3.3.7.4. Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев

Опухоль в литературе известна под различными названия­ми: «меланотическая прогнома», «меланоамелобластома».

В нашу клинику изредка поступают дети в возрасте до 1 го­да с четко очерченным заболеванием, развивающимся в перед­нем отделе верхней челюсти, — меланотической ~ неироэктодер­мальнои доброкачественной опухолью. Первого ребенка мы оперировали в 1965 г.

Прежде полагали, что это новообразование развивается из одонтогенного эпителия. Отсюда его второе название — «мела­ноамелобластома». В настоящее время считают, что опухоль возникает из клеток нейрального гребешка, поэтому ее назы­вают меланотической неироэктодермальнои опухолью младен-

222

58. Гигантоформная цементома верхней и нижней челюстей. Ортопантомо-грамма.

цев. Под этим термином она и фигурирует в МГКО (серия № 5)„ оставаясь в группе одонтогенных опухолей.

Встречается опухоль редко, в основном у детей в возрасте до 1 года. Так, до 1976 г. в мировой медицинской литературе было описано 22 наблюдения. Под нашим наблюдением нахо­дились 3 детей: 2 мальчика 4 и 5 мес и девочка 7 мес.

Клиническая картина. Характерно острое начало опу­холевого процесса. У совершенно здоровых до этого младенцев возникает припухлость верхней челюсти, которая «растет на глазах», ведет к экзофтальму, нарушению носового дыхания или полному его прекращению. Ребенок отказывается брать грудь. Быстрый рост опухоли обусловливает частичное перекры­тие ротового отдела дыхательных путей, вызывая дыхательную недостаточность и гипоксию. Разросшиеся массы опухоли не позволяют больному закрыть рот. Столь стремительное развитие меланотической неироэктодермальнои опухоли младенцев, имею­щей доброкачественную природу, трудно клинически сравнить по агрессивности с развитием самых злокачественных опухолей челюстно-лицевой области.

В большинстве случаев опухоль возникает в первые 3,5— 5 мес жизни, редко немного позже. Температура тела, как пра­вило, в пределах нормы, отмечаются беспокойство, раздражи­тельность, иногда лейкоцитоз.

Одновременно появляются безболезненное припухание плот-ноэластической консистенции в области половины верхней челю­сти без повышения местной температуры, сглаженность носогуб-ной складки, отечность верхней губы разлитого характера, без покраснения и флюктуации. Кожа над припухлостью приобретает типичную буровато-коричневую окраску. Излюбленная локали­зация новообразования — половина верхней челюсти с одной

223

3.3.7.6.1. Аневризмальная костная киста

Г Л О происхождении аневризмальных кист нет единого мнения, у

Выявление при гистологическом исследовании множества ги-' гантских клеток, гемосидерина и тонких трабекул остеоидной

224

или другой стороны. Альвеолярный отросток утолщен, припух­лость захватывает твердое небо, переходная складка сглажена.

При прорастании опухоли в рот слизистая оболочка может сохранять целость, но может быть и нарушена. В этих случаях опухоль темно-бурая, рыхлая, кровоточащая.

На других участках скелета опухоль встречается крайне редко. Единственное наблюдение, когда опухоль располагалась в нижней челюсти, описано Н. Seyfart (1969).

Рентгенологически нередко выявляются округлая го­могенная тень мягкотканного образования с одиночными зона­ми просветления и сохранившимся контуром, затемнение верх­нечелюстной пазухи, смещение зачатков зубов, сужение носо­вого хода.

Макроскопически отмечается типичный вид ткани опу­холи: она рыхлая, легко распадающаяся на фрагменты, легко кровоточащая, темно-бурого цвета. Для этой опухоли характер­ны пигментные включения черного цвета, имеющие вид крупи­нок антрацита. Опухоль не имеет выраженной капсулы.

Микроскопически обнаруживается, что опухоль состо­ит из эпителиоподобных и мелких лимфоцитоподобных клеток, расположенных в клеточной фиброзной строме и содержащих Меланин. Меланин находится в эпителиоподобных клетках и в меньшей степени в лимфоцитоподобных.

