65. Синдром Олбрайта.

Sol пб^Л„^ЬЛ™ ^{Ш лет; б}-Деформация

благо-

249

Таким образом, херувизм представляет собой особую нозо­логическую форму дисплазии, характеризующуюся следующими основными чертами: четко выраженным семейно-насдедствен-ным характером страдания, симметричностью костных, пораже­ний (обязательной для херувизма), нередко встречающимся'со-четанием двустороннего поражения верхней и .нижней челюстей^ типичной:;:яок"ал"йза1;__ией^оз:агой' (область ветви и телаТГйж'ней че­люсти, переднебоковые отделы верхней челюсти), часто наблю­даемым поражением альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей, нарушением зубообразрванияг и "ПрорезБГванйя^зубов, дистопией, ретенцией, ранним выпадением;"~з56рв7~гйпоДентйёй;' особенностями "динамики заболевания (прогрессированйе ~до 9—12 лет, остановка к периоду полового созревания, полное исчезновение патологических очагов к концу четвертого деся­тилетия жизни). Своеобразие гистологической картины при херувизме заключается в том, что отмечаются разрастания фиброзной ткани (часто с явлениями миксоматоза) и довольно выраженной остеокластической реакцией. Совокупность пере­численных особенностей свойственна только херувизму и не при­суща ни одной другой форме патологии.

По нашему мнению, херувизм представляет собой порок раз­вития челюстных костей и является дисплазией, сопровождаю­щейся нарушением формирования мезодермальных структур, а также вовлечением в процесс дериватов эктодермы. Харак­терная особенность херувизма—активное костеобразование в патологических очагах челюстей, заканчивающееся построением нормальной кости. В дальнейшем основным проявлением клини­ческой картины заболевания служат последствия нарушения зу-бообразования: адентия, ретенция зубов, дистопия и раннее вы­падение зубов.

В своей практике мы имели возможность наблюдать так на­зываемый синдром Олбрайта. D. McCune и Н. Bruch (1937), а позже F. Ablright (1938) и др. описали у девочек синдром, заключающийся в сочетании раннего полового созревания с ин­тенсивной пигментацией некоторых участков кожи и рассеянны­ми очагами разрежения костей скелета. Пигментация кожи вы­ражается в виде мелких или крупных плоских пятен коричнево­го цвета. Чаще она односторонняя, бывает врожденной или по­является вскоре после рождения (рис. 65).

Костные поражения, нередко служащие причиной патологи­ческих переломов и деформаций, не связаны с нарушением об­мена кальция и фосфора, а являются эмбриональным пороком превращения мезенхимы в костную ткань. Неоднородные участ­ки разрежения кости псевдокистозного вида встречаются край­не редко.

В настоящее время большинство авторов рассматривают синдром Олбрайта как одну из форм фиброзной остеодисплазии, имеющую своеобразную клинико-рентгенологическую картину и сопровождающуюся эндокринными нарушениями. Из всех форм

248

-,е. — _; ,-„„„„„,„„„

^ПР" ^ЭТОЙ

^^

полный», синдром Олбрайта. М. В. Волков и Л. И. Самой­лова (1973) полагают, что «не­полный» синдром Олбрайта яв­ляется связующим звеном между фиброзной остеодиспла-зией и его крайней степенью — «полным» синдромом. Причи­ну раннего полового развития F. Albright (1938) связывает с врожденными аномалиями гипоталамуса.

При фиброзной дисплазии челюстей возможны варианты болезни — от появления не­больших одиночных очагов до развития крупных множест­венных очагов и диффузных поражений всех лицевых ко­стей. В литературе это описы­вается под названием костного леонтиаза, или костной львиности лица, наблю-

66.

Костная львиность лица, а — больной 10 лет; б — рент-генограмма костей черепа в бо­ковой проекции.

развитие нормальное. Развитие молочных желез началось с 7 лет. Около 9 лет появились менструации и прорезались все постоянные зубы, кроме последних моляров, которые стали прорезываться через 5 лет. В возрасте 15 лет при случайном падении возник перелом правого бедра.

Объективно: больная повышенного питания. На левой половине лица выраженная пигментация в виде мелких пятнышек типа веснушек. На пра­вой половине спины, поясницы и наружной стороне голени большие корич-левые пятна неправильной формы, не выступающие над поверхностью. Осо-

•бых деформаций тела отметить не удалось; наблюдается лишь незначитель­ная асимметрия лица за счет припухлости левой половины верхней челю­сти. В полости рта переходная складка на уровне 145678 зубов сглажена, выбухает за счет плотной безболезненной на ощупь опухоли. Зубы интакт-ны, с желтым отливом. На передней группе зубов верхней челюсти выра­женные участки гипоплазии эмали.

Рентгенологически определяется картина множественного поражения

•скелета. Изолированные кистевидные участки просветления в левой темен­ной и затылочной костях. Заращение придаточных полостей носа. Сливаю­щиеся, неправильной формы обширные очаги деструкции в нижней челюсти

•с резкой деформацией угла и ветви правой ее половины. Кистевидные раз­режения в верхней половине правой бедренной кости. Такие же изменения в правой подвздошной кости. Гистологическое заключение: фиброзная ди-сплазия. При исследовании эндокринной системы и других органов и систем изменений не выявлено. Кровь и моча без особенностей. Содержание каль­ция и фосфора в сыворотке крови в пределах нормы.

