Гемолитическая анемия

Этиопатогенез. Основной причиной является разрушение (гемолиз) эритроцитов в результате недостаточности их фер­ментных систем, нарушения строения их оболочки и структу­ры аминокислотного состава гемоглобина. Ускоряют разру­шение эритроцитов токсические, лекарственные, инфекци­онные воздействия.

Приобретенные - Иногда имеют место аутоиммунные про­цессы (образование антител к собственным эритроцитам). Возникают после перенесенных инфекций – РВИ, мононуклеоз, пневмония. Анемии я и желтуха менее выражена.

Из наиболее распостраненных врожденных наследственных анемий – гемолитическая анемия Минковского – Шоффара - врожденная неполноценность оболочки Эр.

Ярким примером является ГБН.

Клиническая картина. Для клиники характерны следую­щие признаки:

• анемия,

• желтуха на фоне бледности, ин­тенсивное окрашивание кала, иногда мочи,

• гепатоспленомегалия.

Диагностика. В крови, помимо анемии, гипербилирубинемия (за счет непрямого билирубина), изменение величи­ны, формы, осмотической резистентности эритроцитов (тельца Жоли, кольца Кэбота), еди­ничные нормобласты. В моче — повышение уробилина, в кале — стеркобилина, диспротеинемия, лейкопения и тромбоцитопения.

Принципы лечения.

1. Устранение причины

2. Режим и питание

3. Препараты железа

4. Витаминотерапия

5. Заместительная терапия препаратами крови в тяжелых случаях

6. Гормональная терапия

7. При гемолитическом кризе: инфузионная терапия, глюкокортикоиды, витаминотерапия, кокарбоксилаза, АТФ, анаболические гормоны.

При микросфероцитозе — спленэктомия.

Профилактика

Антенатальная – режим, диета беременной, предупреждение ранних родов. Предупреждение инфекционных заболеваний во время беременности.

Постнатальная- естественное вскармливание, рациональное питание на 1 году жизни, профилактика заболеваний ЖКТ, инфекций ОД, Д наблюдение за детьми, угрожаемыми по анемии (рахит, недоношенные, с диатезами, гипотрофией), диспансеризация в 3-6-12 месяцев всех детей.

Дефицитные анемии

Возникают в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания продуктов, необходимых для построения молекул Нв. Чаще встречаются алиментарные анемии.

Факторы риска:

1. Искусственное вскармливание

2. Позднее введение прикорма

3. Длительное одностороннее вскармливание

4. Вегетарианство

5. Часты заболевания ребенка, рахит, гипотрофия, недоношенность

Патогенез: в результате факторов риска нарушается обмен веществ,

Дефицит витаминов отражается на белковом обмене и метаболизме в целом. Наиболее специфичны витамин В12 и фолиевая кислота.

Белковый дефицит – приводит к недостаточному образованию белков, обеспечивающих транспорт железа и белков, образующих гемоглобин.

чаще всего страдает усвоение железа. Его недостаток приводит к обеднению депо (печень, мышцы, костный мозг). А железо входит в состав Нв и значит нарушается перенос О2.

Железодефицитная анемия

Это патологическое состояние, которое развивается в орга­низме в результате дефицита железа, вследствие нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь.

Этиология. Причины развития железодефицитных анемии разнообразны, их делят на 3 группы: анте-, интра-, постнаталъные.

Антенатальные причины. Первоначальные запасы железа у ребенка внутриутробно создаются благодаря его поступлению через плаценту от матери. Этот процесс происходит на протя­жении всей беременности, но наиболее интенсивно отложе­ние железа в депо плода происходит на 28-32-й неделе бере­менности. Поэтому, если ребенок рождается недоношенным, запас железа у него снижен. Кроме этого, недостаточное на­копление железа у плода может наблюдаться при анемии ма­тери, многоплодной беременности, нарушении маточно-пла центарного кровообращения.

Интранатальные причины дефицита железа развиваются во время родов при кровотечениях, вследствие травматических акушерских пособий, поздней или преждевременной перевязке пуповины и др.

Постнатальные причины — это недостаток поступления железа с пищей при неправильном вскармливании (без при­корма в виде овощных пюре, без введения соков, мяса), при раннем искусственном вскармливании, использовании неадап­тированных молочных смесей, преобладании в рационе муч­ной, молочной или растительной пищи.

Часты е заболевания ребенка, лимфатико-гипопластический диатез, рахит, гипотрофия, экссудативно- катаральный диатез, повышенные потребности в железе у детей в связи с ускоренными темпами роста, избыточные потери железа (при глистной инвазии, в пубертате у дево­чек- хлороз). Дефицит железа может наблюдаться при синдроме мальабсорбции.

Патогенез. Железо входит в состав гемоглобина, миоглобина, феритина, каталазы, лактопероксидазы и других фер­ментов. Всасывание железа происходит в кишечнике, где оно захватывается эпителиальными клетками, соединяется с бел­ком и образуется феритин, который поступает в плазму. Там он связывается с глобулином и образует комплексное соеди­нение — трансферрин (транспортный белок плазмы), кото­рый переносит железо в костный мозг и места его депониро­вания (печень, селезенку, мышцы).

Дефицит железа характеризуется снижением содержания ге­моглобина в единице объема крови, уменьшением сывороточ­ного железа, повышенной железосвязывающей способностью сыворотки, падением процента насыщения трансферрина.

В отличие от других анемий, железодефицитные состоя­ния часто не сопровождаются снижением количества эритро­цитов в единице объема крови.

