11 Случаев.

Нейрофиброма. Очень редко локализуется в кости. Может быть солитарной и, располагаясь центрально, вызывать более или менее обширную деструкцию кости челюсти или быть одним из проявлений распространенного нейрофиброматоза. При ней-рофиброматозе (болезнь Реклингхаузена) могут наблюдаться изменения челюстных костей, выражающиеся в деформации прикуса и искривлении других костей лица. Очевидно, эти изменения являются следствием нарушения развития костей, сочета-нного с неправильным развитием периферических нервов'. Некоторые авторы считают изменения в костях при нейрофиб-роматозе близкими к синдрому Олбрайта (см. раздел 3.3.9.1).

237

3.3.9. Опухолеподобные поражения костей лица

К опухолеподобным поражениям относятся процессы, близ­кие к опухолевым по ряду клинико-рентгенологических и струк­турных признаков.

Фиброзная монооссальная дисплазия имеет в своей основе опухолевидное разрастание в межкостных пространствах че|- люстных костей патологической ткани, обладающее клинически¹ ми, рентгенологическими и морфологическими признаками опухолевого роста. Соотношение монооссальной формы с поли- оссальной не вполне ясно: условно обе формы фиброзной дис- плазии описываются вместе.--- — -- -

Болезнь Педжета (деформирующий остоз) локализуется в костях черепа и лицевых: Обычно проявляется в возрасте стар­ше 50 лет. У детей мы ее не наблюдали. Описания деформирую­щего остоза у детей малодостоверны. По-видимому, в подобных случаях за болезнь Педжета принимали фиброзную дисплазию.

Эозинофильная гранулема по микроскопическому строению приближается к опухоли, имея в то же время черты гранулема-тозного процесса.

L 3.3.9.1. Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — порок развития кости, по биологи­ческой сущности близкий к истинным опухолям. Патологические очаги характеризуются автономностью роста, возможностью рецидива при неполном их удалении, афункциональностью па­тологической ткани, существованием смешанных форм с истин­ными опухолями. При гистологическом исследовании патологи­ческих очагов у детей в ряде случаев выявляются полиморфизм клеточных элементов и повышенная митотическая активность.

Как и в отношении гигантоклеточных новообразований, дис­куссии по вопросу о происхождении фиброзной дисплазии про­должаются.

Фиброзная дисплазия кости (фиброзная остеодисплазия) является наиболее изученным разделом костной патологии. Об этом свидетельствует отмечаемый в литературе факт существо­вания различных структурных вариантов фиброзной дисплазии: фиброзно-диспластический вариант остеобластокластомы [Вол­ков М. В., 1962], остеокластический вариант [Колесов А. А., 1963], фиброзно-хрящевая разновидность [Берглезов М. А., 1963; Моисеева К. Н., 1964; Волков М. В., Аренберг А. А., 1965], тип цементомы [Берман А. М., Виноградова Т. П., 1965; Horn P. et al., 1963], фиброзно-кистозная дисплазия [Zimmerman D. et al., 1958]. Отсутствие единства взглядов на этиологию и патогенез страдания, а также различная трактовка полученных данных способствовали появлению большого числа названий, под кото­рыми описывалась фиброзная дисплазия костей лица и скелета (фиброзная остеодистрофия, фиброкистозная болезнь костей,

238

остеофиброма, фиброзная остеома, ювенильная форма болезни Педжета и т. д.).

Первым об этом заболевании сообщил В. Р. Брайцев (1927), который трактовал его как врожденное и оставил за ним старое, широко известное название «местная фиброзная остеодистро­фия». Он считал, что в основе заболевания лежит_«отклонение функций остеобластической мезенхимы... Остеобластическая ме-~~

•зенхима создает кость незаконченного строения». В последую­щих работах (1947) он развивал эти положения. Считая забо­левание остеодистрофией, В. Р. Брайцев под названием «фиб­розные опухоли» выделял из группы остеодистрофий одну разновидность, которую теперь именуют фиброзной дисплазией. Позже L. Lichtenstein (1937) назвал тот же самый процесс фиброзной дисплазией, указав на генетическую связь его с ати-__ пичным разрастанием костеобразующей мезенхимы.

