3.2. Общая клиническая характеристика

И ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ ЛИЦА У ДЕТЕЙ

Диагностика новообразований лицевого черепа у детей пред­ставляет собой одну из трудных задач современной стомато­логии, рентгенологии и патологической -анатомии. Это связано' не только с разнообразием заболеваний и пороков развития костей лица, наблюдаемых в детском возрасте, но и с отсутст­вием патогномоничных симптомов в начальных стадиях заболе­вания. Нередко болезнь диагностируют лишь в развившейся стадии. Патологический очаг, как правило, залегает в глубине кости челюсти. Кроме того, ребенок в отличие от взрослого не всегда в состоянии оценить и сформулировать свои жалобы. Все это усугубляется анатомо-топографическими особенностями челюстных костей у детей ^(прорезывание и смена зубов, про-

127

должающийся рост челюстей, постоянное присутствие в поло­сти рта обильной микрофлоры, в том числе патогенной, способ­ной к вторичному инф'И'Цврованию). Чаще всего опухоли костей клинически проявляются лишь при выраженной деформации челюсти. Болевой симптом, доминирующий при отдельных но­вообразованиях, часто связывают с заболеванием зубов, воспа­лением верхнечелюстной пазухи одонтогенной этиологии и назначают лечение, приводящее к усилению роста опухоли (удаление зуба, вскрытие «абсцесса», кюретаж зубодесневых карманов и др.).

Одни новообразования, например остеома, солитарная кост­ная киста, фиброзная дисплазия, одонтома, цементома, протекают явно доброкачественно: развиваются, как правило, медленно и не причиняют беспокойства больным. Другие но­вообразования, например остеогенные саркомы, характеризу­ются чрезвычайно злокачественным течением, бурно растут, быстро разрушают пораженную кость, инфильтрируют мягкие ткани, окружающие челюсть, рано дают метастазы и в короткое время приводят больных к смерти. Такие опухоли, как хондро­ма, амелобластическая фиброма, вначале протекают совершен­но доброкачественно, но в последующих стадиях развития могут приобрести злокачественный характер. В этих случаях за короткое время эти опухоли достигают больших размеров, прорастают кости и мягкие ткани и метастазируют в отдален­ные органы.

Разнообразие клинических форм опухолей челюстных костей и степень выраженности их местных и общих проявлений зави­сят как от тканевой принадлежности и степени их злокачест­венности, так и от индивидуальных биологических особенностей организма ребенка: состояния его реактивности, характера об­мена и многих других факторов.

Правильная и своевременная, т. е. ранняя, клиническая, рентгенологическая и гистологическая диагностика затрудняет­ся в связи с необычайным сходством отдельных образований лицевых костей между собой. Как 'клиницист не может безого­ворочно опираться только на клинические данные, так и рент­генолог в ряде случаев, основываясь только на результатах рентгенографии, не может быть уверен в наличии определенно­го костного заболевания. Вариабельность различных костных проявлений в условиях роста лицевого черепа у детей несрав­ненно большая, чем у взрослых. Американский детский рентге­нолог J. Caffey (1957) указывал: «Следует подчеркнуть, что сомнение в рентгеновском истолковании гистологических про­цессов костных опухолей скорее является правилом, чем исклю­чением». Стало уже правилом, что опытный клиницист не уста­новит окончательный диагноз костной опухоли на основании результатов осмотра, не понаблюдав за больным и не проведя рентгенологическое исследование, и, наоборот, рентгенолог, описав то, что он видит на рентгенограмме, не установит диаг-

128

ноз, не ознакомившись с клиническими данными. Опасно также диагностировать опухоль кости челюсти по одним гистологиче­ским данным, без учета клинико-рентгенологической картины. D. P. Murphy (1952) отмечал: «Хирург, опирающийся только на данные замороженных гистологических срезов при костной диагностике, попадает в беду».

Таким образом, в диагностике опухолей лицевого черепа необходимо использовать комплекс существующих методов рас­познавания.

3.2.1. Клиническая диагностика

В ранних стадиях многих новообразований костей лица не выявляются специфические для того или иного поражения симптомы, позволяющие исключить другие заболевания, поэтому необходим комплекс сведений, состоящих из отдельных, каза­лось бы, незначительных данных, которые в сумме позволяют установить диагноз. К ним относятся: данные анамнеза, пер­вые жалобы больного, длительность болезни и сопоставление ее с размерами костного образования, результаты внешнего осмотра, общее состояние больного, его возраст, локализация образования.