Больная находилась под наблюдением 7 лет. Прогрессирования процес­са не отмечалось.

В данном наблюдении имели место множественное правосто­роннее поражение нижнего отдела скелета, двустороннее пораже­ние верхней и нижней челюстей и левостороннее поражение ко­стей черепа. Эти поражения скелета приходится дифференциро­вать от поражений, встречающихся при гиперпаратиреоидной остеодистрофии и нейрофиброматозе Реклингхаузена.

Описываемая форма многокостной фиброзной дисплазии не всегда сочетается с пигментацией кожи и аномалиями эндокрин­ной системы. Для этого синдрома наиболее характерно раннее половое развитие. Заболевание встречается у девочек и мальчи­ков. У девочек влагалищные кровотечения появляются в возра­сте 4,5 мес, тогда как вторичные половые признаки — в 6 мес [Wilkins L., 1963J.

Однако по мере изучения фиброзной дисплазии появились сообщения о различных вариантах синдрома. Наряду с полиос-сальными костными поражениями выявлялся один из внескелет-ных признаков — кожная пигментация или преждевременное половое созревание. В. Я. Шлапоберский и Ю. Я. Рабинович (1963) сообщили о 88 случаях синдрома Олбрайта, собранных в литературе до 1960 г. Классическая триада симптома отмече­на у 41 больного. В остальных наблюдениях костные пораже­ния сочетались с кожной пигментацией (у мужчин и женщин). .

Учитывая непостоянство полной триады симптомов, F. Alb-right (1974) высказался в пользу наименования болезни «поли-оссальная фиброзная дисплазия», более правильно отражающе­го сущность заболевания. В литературе стали появляться пред­ложения обозначать формы заболевания, при которых отсутст­вует один из симптомов в триаде, как незаконченный, или «не-

250

251

давшейся нами у 2 больных 10 и 17 лет (рис. 66). Процесс воз­никает как в детском возрасте, так и у взрослых и имеет тен­денцию к прогрессирова'нию. Прогноз неблагоприятный.

Макроскопическое исследование. При очаговой форме заболевания участок патологической ткани четко отгра­ничен от окружающей кости и легко отделяется от прилежа­щей кости. На разрезе он имеет бледноватую с желтизной окра­ску и плотноэластическую консистенцию с мелкими костными включениями.

При диффузной форме наряду с плотной фиброзной тканью отмечаются обширные участки, напоминающие губчатую кость, индимно связанную с окружающей костной тканью. Нередко такие участки заполняют всю верхнечелюстную пазуху. Грани- , цы при диффузном поражении установить трудно, так как при­лежащая кость на значительном протяжении пористая и мягкая. На распиле нижней челюсти можно обнаружить неравномерное истончение кортикального слоя и замещение губчатого слоя кос­ти плотной белесовато-желтой тканью.

Как при очаговой и диффузной формах фиброзной дисплазии челюстей [Колесов A. A., 1968J, так и при фиброзной диспла­зии других костей [Брайцев В. В., 1959; Вахуркина А. М., 1962; Виноградова Т. П., 1973] обнаруживаются одиночные кисты.

Микроскопическое исследование строения кости при фиброзной дисплазии позволяет условно различать морфо­логические разновидности этих образований в лицевых костях, каждая из которых имеет определенные особенности строения.

Первая разновидность (основная форма фиброзной диспла­зии) характеризуется разрастанием клеточно-волокнистой тка­ни, на фоне которой разбросаны костные образования в виде немногочисленных балочек или причудливых переплетов, на­поминающих структуру губчатой остеомы. По периферии прими­тивных костных балочек обычно расположена зона остеоидной ткани, окруженной остеобластами, происходящими из клеточно-волокнистой ткани, что позволяет рассматривать эту опухоль как остеогенную, а не фиброзную.

Клеточно-волокнистая ткань имеет неодинаковую степень зрелости. В одних случаях она состоит из большого количества клеток с веретенообразными ядрами и малым количеством во­локнистых структур. Клеточные элементы с веретенообразными ядрами расположены пучками или тяжами, идущими в различ­ных направлениях. В других случаях при фиброзной дисплазии в клеточно-волокнистой основе преобладают волокнистые струк­туры, напоминающие фиброзную ткань. Клеточных элементов в этих случаях меньше, ядра клеток вытянутые, реже имеют ве­ретенообразную форму. Среди клеточно-волокнистой ткани со­храняется непостоянное количество преимущественно мелких кровеносных сосудов. В отличие от веретенообразно-клеточной саркомы при этой разновидности фиброзной дисплазии нет ати-пизма и разнообразия форм клеточных элементов.

252

При второй разновидности (пролиферирующая фиброзная дисплазия) наряду с зонами примитивного построения костных балочек (зоны активного остеогенеза) на отдельных участках клетки расположены плотно. В ядрах клеток отмечаются уме­ренный полиморфизм и повышенная митотическая активность, что симулирует картину веретнообразно-клеточной саркомы. На других участках клеточные элементы располагаются рыхло, сохраняя связь с протоплазматическими отростками, а между ними накапливается слабобазофильное вещество, что имитирует картину миксосаркомы. Однако наличие типичных остеокластов с множественными округлыми мономорфными ядрами является основным показателем доброкачественной природы опухоли.