—""" Выделение фиброзной дисплазии костей как особой нозоло­гической единицы в клинической практике вполне оправдано. По общей морфологической картине и симптоматике, рентгено­логическим проявлениям и прогнозу фиброзная дисплазия су­щественно отличается от других патологических процессов в челюстных костях.

Некоторые авторы [Rockman M. N., Morgan С. А., 1957] счи­тают, что чаще фиброзная дисплазия наблюдается в лицевых костях скелета. В этом отношении представляют интерес данные Н. С. Schlumberger (1948), нашедшего в литературе описание 67 случаев однокостной фиброзной дисплазии. Частота пораже­ния отдельных костей была следующей: ребра — в 29 случаях, бедра — в 9, болыпеберцовой кости — в 8, верхней челюсти — в 7, ключицы — в 5, нижней челюсти — в 2, плечевой кости — в 2, локтевой кости — в 2, позвоночника — в одном, костей та­за — в одном, малоберцовой кости — в одном случае.

В специализированных детских стоматологических стациона­рах с каждым годом фиброзная дисплазия выявляется все бо­лее часто. Достаточно сказать, что среди наших хирургических больных с различными новообразованиями лицевого скелета у детей больные с фиброзной дисплазией составляют около 22% [Колесов А. А., Рогинский В. В., 1966].

Фиброзная дисплазия как диспластический процесс является болезнью детского и юношеского возраста. Часто продолжи­тельное время она протекает бессимптомно, хотя и начинается в раннем детстве, а вероятнее всего в эмбриональном периоде. Относительно происхождения фиброзной дисплазии мы соглас­ны с трактовкой В. Р. Брайцева. Этого взгляда придерживается также М. В. Волков (1961), определяя фиброзную дисплазию у детей как порок развития кости в эмбриональном периоде.

Однако А. В. Русаков допускал возможность возникновения фиброзной дисплазии в постнатальном периоде развития орга­низма и расценивал процесс как уродство костной ткани, близ­кое к опухоли. Т. П. Виноградова (1973) в своей классификации

239

первичных опухолей костей относит фиброзную дисплазию к пограничным и опухолевидным процессам. По клинико-рентге-нологическим и патологоанатомическим признакам она считает монооссальную форму фиброзной дисплазии опухолью.

Наличие переходных форм, способность ткани рецидивиро­вать после удаления, морфологические особенности позволяют рассматривать фиброзную остеодисплазию как предопухолевое состояние.

В 1961 г. мы описали развитие гигантоклеточной опухоли на основе очагов фиброзной остеодисплазии. Это послужило •основанием для того, чтобы называть такие новообразования остеокластическим вариантом фиброзной дисплазии [Коле-сов А. А., 1961] или фиброзно-диспластическим вариантом остеобластокластомы [Волков М. В., 1961]. Это обстоятельство свидетельствует об известной общности фиброзной дисплазии и остеобластокластомы и еще более сближает фиброзную дис­плазию с опухолевыми процессами.

Взгляд на фиброзную остеодисплазию как на опухолевый процесс находит сторонников как среди других отечественных ученых [Ламперт Ф. М., 1959; Лагунова И. Г., 1962], так и за рубежом [Vallis I. et al., 1950; Coley B. L., 1960]. По мнению И. Г. Лагуновой, монооссальная форма фиброзной дисплазии может быть включена в группу истинных опухолей (бластом) и названа внутрикостной фибромой. Для полиоссальных фиб­розных поражений скелета правомерным остается название «фиброзная остеодисплазия». Т. П. Виноградова (1973) в отно­шении полиоссальной формы согласна с мнением И. Г. Лагуно­вой, хотя считает этот вопрос неясным. По мнению М. В. Вол­кова и Л. И. Самойловой (1973), наиболее современным и при­емлемым следует признать диспластический характер проис­хождения фиброзной остеодисплазии с возможным переходом недоразвитой костной ткани в опухоль.