Трудности диагностики опухолевых поражений челюстных костей состоят в том, что первые жалобы ребенок предъявляет лишь тогда, когда патологический очаг уже достаточно выра­жен, что обычно обнаруживается внезапно. По справедливому определению Н. Dargeon (1960), «костные опухоли у детей не­ожиданностью диагноза приводят родителей в замешательство». В связи с этим В. La Coley и R. L. Paterson (1938) писали: «Костные опухоли у детей составляют необычайно трудную и чрезвычайно обескураживающую проблему».

А н а м н е з. Большое значение в диагностике опухолей че­люстных костей имеет тщательное изучение анамнеза, которое состоит в выяснении Первых симптомов болезни. Рассказывая р начале заболевания и первых изменениях, дети и родители нередко обращают внимание на боли, припухлость, подвиж­ность зубов, ограничение подвижности -нижней челюсти. Эти жалобы не отличаются от таковых при неопухолевых заболева­ниях зубочелюстной системы, однако время появления и по­следовательность их возникновения могут служить ценным подспорьем в дифференциации этих патологических процессов и, таким образом, помогают выяснить причины заболевания. Это могут быть хронические воспалительные процессы, разного рода травмы. Надо иметь в виду, что при случайной травме больной нередко впервые обращает внимание на уже сущест­вовавшую у него опухоль челюсти, которую он до этого не за­мечал.

Необходимо учитывать и одонтогенные воспалительные про­цессы, например периодонтиты, периоститы, которые могут при-

9—901 129

вести к развитию ограниченного хронически протекающего остеомиелита челюсти. По клинико-рентгенологической карти­не это заболевание, особенно у детей, после лечения его анти­биотиками нередко принимают за опухоль кости челюсти. ¹ Выяснение характера болей — важный этап изучения анам­неза. Чаще всего боли являются первым симптомом злокачест­венной опухоли и воспалительного процесса в кости, при этом еще отсутствуют внешние изменения челюсти. /Боли неопреде­ленные, позже больной ребенок уточняет их локализацию. Иногда боли не соответствуют месту расположения опухоли или воспаления, а являются отраженными, и недоучет этого мо­мента может привести к установлению ошибочного диагноза. 'Доброкачественные опухоли, как правило, развиваются без­болезненно и привлекают к себе внимание, когда уже имеются более или менее выраженная деформация челюсти, изменение расположения зубов или нарушение носового дыхания при по-" ражении переднего отдела верхней челюсти. Некоторые же доброкачественные образования, например остеоид-остеома, ха­рактеризуются изнуряющими болями невралгического характе­ра при отсутствии внешних изменений.

Общее состояние б о л ьн о г о. При доброкачественных /опухолях и дисплазиях общее состояние ребенка обычно не ухудшается и по мере развития болезни. Клиническая картина при злокачественных опухолях (ретикулярная саркома, опу­холь Юинга), особенно у маленьких детей, нередко напоми-, нает проявления острого воспалительного процесса: повышает-¹ ся температура тела, увеличиваются число лейкоцитов и СОЭ. В связи с этим нередко возникает подозрение на начинающий­ся остеомиелит. Отсутствие общей реакции не исключает у ре­бенка наличие злокачественного новообразования. Истощение и анемия у детей наблюдаются лишь в далеко зашедших ста­диях саркомы челюстных костей.

\ Возраст больного имеет важное значение для решения вопроса о характере опухоли и даже о ее форме. Для детского возраста характерны первичные опухоли челюстных костей, метастатические наблюдаются крайне редко. У взрослых, по данным I. H. Chahce (1959), наоборот, метастатические опухо­ли костей встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачест­венные опухоли. У детей в разные возрастные периоды чаще выявляются те или иные новообразования или дисплазии, по­этому возраст ребенка имеет определенное значение в диагно­стике. Например, эозинофильная гранулема характерна для де­тей дошкольного возраста, а фиброзная остеодисплазия — дис-плазия постнатального периода — для 10—12-летних детей. Гемангиома кости челюсти и одонтома обычно встречаются в возрасте 7—12 лет. Из злокачественных новообразований для детей в возрасте до 10 лет характерны ретикулярные саркомы, а для детей старше 10 лет и подростков — остеогенные сар­комы.

130

Внешний вид челюсти, пораженной костной опу­холью характеризуется наличием припухлости, которая обус­ловлена местным увеличением объема кости челюсти и служит важным клиническим признаком ее опухолевого поражения. Ее обнаруживает сравнительно рано сам ребенок или родители в том случае, если опухоль развивается из надкостницы или расположенного непосредственно под ней коркового слоя кос­ти Значительно позже выявляется припухлость при локализа­ции образования в толще кости челюсти, особенно верхней.