К третьей разновидности следует отнести так называемый херувизм (остеокластический вариант фиброзной дисплазии), при котором гистологическая картина свидетельствует о проме­жуточном положении между остеобластокластомой и фиброзной дисплазией челюстей. При этой разновидности в отличие от ос­новной формы фиброзной дисплазии обнаруживается большое количество клеточных элементов — остеокластов, собранных в мелкие или крупные группы — узелки.

Таким образом, фиброзная дисплазия костей лица у детей ха­рактеризуется значительным многообразием гистологических структур, однако не выходящим за пределы множества гистоло­гических вариантов, описываемых при поражении других отде­лов костной системы и челюстно-лицевой области у взрослых.

Вместе с тем у детей значительно чаще, чем у взрослых, на­блюдаются так называемые пролиферирующие формы диспла­зии, которые характеризуются превалированием в гистологиче­ской картине богатых клетками зон с повышенной митотической активностью. Последнее иногда создает существенные трудности при интерпретации микроскопической картины и требует более тщательного гистологического исследования тканевого мате­риала.

Диагностика монооссальной фиброзной дисплазии часто трудна, особенно если на рентгенограмме выявляется лишь один ограниченный очаг просветления округлой или овальной формы, который может быть принят за одонтогенную кисту, кистозную форму остеобластокластомы и адамантиному. В таких случаях •во время операции обнаруживается не полость с жидким содер­жанием, а очаг разросшейся патологической остеогенной ткани. Остеобластокластомы челюстей нередко напоминают фиброз­ную дисплазию, особенно при кортикальном расположении. Ча­ще они локализуются в центре кости челюсти. Структура их бо­лее гомогенна или более порозна либо ячеиста и нетипична для дисплазии. На рентгенограмме остеобластокластома не имеет склеротического ободка.

Подозрение на остеогенную саркому может возникнуть не только при диффузной, но и при очаговой форме фиброзной дисплазии. Этот страшный диагноз иногда очень трудно отверг-

253.

Таблица 8

заболевают чаще

Мальчики (62%)

В 73% наблюдений от 8 до> 15 лет

Асимметрия

Одностороннее утолщение ниж­ней или верхней челюсти

Прогрессивный рост в возра­сте от нескольких месяцев до-10 лет

Наиболее часто литическая; форма, реже ячеистая. В ряде случаев рассасывание корней зубов

Не отмечается

нуть не только клинически, но и гистологически при наличии в препаратах картины пролиферирующей фиброзной дисплазии.

Из других поражений фиброзную дисплазию могут напоми­нать очаги эозинофильной гранулемы. В таких случаях правиль­ный диагноз устанавливается после гистологического исследо­вания. Вследствие того что многие врачи незнакомы с так назы­ваемым херувизмом, его ошибочно принимают за другое более i известное заболевание: при клинико-рентгенологическом иссле­довании— за адамантиному, при гистологическом — за остео-бластокластому.

Диагностические ошибки обусловливают активное лечение, тогда как при херувизме в ряде случаев можно ограничиться наблюдением за больным, учитывая, что с возрастом болезнь принимает благоприятное течение вплоть до полного обратного развития патологических очагов в челюсти. В редких случаях, когда изменения лица угнетают больного, прибегают к щадя­щему оперативному вмешательству — устранению деформа­ций.

F. Schweigi и A. Haraszti (1959) дифференцируют херувизм от фиброзной дисплазии. Проанализировав свои наблюдения и расценив данный процесс как разновидность фиброзной диспла­зии, мы не считаем целесообразным отмечать какие-либо разли­чия между этими однотипными заболеваниями, так как при тех и других показания к хирургическому лечению и его особенно­сти почти аналогичны.

В большинстве случаев возникает необходимость различать разновидности фиброзной дисплазии и остеобластокластому. Это связано с тем, что при остеобластокластомах челюстей по­казано оперативное вмешательство, а при херувизме во многих случаях можно ограничиться наблюдением за больным. Для предупреждения диагностических ошибок мы предлагаем учи­тывать следующие данные (табл. 8).

При полиоссальном поражении фиброзная дисплазия может быть принята за паратиреоидную остеодистрофию, при которой всегда обнаруживаются аденома паращитовидной железы и рез­кое нарушение фосфорного и кальциевого обмена, чего не на­блюдается при фиброзной остеодисплазии. Важным дифферен­циально-диагностическим признаком считается и то, что при фиброзной дисплазии кости вне очагов поражения имеют нор­мальную структуру в отличие от паратиреоидной остеодистро-фии, для которой характерно универсальное поражение скелета. Кроме того, поражение фиброзной дисплазией костей скелета нередко бывает односторонним.

В противоположность де^югщирующем_у_„остоду (болезнь-Педжета) фиброзная остеодисплазия~наблюдается чаще в дет­ском или молодом возрасте. Рентгенологически при болезни Педжета отмечаются преимущественно явления гиперостоза, а при фиброзной остеодисплазии — истончение кортикального слоя, очаги просветлений.