Лечение — резекция верхней челюсти. При больших раз­мерах опухоли удаление можно выполнить методом выскабли­вания, а затем обработать кость фрезой. Рецидивы опухоли редки.

3.3.7.5. Костные кисты челюстей

-. В МГКО (серия № 5) кисты челюстей рассматриваются в двух разделах — «Неэпителиальные кисты» и «Эпителиальные кисты».

f*~

V__ А. Неэпителиальные кисты (ненеопластические костные поражения):

1) аневризмальная киста; 2) простая костная киста (травматическая, ге­моррагическая).

Б. Эпителиальные кисты (эволюционные) — результат порока развития: 1) одонтогенные — первичная киста (кератокиста), гингивальная киста, ки­ста прорезывания, зубосодержащая (фолликулярная) киста, 2) неодонто-генные — кисты носонебного (резцового) канала, шаровидно-верхнечелюст­ная киста, носогубная (носоальвеолярная) киста.

В. Воспалительные корневые: 1) киста от молочного зуба; 2) киста от постоянного зуба.

3.3.7.6. Неэпителиальные кисты

ткани послужило причиной причисления этих кист к остеоблас-токластомам.

По мнению ряда авторов, образование костной кисты явля­ется результатом изменений гигантоклеточной опухоли [Кузь­мин В. П., 1879; Elmslie R. С., 1931, и др.] и может быть про­цессом самоизлечения гигантоклеточной опухоли [Русаков А. В., 1952; Geschickter С. P., Copeland M. М., 1949, и др.]. Другие считают костную кисту кистозным вариантом или кистозной фазой остеобластокластомы [Волков М. В., 1985]. Связь кост­ных кист с гигантоклеточной опухолью отмечена давно [Кузь­мин В. П., 1879]. В последние годы вновь активно дискутирует­ся вопрос о взаимоотношении остеобластокластомы и костной кисты у детей.

В 1942 г. Н. L. Jaffe и L. Lichtenstein выделили аневриз-мальную кисту как самостоятельную форму поражения. До того времени она описывалась под названиями «атипическая или субпериостальная гигантоклеточная опухоль»,—«оесифицирую-щая гемангиома», «аневризмальная гигантоклеточная опухоль». Термин «аневризмальная», по Н. L. Jaffe, характеризует внеш­ний вид кости («раздутость» в области поражения) и не предг полагает наличия аневризмы как таковой. Выделение аневриз-мальной костной кисты Н. L. Jaffe аргументирует следующим образом. В отличие от гигантоклеточной опухоли аневризмаль­ная костная киста не пульсирует. Следовательно, ее нельзя отождествлять с пульсирующей гигантоклеточной опухолью. В длинных трубчатых костях она локализуется в конце диафи-за и не захватывает эпифиза.

Однако всем этим различиям, особенно для челюстных кос­тей, нельзя придавать принципиального значения. Ни в одном из значительного числа наблюдений нам не удалось обнаружить в челюстных костях пульсацию гигантоклеточной опухоли и рас­пространение ее на мыщелковый отросток.

Диагноз данной формы заболевания зависит от взглядов того или иного автора (субпериостальная гигантоклеточная опухоль, гемангиома, костная киста, аневризмальная костная киста) [Виноградова Т. П., 1973].

В наших наблюдениях (к 1984 г.) наиболее характерным был возраст 8—15 лет. В возрасте 3, 4, 5 и 6 лет было 4 и 7 лет — 2 больных. Всего нами оперировано 40 детей. По воз­расту больные с аневризмальной кистой челюстных костей рас­пределялись следующим образом: от 3 до 7 лет — 6, от 8 до 11 лет— 15, от 12 до 15 лет— 19 детей.

Аневризмальная киста так же часто, как гигантоклеточная опухоль, развивается в возрасте от 8 до 15 лет (см. раздел 3.3). Среди наших больных было 16 мальчиков и 24 девочки. Анев­ризмальная киста чаще всего локализуется в нижней челюсти в области малых и больших коренных зубов, а в верхней — у большинства больных в области малых коренных зубов. Пре­имущественного поражения той или иной стороны челюстей,

225

15—Е01

59. Аневризмальная костная киста нижней челюсти. Рентгенограмма в боко­вой проекции.