В некоторых случаях очаги фиброзной дисплазии с возрас­том могут постепенно уменьшаться, т. е. «дозревать», как, на­пример, при херувизме, приобретая черты зрелой костной ткани [Колесов А. А., 1961].

, В наших наблюдениях монооссальная форма фиброзной дис­плазии была выявлена у 88 больных, полиоссальная — у 10, херувшм — у 29, синдром Олбрайта — у 4 и так называемая костная львиность лица — у 3 больных.

По характеру изменений в кости мы различаем очаговую и диффузную формы. Очаговая форма отмечалась в виде как одиночного поражения одной из челюстей, так и многоочаговых поражений на одной или разных челюстях. Встречались также очагово-диффузные формы.

При монооссальной фиброзной дисплазии костей лицевого скелета процесс обычно локализуется в верхней или нижней челюсти. Мы наблюдали 88 больных (43 мальчика^;и 45 девочек) с фиброзной дисплазией. В возрасте до 1 года было 3, от 1 года

240

до 3 лет — один, от 4 до 7 лет — 9, от 8 до 11 лет — 30 и от 12 до 15 лет — 45 больных. Верхняя челюсть была поражена в 53, нижняя — в 30, венечный отросток — в 2, височная кость — в одном, скуловая кость — в 2 случаях.

Преимущественного поражения костей лица фиброзной дис­плазией в зависимости от пола нами не выявлено, хотя некото­рые авторы отмечают преобладание этого заболевания у маль­чиков в соотношении 2 : 1 [Волков М. В., 1974] или у лиц жен­ского пола в соотношении 3 : 1—4 : 1 [Рейнберг С. А., 1964, и др.]. Большинство больных, обратившихся в клинику (75, или 85%), были в возрасте от 8 до 15 лет. Из 4 самых младших детей (возраст 1,5; 4,5; 8 мес и 1,5 года) у 2 опухоль была за­мечена родителями сразу же после рождения, что в известной степени подтверждает врожденную природу этого заболевания. N. I. Furst, R. Schapiro (1943) также указывают, что у 42% наблюдавшихся ими детей заболевание обнаружено в возрасте до 10 лет.

По нашим данным, чаще всего больные поступают под на­блюдение врача в возрасте от 8 до 15 лет с выраженными кли­ническими проявлениями заболевания. Однако начало заболе- . вания необходимо отнести к более раннему возрасту: у 55 детей оно было обнаружено родителями в первые 5—7 лет жизни.

Наиболее интенсивное развитие очагов фиброзной дисплазии в этих возрастных периодах ^обусловлено прорезыванием посто­янных зубов, активацией деятельности эндокринных органов, интенсивным ростом лицевых костей. При фиброзной дисплазии в патологический процесс вовлекаются челюстные кости, расту­щие наиболее активно и быстро, особенно в период формирова­ния постоянного прикуса (выпадение молочных и перемещение зачатков постоянных зубов), так как в этом возрасте происхо­дит глубокая и интенсивная перестройка архитектоники челюст­ных костей.

Заслуживает внимания то, что в отличие от взрослых у де­тей чаще в процесс вовлекается верхняя челюсть. Однако при­чины этого неясны.

Клинико-рентгенологические признаки поражения лицевых костей фиброзной дисплазией отличаются многообразием при сходной патоморфологической картине.

Клиническая картина монооссальной фиброзной дис­плазии малохарактерна и связана с локализацией и степенью распространения процесса. В раннем детском возрасте наблю­дается немало случаев фиброзной дисплазии с бурным темпом роста.

Нередко отмечается цикличность развития заболевания: бы­стрый рост сменяется периодом затишья и прекращением рас­пространения процесса. Болевой синдром чаще отсутствует, но нередко наблюдаются легкие ноющие боли. Ведущим симлто-_„ мои фиброзной дисплазии является утолщение (как бы вздутие); ' в области верхней или нижней челюсти за счет разрастания

16—901 241