254

Дифференциально-диагностические признаки херувизма и остеобластокластомы

Остеобластокластома

Пол Возраст

Форма лиц

Локализа­ция

Остеокластический вариант фиброзной дисплазии (херувизм)

Мальчики и девочки заболева ют одинаково редко

От 2,5 до 13 лет

Симметричное искажение

Симметричное утолщение толь ко нижней челюсти или одно­временное двустороннее утол­щение верхней и нижней че­люстей

Интенсив­ность роста

В 5—7 лет. С наступлением половой зрелости — костеобра зование в патологических оча­гах

Рентгеноло­гическая картина

Кистозно-ячеистая структура Частая ретенция зубов в оча­ге или вблизи" очага пораже­ния. Рассасывания корней зу­бов не наблюдается

Семейное

проявление

болезни

Лечение

Обязательное оперативное ле­чение

Большое количество гигант­ских клеток — остеокластов,, равномерно рассеянных в по­ле зрения. Кровяные островки,, не ограниченные сосудистыми-стенками

Наблюдается

Оперативное вмешательство при необходимости

Микроско­пическая картина

Клеточно-волокнистая ткань. Узелки из клеток-гигантов — остеокластов. Одиночные при­митивные костные балочки. Не выражены пролиферирую-щие остеобласты. Кровяные островки отсутствуют

__Внескелетные проявления, нередко сопутствующие фиброз­ной остеодисплазии (преждевременное половое созревание, па­тологическая пигментация кожи и др.), при болезни Педжета и паратиреоидной остеодистрофии не наблюдаются.

Лечение. При фиброзной дисплазии челюстей лечение только хирургическое. Рентгенотерапия может вызвать озлока-чествление. При очаговой форме зона поражения подлежит опе­ративному удалению путем выскабливания с иссечением приле­жащих участков кости челюсти. В случае диффузного пораже­ния, когда нарушена четкость грщщц и не выражена оссифика-Ция, пораженный участок резедигщот.. При выраженной оссифи-

25S

адции патологического очага можно ограничиться корригирую­щей операцией. При так называемом херувизме к оперативному вмешательству следует прибегать только в тех случаях, когда изменения очертаний лица угнетают больного, или патологиче­ский очаг, прогрессивно увеличиваясь, вызывает функциональ­ные расстройства. Прогноз и лечение при каждой форме долж­ны быть строго индивидуализированы.

^: 3.3.9.2. Эозинофильная гранулема

По классификации ВОЗ эозинофильная гранулема относится к группе хронических моноцитарных лейкозов и системных гис-тиоцитарных заболеваний. Эозинофильная гранулема рассмат­ривается как более доброкачественное заболевание.

Эозинофильная гранулема кости — заболевание, выражаю­щееся в очаговом скоплении в костях эозинофильных лейкоци­тов. Этиология и патогенез болезни окончательно не выяснены. - Впервые эозинофильную гранулему описал Н. И. Тараты-нов в 1913 г. В 1941 г. L. Lichtenstein и Н. L. Jaffe сообщили о солитарном поражении кости с наличием большого количества эрзинофильных лейкоцитов в патологическом очаге и назвали заболевание эозинофильной гранулемой. В настоящее время этот термин наиболее распространен. В отечественной литературе ис­пользуется также термин «болезнь Таратынова».

По материалам D. Wilner (1982), в 25% случаев в процесс вовлекаются кости черепа, в 20%—кости таза и около 1% — нижняя челюсть.

Общепризнано, что эозинофильная гранулема — болезнь дет­ского возраста. Однако она может встречаться в любом возра­сте. Мы наблюдали его у 9 больных 20—46 лет [Мигунов Б. И., Колесов A. A., 1959J, a I. Cathala, P. Auzepy (1952) —у десяти­месячного ребенка. По данным М. В. Волкова (1962), эозино-•фильная гранулема чаще встречается в возрасте 6 лет. По на­блюдениям К. А. Москачевой и соавт. (1967), большинство де­тей заболевает в возрасте до 4 лет [Shaw, L., 1988].

Эозинофильная гранулема челюстных костей — сравнительно 'редкое заболевание. Часто на первый план выступает пораже­ние пародонта и альвеолярного отростка. Среди 42 наблюдав­шихся нами больных было 14 мальчиков и 28 девочек. По возра­сту они распределялись следующим образом: от 1 года до 3, лет—15, от 3 до 7 лет — 20, от 7 до 12 лет — 3, от 12 до 16 лет — 4 больных. Возраст указан в день обращения родите­лей к нам. Начало заболевания относилось к более раннему воз­расту.

Из находившихся под нашим наблюдением больных с эози­нофильной гранулемой у 23 выявлено множественное поражение верхней и нижней челюсти или поражение челюстных костей в сочетании с поражением других костей черепа (теменная, лоб­ная, височная), у 2 — поражение трубчатых костей.

256

Клиническая картина. У детей первыми признаками заболевания служат своеобразные изменения слизистой оболоч­ки альвеолярного отростка. Характер этих проявлений зависит" от возраста ребенка, отсутствия или наличия зубов.

Изменения слизистой оболочки альвеолярного отростка у грудных детей в период, предшествующий прорезыванию зубов, характеризуются появлением на десневых валиках участков не-кротизированной ткани серовато-зеленого цвета, после отторже­ния которой остаются незаживающие эрозии и язвы. В даль­нейшем на этих участках преждевременно прорезываются мо­лочные зубы, обладающие значительной подвижностью в ре­зультате разрушения их зоны роста патологическим процессом.