Внимательный разносторонний осмотр ребенка позволяет получить важную информацию и выбрать правильный путь ис­следования. Сглаженная носогубная борозда, нарушение кон­фигурации лица указывают на наличие воспалительного про­цесса или опухоли челюсти. Не менее важен местный осмотр области предполагаемого поражения. При этом удается опре­делить такие важные детали клинической картины заболевания, как вздутие кости челюсти, приблизительные размеры опухоли, изменения в окружающих тканях, расширение подкожных и подслизистых вен.

Кожа и слизистая оболочка альвеолярного отростка и тела челюсти, окружающие доброкачественные и даже быстро расту­щие злокачественные опухоли, в начале болезни в отличие от подостро протекающего остеомиелита челюсти обычно имеют нормальную окраску. При саркоме Юинга иногда довольно рано возникает местная гиперемия кожи и слизистой оболочки.

По мере роста злокачественной опухоли кожа постепенно истончается, становится гладкой и напряженной. Подкожные вены, как правило, расширяются, окружающие, опухоль мягкие ткани лица выглядят отечными, несколько синюшными. При некоторых новообразованиях выявляют сопутствующие костным порокам развития кожные изменения в виде пигментации (синдром Олбрайта, нейрофиброматоз).

Пальпация очага поражения позволяет уточнить кон­систенцию, характер поверхности, границы опухоли и ее от­ношение к ^окружающим тканям,- -зону и глубину инфильтра­ции, смещаемость, а также болезненность опухоли и местное повышение температуры. Твердая консистенция, бугристая по­верхность и довольно четкие границы характерны для опухолей в отличие от воспалительных инфильтратов, постепенно перехо­дящих в соседние нормальные ткани.

Костная консистенция может быть выявлена и при добро­качественных, и при злокачественных опухолях. Этот признак надо оценивать критически. Бугристую поверхность могут иметь. фиброзная дисплазия, хондрома, остеобластокластома и неко-торые злокачественные опухоли челюстных костей, например-хондросаркома, остеогенная саркома. Мягкая, тестоватая кон­систенция опухоли, а также «зыбление» мягких тканей над ней скорее свидетельствуют о ее некостном происхождении или вос­палительном характере заболевания кости челюсти. Пульсацию

⁹' 131

крови в опухолях кости челюсти обнаруживают редко. Наличие же ее свидетельствует о том, что в опухоли содержится боль­шое количество кровеносных сосудов. Появление:;-пульсации чаще указывает на разрушение кортикального слоя кости че­люсти и распространение опухоли, например гемангиоэндоте-лиомы, в мягкие ткани.

Кистозные образования, локализующиеся в альвеолярном отростке и теле челюсти, нередко диагностируют при появ­лении выбухания кости вследствие истончения наружной стен­ки, определяемому при ощупывании. У детей в связи с эла­стичностью растущих костей, как правило, отсутствует симптом пергаментного хруста, который, отмечается у взрослых.

Следует обратить внимание на подвижность мягких тканей над опухолью в области ее выбухания. Если -при доброкачест­венных опухолях лица кожа над ними свободно смещается, то при злокачественных кожный покров, вначале подвижный, по­степенно истончается, а в далеко зашедших стадиях наступает инфильтрация и перфорация кожи с обнажением тканей опу­холи.

Для решения вопроса о характере опухоли важное значение имеет давность заболевания. Злокачественные опухоли, особенно у маленьких детей, в течение 1—2 мес от момента появления 'первых симптомов болезни выходят за пределы кости челюсти и заметно увеличиваются в размерах. Добро­качественные опухоли в детском возрасте, как правило, растут быстро"! Однако при резком ускорении роста доброкачественных опухолей после их длительного стабильного состояния следует заподозрить их малигнизацию. Некоторые доброкачественные опухоли (меланотическая нейроэктодермальная опухоль, дес-мопластическая и амелобластическая фибромы, миксома, лити-ческая остеобластокластома) и фиброзная дисплазия (пролифе-рирующий вариант) развиваются очень быстро, разрушают че­люсть и, прорастая мягкие ткани, обусловливают клиническую картину злокачественного новообразования.

Слизистая оболочка и зубы. Осмотру подлежат не только слизистая оболочка и зубы в участке поражения, но и вся слизистая оболочка десневого края, прилежащие участки ее и соседние зубы, при осмотре следует определить степень и характер изменений. Так, например, одиночные язвы слизистой о'болочки альвеолярного отростка могут быть самого разно­образного происхождения: опухолевая, пролежневая (травма­тическая), вызванные специфическим заболеванием (туберку­лез, сифилис и т. д.).