Нижней границей содержания гемоглобина считается 110 г/л у детей до 6 лет и 120 г/л у детей старше 6 лет.

Заболевание развивается во втором полугодии жизни, когда запасы железа, находившиеся в депо, истощаются. Сначала проявляется дефицит ферментов, содержащих железо (латен­тный дефицит), а уж потом развивается анемия — заключи­тельная стадия дефицита железа.

Лабораторное обследование

Лабораторное обследование больного анемией включает определение уровня эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов, индексов красной крови, среднего объема и диаметра эритроцитов, морфологическое исследование мазка периферической крови.

Уровень эритроцитов и гемоглобина

В зависимости от концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови выделяют три степени анемии.

1.Легкая анемия — содержание гемоглобина в пределах 110-90 г/л, количество эритроцитов снижено до 3-4 х10 12/.

2. Анемия средней тяжести — гемоглобин в пределах 90-70 г/л, количество эритроцитов снижено до 2-3х10в 12/.

3.Тяжелая анемия — содержание гемоглобина менее70 г/л, число эритроцитов менее 2,0 х 10| 12/.

Клиническая картина. Клинические проявления железодефицитных состояний зависят от степени и стадии дефицита железа, а также от продолжительности его существования.

Латентный дефицит железа проявляется изменениями со стороны эпителия, астеновегетативными нарушениями, сни­жением местного иммунитета.

Легкая степень – ДЗ не всегда, самочувствие удовлетворительное. Вялость, ухудшение аппетита, бледность, раздражительность, небольшой дефицит массы тела.

Средняя степень тяжести – выраженные нарушения: значительная вялость, апатия, адинамии, плаксивость, резко снижен аппетит. Кожа сухая, волосы тусклые, ломкие, редкие. Тахикардия, на верхушке сердца систолический шум.

Тяжелая форма – развивается постепенно, ведущий симптом – бледность кожи и слизистых. Сухость и шершавость кожи, хрупкость ногтей, ломкие волосы, заеды. Одутловатость лица. Конечности холодные, гипотония мышц. Появляется извращение аппетита, снижение массы тела. Функциональные изменения ССС – тахикардия, систолический шум, одышка. Гепатоспленомегалия.

Синдромы железодефицитной анемии.

Эпителиальный синдром проявляется трофическими изме­нениями кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек. У боль­ных появляется бледность кожных покровов и слизистых обо­лочек, которая особенно выражена на ушных раковинах, ла­донях, подошвах, ногтевом ложе. Кожа сухая, шершавая. В уголках рта возникают трещины. Волосы сухие, ломкие, жесткие, обильно выпадают. Ногти истончаются и ломаются. На языке сосочки сглаживаются, извращаются вкус и обоня­ние: дети охотно едят мел, глину, уголь. Развивается пристра­стие к резким запахам: лакам, краскам, бензину.

Ввиду поражения слизистых оболочек у детей часто разви­ваются риниты, стоматиты, кариес, гастриты, дуодениты.

Астеновегетативные нарушения проявляются изменением эмоционального тонуса. Ребенок становится раздражитель­ным, плаксивым, капризным, отмечаются апатия, вялость, повышенная утомляемость. При длительном дефиците же­леза отмечается отставание в психомоторном развитии.

У школьников могут быть мозговые расстройства: головная боль, головокружение, обмороки.

Синдром снижения иммунитета проявляется повышенной заболеваемостью острыми респираторными и кишечными ин­фекциями, ранним возникновением хронических очагов ин­фекции.

При развитии железодефицитной анемии (заключительной стадии дефицита железа, когда исчерпаны основные его за­пасы в организме), присоединяются изменения со стороны сердечнососудистой системы (тахикардия, приглушенность тонов сердца, систолический шум, гипотония, одышка).

Диагностика. В крови — гипохромная анемия (Нв 20—90 г/л, эритроциты в норме или снижены до 1,5-2,0 х 10¹²/л, цвет­ной показатель иногда ниже 0,5), эритроциты гипохромные, анизоцитоз, пойкилоцитоз, могут появляться нормобласты.

При биохимическом исследовании определяется снижение уровня сывороточного железа (в норме 12,5—30,4 ммоль/л), повышение железосвязывающей способности сыворотки, дис- или гипопротеинемия, уменьшение ферритина сыворотки.

Принципы лечения. Лечение железодефицитной анемии достигается путем устранения причины заболевания, возме­щения дефицита железа в организме, восстановления его за­пасов.

Медикаментозная терапия включает в себя назначение пре­паратов железа, меди, витаминов. Выбор лекарственного пре­парата зависит от возраста ребенка и давности заболевания. Препараты железа применяют в основном внутрь. Это соли двухвалентного железа: гемостимулин, лактат железа, сироп алоэ с железом, гемофер, ферроград, глюконат железа и др.

В состав некоторых препаратов входят аскорбиновая и фолиевая кислота: ферроплекс, ферроплект, сорбифер и др. Препараты железа за 1—2 часа применяют до еды, запивая соком (цитрусовым, клюквенным). Курс лечения длитель­ный. При неэффективности пероральной терапии используют парентеральное введение препаратов: феррумлек, ферковен, ферамид, феррлецит (внутримышечно). При выраженной анемии проводят гемотрансфузии (эритроцитарная масса).

Уход за ребенком включает в себя правильный режим дня, максимальное пребывание на свежем воздухе, продолжитель­ный сон. Одежда ребенка должна соответствовать погоде, не стеснять движений, не вызывать перегревания.