Описанные начальные изменения на слизистой оболочке аль­веолярного отростка нередко диагностируются как язвенный стоматит. Появление зозинофильной гранулемы в полости рта при наличии зубов у детей напоминает картину заболевания па­родонта (гингивит, образование патологических зубодесневых карманов, обнажение шеек зубов, запах изо рта, прогрессирую­щая подвижность и потеря отдельных зубов). Наряду с этим наблюдаются распространение эрозии и язв на прилегающие отделы слизистой оболочки, «секвестрация» зачатков постоян­ных зубов и лизис костной ткани. Особенностью эозинофильной гранулемы альвеолярного отростка является отсутствие плюс-тканей. Изменения в полости рта на ранних стадиях заболева­ния могут быть первыми единственными симптомами болезни.

У 3 наших больных очаг эозинофильной гранулемы локали­зовался в области угла и ветви нижней челюсти. У них эози­нофильная гранулема протекала с симптомами костной опухоли (боли, быстрый рост, вздутие кости).

Рентгенологически определяются единичные или мно­жественные очаги деструкции кости в области альвеолярного отростка, местами сливающиеся друг с другом. Контуры очагов деструкции довольно четкие, полициклические. Очаг деструкции может быть единичный или множественный. Иногда видна ре­акция надкостницы в виде линейного периостоза. Развитие за­болевания вызывает деструкцию замыкающих кортикальных пластинок лунок и фолликулов. Отмечена резорбция верхушек корней зубов.

При локализации очага в толще нижней челюсти он рентге­нологически может иметь вид поликистозного новообразования (рис. 67), напоминать костную полостную гемангиому.

При поражении костей свода черепа определяются округлой и овальной формы очаги деструкции костной ткани, реже не­правильной формы с четкими контурами. Диаметр их варьиру­ет от 0,8 до 4 см, реже до 6 см. Черепные швы не препятствуют распространению процесса с одной кости на другую.

Гистологическое исследование. Эозинофильная гранулема имеет довольно типичную морфологическую картину и состоит из полей ретикулярных клеток с бледно окрашиваю-

257

17-901

щимися округло-овальны­ми ядрами, расположенны­ми в центре, с довольно хо­рошо очерченной протоплаз­мой. Среди ретикулярных клеток диффузно или в виде групповых скоплений распо­лагается большее или мень­шее количество эозинофи­лов, нередко крупных; сре­ди них имеются лишь от­дельные ретикулярные клет­ки. Часто много зозинофи-лов располагается в про­слойках между волокнами соединительной ткани. Меж­ду клетками гранулемы про­ходят мелкие кровеносные сосуды, большей частью ка­пиллярного типа с набух­шим эндотелием (рис. 68).

67. Эозинофильная гранулема. Рентгено­грамма нижней челюсти.

Диагностика эози­нофильной гранулемы зна­чительно затруднена, так как клиническая и рентгено­логическая картина не имеет характерных особенностей, прису­щих только этому заболеванию. Дифференцировать эозино­фильную гранулему необходимо прежде всего от ксантоматоза. Наибольшее практическое значение в плане дифференциальной диагностики имеют воспалительные процессы — атипичные фор­мы остеомиелита, периостит, все кистозные поражения, особен­но одонтогенные кисты, а из истинных опухолей — саркома Юин-га, остеогенная саркома, солитарные и множественные метаста­тические опухоли челюстных костей. Чем моложе ребенок, тем более картина эозинофильной гранулемы отклоняется от обыч­ной и тем более возрастают дифференциально-диагностические трудности. Окончательный диагноз базируется на данных кли-нико-рентгенологического и морфологического исследований. - . Лечение эозинофильной гранулемы преимущественно хи­рургическое. Рентгенотерапия используется как вспомогатель­ный метод, хотя может иметь и самостоятельное значение. Рентгенотерапия рекомендуется большинством авторов в тех случаях, когда патологические очаги недоступны или трудно­доступны для оперативного вмешательства.

В зависимости от общего их состояния, возраста, локализа­ции и степени распространения процесса мы проводили лечение различными методами. Основным было оперативное вмешатель­ство, осуществленное у 30 детей в виде выскабливания. В 4 слу­чаях единственным методом лечения была рентгенотерапия.

258

„_нп*п ^гР^анУ^{лема со} скоплением и диффузным расположением эозинофилов. Окраска гематоксилин-эозином. Х20.

Комбинированное лечение применено в 3, комплексное (луче­вое, хирургическое и химиотерапия) —в 5 случаях.

Уменьшение размеров мягкотканной части образования от­ мечается в процессе лучевой терапии. Репарация костной струк­ туры происходит постепенно. В благоприятных случаях полное восстановление имеет место через год после окончания курса лечения. При рецидивах показан повторный курс лучевого ле­ чения. ^J

Прогноз зависит от распространенности процесса. При оди­ночных очагах деструкции костной ткани он благоприятный при множественных — более пессимистичный.

Ряд исследователей, основываясь на сходстве микроскопиче­ского строения очагов поражения при всех трех процессах и на описаниях перехода эозинофильной гранулемы в болезнь Хен-Да —Шюллера —Крисчена, относят эозинофильную гранулему к разновидности ретикулогистиоцитозов типа болезни Хенда— Шюллера — Крисчена и Леттера — Зиве.