Особое внимание мы обращали на состояние зубов: их поло­жение, подвижность, реакцию на перкуссию, на электровозбу­димость пульпы у старших детей, наличие зубодесневых карма­нов и т. д. Нарушение правильного положения зубов часто наблюдается как при доброкачественных, так и при зло­качественных опухолях челюстей. Чаще всего это бывает при

332

саркоме, остеобластокластоме, хондроме, фиброзной дисплазии, эозинофильной гранулеме, -Десмопластической и амелобластиче-ской фибромах. Некоторые 'авторы [Васильев Г. А., 1959; Вели-канова М. М-, I960; Шварц В. А., 1961] придают большое зна­чение симптому расшатывания зубов, относя его к диагностиче­ским признакам злокачественных опухолей челюстей.

Безусловно, симптом подвижности зубов часто встречается при злокачественных опухолях. Однако это сравнительно позд-__ ний симптом, так как при наличии подвижности зубов, как пра­вило," имеются изменения в костной ткани челюсти, выявляющие­ся уже рентгенологически. Наряду с этим подвижность зубов может быть и при доброкачественных новообразованиях. Кроме того, внезапное появление расшатанности и болезненности зу­бов имеет место при периодонтитах, а при болезнях пародонта отмечается хроническое, прогрессирующее, безболезненное рас­шатывание.

Перспективной для раннего распознавания опухолей челюст­ных костей является характеристика звука при перкуссии зубов в области предполагаемого поражения. При расположении зуба в неизмененной кости перкуторный звук высокого, чистого тона, а при расположении в измененной костной ткани тон низ­кий, глухой.

ОграниченЖе движений нижней челюсти, бо­лезненное открывание рта и другие функциональные наруше­ния — более поздние клинические признаки опухолевого пора­жения челюстных костей.

Затрудненное и болезненное открывание рта указывает на близость опухоли к суставу или жевательным мышцам. Новооб­разования, 'развивающиеся в венечном отростке челюсти, рано вызывают ограничение движения челюсти. Функциональные нарушения в височно-нижнечелюстном суставе наиболее отчет­ливо выражены при поражении нижней челюсти быстро расту­щими первичными злокачественными опухолями. Это наблю­дается тогда, когда опухоль вышла за пределы кости и пророс­ла в крылочелюстное пространство. При доброкачественных опухолях кости челюсти, даже если они расположены вблизи височно-нижнечелюстного сустава, функциональные нарушения часто отсутствуют. Нами отмечено, что рост опухолей костей, кроме косте- и хрящеобразующих, не распространяется на мы-щелковый отросток.

Симптомы прогрессирования злокачествен­ных опухолей. В более позднем периоде развития первич­ных злокачественных опухолей челюстных костей клиническая картина болезни заметно изменяется. На первый план все силь­нее начинают выступать клинические признаки различного рода местных и общих нарушений организма. Опухоли, развиваю­щиеся в кости верхней челюсти, могут приводить к односторон­нему экзофтальму. Иногда вследствие повышения внутричереп­ного и внутриорбитального давления развивается, отек диска

133

зрительного нерва. Если саркома верхней челюсти прорастает в медиальную стенку носа и проникает в полость носа, то одним из первых ее симптомов будет затруднение носового дыхания, в дальнейшем появляются слизистые или сукрович­ные выделения. При прорастании опухоли нижней челюсти в околоушную слюнную железу отмечается паралич мимиче­ских мышц в результате сдавления и вовлечения в процесс ствола или ветвей лицевого нерва.

Энергично растущая и выходящая за пределы кости челю­сти опухоль достигает значительных размеров. Ее давление на близлежащие нервные стволы и сосуды все более возрастает. Вследствие этого значительно усиливаются боли в пораженной опухолью челюсти. Отмечается резкая подвижность зубов, расположенных в области опухоли.

Прорастая мышцы, подкожную клетчатку, кожу и слизистую оболочку, злокачественные опухоли иногда изъязвляются. При прорастании в полость рта опухоль травмируется зубами-анта­гонистами и образуются участки с язвенно-некротической ин­фицированной поверхностью.

Общее состояние детей со злокачественными новообразо­ваниями заметно ухудшается в далеко зашедших фазах разви­тия болезни. Из-за всасывания продуктов распада опухоли и инфицирования развивается лихорадочное состояние, темпера­турная кривая к вечеру нередко достигает 38—39 °С; отмечается гипохромная анемия; нарастает истощение, являющееся следст­вием интоксикации, расстройства обмена веществ, присоедине­ния болей и нарушенного нервно-психического состояния.

Выявляемые при клиническом обследовании больного мест­ные изменения обычно недостаточны для окончательного уста­новления диагноза опухоли кости челюсти и достоверного суж­дения о ее характере.