень ИФР –I возрастает, вызывая снижение продукции СТГ, а при похудении, белковой недостаточности, квашиоркоре, нейрогенной анорексии - ↓ИФР –I, что ведет к повышению продукции СТГ.

ИФР –II – действует в качестве ростового фактора тканей плода. Во время внутриутробного периода роста тела не определяется СТГ. Младенцы у пигмеев нормального роста (имеют нарушения в постнатальном периоде сомотомедин С - опосредованного эффекта СТГ, рост 135 см, ↓ ИФР –I, уровень СТГ выше, чем у здоровых европейцев, уровень ИФР- II не нарушен). Ростовое действие ИФР-II снижается в течении первого года жизни и играет роль для зубных зачатков (у пигмеев относительный размер зубов крупнее, чем у других народов). Соматомедин В – участвует, вероятно, в увеличении роста глиальных клеток.