3.4. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ

Распознавание опухолей и опухолеподобных процессов про­водится по следующей схеме:

1) дифференциация от продуктивных форм воспалительных •фоцессов (одонтогенных и посттравматических) и их исходов;

17*

259

2) дифференциация доброкачественных новообразований и опухолеподобных процессов от злокачественных опухолей;

3) дифференциация одной формы доброкачественной опухо­ли от других, сходных по клинико-рентгенологическому прояв­лению, или одной формы злокачественной опухоли от другой.

При этом следует помнить, что одинаковые по патогенезу процессы на верхней и нижней челюстях у детей имеют различ­ную клинико-рентгенологическую симптоматику.

Диагностика новообразований лицевого скелета на каждом этапе является сложным процессом, так как далеко не всегда при клиническом и рентгенологическом обследовании ребенка можно выявить симптомы, патогномоничные для какого-либо одного заболевания.

Продуктивные костные воспалительные заболевания трудно отличить от опухолей. Повод к дифференциальной диагностике могут дать хронический периостит, продуктивные формы хрони­ческого остеомиелита, первично-костный актиномикоз, гиперо-стоз как исход хронического продуктивного остеомиелита и ос-сифицирующий миозит. Необходимость дифференциальной ди­агностики чаще возникает при локализации патологического очага в нижней челюсти, что обусловлено особой направленно­стью морфологических и физиологических процессов, протека­ющих в этой кости в период ее активного роста.

Источником развития хронического оссифицирующего пе­риостита обычно служат молочные моляры с очагами хрониче­ского воспаления в периодонте. В этих случаях клинически за­болевание выражается в утолщении наружной поверхности ко­сти в пределах «причинного» зуба.

Утолщение имеет округлую форму, четко выраженную плот­ность, мало болезненно при пальпации. Хронический периостит дифференцируют в первую очередь от костной воспалительной кисты. На рентгенограммах тела нижней челюсти в боковой проекции и проекции «вприкус» видно слоистое построение мо­лодой кости в форме продольных полос различной плотности. В периодонте пораженного зуба выявляется хронический грану­лирующий периодонтит. Клинико-рентгенологическая диагности­ка этого заболевания редко представляет трудности.

При первично-хроническом продуктивном остеомиелите ниж­ней челюсти клинические проявления воспаления могут отсут­ствовать или быть слабо и нечетко выраженными. Причиной развития первично-хронического продуктивного остеомиелита может быть хронический периодонтит (чаще молочных или по­стоянных моляров), костный актиномикоз или ушиб кости. Во всех случаях ведущим клиническим симптомом является утолщение тела, угла и ветви челюсти, что заставляет диффе­ренцировать заболевание от опухоли. Ранее продуктивные фор­мы хронического остеомиелита рассматривались в группе фиб­розных остеодистрофий и обозначались термином «фиброзный остит».

260

_Чел_ЮСТИ-_{гиперпластиче}. --сртопантомограмма больной П., 12 лет; б - рентгенограмма больного Б., 13 лет.

Рентгенологическое исследование челюсти позволяет выявить значительную эндостальную перестройку кости и хорошо вша женные периостальные наслоения (рис 69) ^{Р Р} ем ^ ^за*^исимос™ ^от рентгенологической картины мы различа­ ем две формы поражения кости. В одних случаях в толще тела ванной коТи^С™ °^бнаРУ^{живаются} У^стки плотной скле^озиро На поврп, ^КОТ°^{РЫе че}Р^едУ^{ются с} Участками разрежения. пп_аии п^{Р К}°^{СТИ оп}Р^ел^еляется слоистый периостит, как кКтшй'т^С,я^ПРОДп^ЬНЬ1М Р^{асположе}нием слоев вновь построенной заболев,™!, ^{ПрИ ЭТОИ} ™ико-рентгенологической форме заболевания редко встречается иррегулярное построение кости

261

. п „nvrofl Форме продуктивного остеомиелита надкостницей. При дру' _{изуется в} области угла и ветви челю-патологическии очаг лок•_{С)гически} выявляются участки раз-

•сти; в толще кости P^el" _краями. На поверхности ветви и режения кости с ^нече1* _{енная КОС}ть имеет нежный трабеку-

•угла периостально посту . _{тонким склер0}тическим ободком, лярный рисунок, окаим. < продуктивного остеомиелита раз- Обе формы хроническ _i ^ _{дко при ИНТ}актном зубном виваются у детей старш _в ф_{ерическ}ой крови и моче, ряде, в отсутствие измен ^ _{неограниче}нному прогрессивному Первая форма склон ^ _распр0странению патологического избыточному росту кос! _{стИ) что напоми}нает рост опухоли, очага вдоль нижней __{стическим} признаком воспалительной Дифференциально-диагв _{считаем выявление} на рентгенограм- природы заболевания _{кости> имеюще}й продольное сло­ ме периостально построе

истое строение. _прнтгенологическая форма хронического Вторая ^{клинико}'^рГ,_нИКНу_ть после ушиба кости в результа- остеомиелита может во _{В0спаления}. Длительное время мы те развития асептическ _{омиелита как пер}вично-костный ак- расценивали эту форму _{ностику на} показателях кожной тиномикоз, основывая ^ серологической реакции крови по реакции с актинолизз! _расширенном иммунологическом Борде-Жангу. ОД^наК°_аКТ^н_{иЯОМИКО}з было выявлено, что у мно- обследовании детей на ^ ^^ специфичности, гих больных воспаление _{ическом проду}ктивном остеомиели- Таким образом, при - к ^ ^^^ _{можно устан}овить клини- те нижней челюсти дал ^ _{жалоб? дан}ных анамнеза и кли- ческий диагноз на оси _{исследОБания}. Заболевание приходит- нико-рентгенологическш _{kqcthoh capKOMbIj П}ри наличии обост- ся дифференцировать " _мы ю_инга, _При выраженном склерозе рения процесса —от ^Cdp _{нтодисп}лазии. Окончательный кли- кости —от фибро- или _{вить только П}осле гистологиче- нический диагноз можно ^^

ского исследования ^KOL _{ия при} диагностике вызывают забо- Чрезвычаиные затрУ£ _{х тера в КОС}тях верхней челю- левания гиперпластичес_{ъю инте}рпретации рентгенологиче- сти, что связано с ^тР^_{ажеНИИ в верх}ней челюсти в проекции ских данных п_Ри ее пиу _{обнаруживае}тся тень той или иной ве_Рхнечелюстнои пазу• ^ _патологический очаг имеет четкие плотности. В одних и . ^_{к доброкачествен}ная опухоль, чаще г_Раницы и _Расценивае1 _осснф_{ицирующая или} цементирующая фиброзная дисплазия, _{п ессы} деструкции и последующе- фиброма. В других слу _{фф й харак}тер, создают впечатле- го скле_Роза, носящие ^д_ов^_{разовани}я. Гиперпластические _Раз- ние злокачественного "_{остной ткани} иногда заполняют всю растания фиброзной _ВЫЗывая полную облитерацию ее. верхнечелюстную п^' _ить диагноз актиномикоза крайне Гистологически уст ^^ _{можно выявить} внутрикостные трудно, так как далеки

262

микроабсцессы, содержащие друзы актиномицета. Первично-костный актиномикоз можно диагностировать лишь на основа­нии совокупности данных иммунологического обследования ре­бенка и морфологического исследования костной ткани.

Изредка в биоптатах встречаются участки с хаотическим расположением примитивных гр>убоволокнистых костных т_Рабе-кул различной форшы и величины и обильным развитием меж­ду ними фиброретикулярной ткани, что имитирует фиброзную дисплазию.

Исходом гиперпластического воспаления кости является развитие гиперостоза, состоящего из зрелых костных структур, напоминающих губчатую остеому.

Оссифицирующий миозит (син.: экзостоз, мышечная остео­ма) возникает, как правило, вследствие травмы жевательной мышцы. Рентгенологическая картина сфоршировавшегося осси-фицирующего миозита довольно характерна. В толще мышцы видно образование костной плотности и костного строения в виде массива компактной кости или ветвящегося образования не­правильных очертаний.

В литературе нет единого мнения о строгом отличии оссифи-цирующего миозита от посттравматических оссификатов, осси-фицирующей гематомы, развивающихся не в толще самой мыш­цы, а периостально («травматический периостит», «травматиче­ские экзостазы»).

Рентгенологически подобные оссификаты обычно характери­зуются более отчетливыми контурами округлой формы, иногда симулируют опухоль.

Клиническая картина. Наблюдаются не сильные, но­ющие боли и твердое образование в мягких тканях.

Течение оссифицирующего миозита благоприятное. Со време­нем очаг может уменьшаться и полностью исчезать, особенно если он невелик [Спекторова 3. Г., 1939]. В других случаях очаг в течение многих лет существует, не изменяясь (в одном нашем наблюдении этот срок составил 18 лет). У ряда больных отмечается склонность процесса к рецидивированию после опе­рации. Т. П. Виноградова (1973) связывает рецидивы к консти­туциональными особенностями.

Оссифицирующий миозит и посттравматические оссификаты иногда приходится дифференцировать от остеогенной саркомы. Клинико-рентгенологические признаки, позволяющие подозре­вать саркому, могут усугубляться быстро наступающим реци­дивом со стремительным ростом оссификата.

Паратиреоидная остеодистрофия является эндокринным за­болеванием. Гормон околощитовидных желез действует на всю костную систему, поэтому наряду с челюстными изменениям подвергаются все кости. Идет интенсивная перестройка костей, и вновь образующиеся костные структуры не успевают созре­вать, что рентгенологически выражается в остеопорозе. Эти из­менения и характеризуют паратиреоидную остеодистрофию.

263

ъ

Кроме того, в костях могут возникать образования, не отличи­ мые по структуре от гигантоклеточной опухоли или кисты. В по­ добных случаях важно оценить микроскопическую картину в свете общих клинико-рентгенологических данных: исключить или, напротив, обнаружить генерализованные изменения ске­ лета. < При дифференциальной диагностике опухолей и опухолепо- добных процессов лицевого скелета у детей клинический диаг­ ноз не может быть установлен без микроскопического анализа тканевого материала, полученного путем инцизионной биопсии. Наш опыт показывает, что сходство клинико-рентгенологиче­ ских симптомов многих опухолевых и опухолеподобных процес­ сов в детском возрасте заставляет проводить клиническую диаг­ ностику только на основании совокупности данных клиниче­ ского, рентгенологического и микроскопического исследований.

4

РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ, ОПЕРИРОВАННЫХ

ПО ПОВОДУ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

4.1. ПРИНЦИПЫ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ

Реабилитация детей, оперированных по поводу опухоли или опухолеподобного процесса, проводится методом диспансериза­ции. При систематическом клиническом наблюдении и лечении диспансеризация позволяет решить следующие задачи:

1) выявить продолжающийся рост опухоли и опухолеподоб-ный процесс, или рецидив заболевания;

2) при злокачественных опухолях выявить регионарные и от­даленные метастазы;

3) провести ортодонтическое лечение;

4) осуществить протезирование зубных рядов или челюстное протезирование;

5) устранить послеоперационный дефект мягких тканей или кости методами восстановительной хирургии.

Диспансерное обеспечение детей должно проводиться в том лечебном учреждении, в котором ребенок был оперирован и где хранится первичная документация. В редких случаях после удаления ограниченных доброкачественных новообразований мягких тканей или альвеолярного отростка ребенка направляют для наблюдения или ортодонтического лечения по месту жи­тельства. Клиники кафедр детской стоматологии должны вы­полнять роль центров, в которых проводится диспансеризация онкологических больных после удаления доброкачественных новообразований.

В детских стоматологических учреждениях проводится лишь диагностика злокачественной опухоли. Как правило, та­кие дети находятся на лечении и под диспансерным наблю­дением в онкологических центрах.

Частота обследования зависит от характера и степени рас­пространенности новообразования, возраста ребенка, объема оперативного вмешательства. Так, при обширных сосудистых новообразованиях лечение можно проводить в несколько эта­пов на протяжении нескольких лет, а между этапами лечения выполнять корригирующие пластические операции.

Многие доброкачественные опухоли и опухолеподобные

..процессы склонны к рецидивам или продолжающемуся росту.

Например, все сосудистые новообразования мягких тканей

265

II

растут вместе с ребенком и с возрастом могут появляться но­вые очаги гемангиомы или лимфангиомы. Как показывает наш опыт, цементомы и цементодисплазии способны к неограни­ченному росту и распространению в костях лицевого скелета и нередко переходят на кости основания черепа (возможно, так проявляются мультицентрический рост новообразования в про­цессе роста скелета).

После удаления злокачественных новообразований требу­ется тщательное и систематическое обследование детей. Мета-стазирование костных злокачественных опухолей происходит, как правило, на ранних стадиях развития опухоли гематоген­ным и лимфогенным путем. Метастазы могут быть выявлены в регионарных и отдаленных лимфатических узлах, а также в легких и различных отделах скелета, чаще в области позвоноч­ника, ребер. Приводим одно из наших наблюдений.

Больная А., 4 лет, поступила в клинику в 1965 г. Диагноз: эпулис аль­веолярного отростка нижней челюсти. Новообразование размером 2X3 см было удалено вместе с тремя молочными зубами и их зачатками. Гистоло­гическое заключение: ангиоматозный эпулис.

Через 8 мес после операции ребенка привезли в клинику с жалобами на острые боли в животе. Внешне ребенок выглядел удовлетворительно. Снижения массы тела не отмечено. Кожные покровы бледные. При паль­пации в брюшной полости выявлены множественные крупные, плотные бо­лезненные новообразования, что расценено как метастазы в лимфатический аппарат брыжейки. Местно в послеоперационной области патологии не об-нафужено. Лимфатические узлы шеи, надключичной и подмышечной обла-ст'и не пальпировались.

С подозрением на наличие метастазов опухоли в брюшную полость ре­бенок вместе с гистологическими препаратами направлен в онкологический институт. Повторное исследование препаратов: ангиосаркома нижней челю­сти, метастазы опухоли в лимфатические узлы брыжейки. Проведена луче­вая и химиотерапия. Через год после операции девочка умерла.

В ортодонтическом лечении нуждаются многие онкологиче­ские больные. Обширные мягкотканные опухоли (особенно лим­фангиомы) вызывают вторичную деформацию лицевого скеле-т.а. При локализации их в мягких тканях щеки, губ, языка сильно деформируется нижняя челюсть, нарушается физиоло­гический прикус. Ортодонтические мероприятия начинают од­новременно с лечением новообразования и продолжают до из­лечения лимфангиомы или до возрастной остановки роста че­люстных костей.

Удаление костных доброкачественных опухолей или опухо-леподобных новообразований, как правило, приводит к появ­лению дефекта зубного ряда или челюстной кости. Дефекты верхней челюсти замещаются съемным челюстным аппаратом, а зубного ряда — съемными протезами. По мере роста ребенка меняют конструкцию и методы фиксации протезов. В детском возрасте послеоперационный протез имеет две функции: вос­полняет дефект и предупреждает развитие вторичной дефор­мации оперированной и противоположной челюсти в период роста лицевого скелета. Таким образом, послеоперационный

266

протез одновременно является функционально действующим ортодонтическим аппаратом (рис. 70).

Послеоперационные дефекты или рубцовую деформацию мягких тканей (например, после лечения гемангиом) устраня­ют пластическими операциями (рис. 71, 72). Требования к пла­стическим операциям в детском возрасте такие же, как у взрослых, но особое внимание обращают на характер после­операционных рубцов. Нехватка мягких тканей, их натяжение, грубые рубцы вызывают вторичную деформацию растущих костей лица.

В нашей клинике накоплен большой опыт костнопластиче­ских восстановительных операций на нижней челюсти. В связи с этим мы считаем целесообразным поделиться имеющимися данными.