так же как при гигантоклеточной опухоли, в детском возрасте не отмечено.

(~К линическая карти на. Первоначально аневризмальная киста развивается¹ бессимптомно. Первыми, признаками заболе­вания почти у половины больных служат'.'жалобы на зубную боль. У другой половины больных новообразование обнаружи­вается случайно при рентгенографии, производимой с целью выявления другой патологии (ушиб, перелом, заболевание зу­бов и сустава), и реже при жалобах на/безболезненную дефор­мацию кости. При пальпации патологического очага выражен­ная деформация челюсти в виде веретенообразного вздутия кости. В большинстве случаев отдельные участки опухоли по­датливы при надавливании. Истонченная кость, покрывающая опухоль, имеет гладковыпуклую, куполообразную форму.

Течение аневризмальных кист доброкачественное) У детей старшего возраста они развиваются в течение 3—4 лет. Однако в раннем возрасте наблюдается быстрое их развитие и через 2—4 мес отмечается выраженная деформация кости челюсти. Спонтанного излечения аневризмальных кист челюстных костей, по-видимому, не происходит.

Рентгенологически киста выявляется в виде очага просветления в кости челюсти округлой или чаще овальной формы, иногда с более или менее выраженной «ячеистостью» (рис. 59).

Картина дефекта кости однородная и напоминает таковую одонтогенной кисты или амелобластомы челюсти. Следует под­черкнуть, что к кистозным поражениям кости челюсти следует относить только полостные образования. Кистозный вид могут

226

иметь патологические очаги, являющиеся не кистами, т. е. не полостными, а мягкотканными образованиями, не дающими на пленке сколько-нибудь плотной тени (например, херувизм).

(^Границы со всех сторон четкие. Как правило, кортикальный слой кости значительно истончен и вздут) Однако по существу вздутия кости не происходит. Механизм подобной деформации иной: по мере увеличения кисты кортикальный слой кости во­круг нее подвергается рассасыванию. Одновременно возникает реактивное костеобразование со стороны периоста, благодаря чему образуется новая костная оболочка, замещающая старый кортикальный слой. Как правило, киста остается заключенной внутри кости, хотя и деформированной — обычно веретенообраз­но расширенной в области кисты.

Макроскопически определяется однокамерная киста с гладкими стенками. (Внутренняя^ выстилка ее гладкая, блестя­щая, иногда с неровными выростами мягкой,/буроватой ткани^ /~и кровяными сгустками/Киста содержит серозную или кровя­нистую жидкость) Кортикальный слой в области кисты истончен. В нем могут обнаруживаться дефекты, через которые фиброзная стенка кисты граничит с периостом.

Микроскопическая картина кисты характеризуется бедностью опухолевой ткани, которая располагается на внут­ренней поверхности костной полости. Внутренняя стенка кисты состоит из неширокой полосы волокнистой ткани, где иногда удается обнаружит^ участки, еще сохранившие типичное строе­ние гигантоклеточной опухоли.' Имеются большие или малые кавернозные пространства, заполненные эритроцитами. Встре­чается множество гигантских клеток, гемосидерин и тонкие трабекулы остеоидной ткани.

^Диагностика] аневризмальных кист челюстных костей (затруднена)вследствие их сходства с такими патологическими процессами в челюстных костях, как амелобластома, одонтоген-ная киста, гигантоклеточная опухоль, простая костная киста. По нашим данным, относительная частота расхождения диагно­за составила 97,3%. На основании результатов клинико-рентге-нологинеекого исследования в 2 из 40 случаев ошибочно диаг­ностирована саркома, в 2 — одонтогенная киста, в 2 — опухоль, в 4 — амелобластома. До 1957 г. у 17 детей клинико-рентгено-логически и морфологически аневризмальная киста была рас­ценена как местная кистозная остеодистрофия. Только после 1977 г. в 3 наблюдениях диагностирована аневризмальная киста челюсти.

Аневризмальную кисту может симулировать гемангиома, в которой нет гигантских клетбк и реактивных элементов в виде фибробластов. Следует исключить также фиброзную дисплазию. (Лечение. Операция выскабливания/при аневризмальных кистах челюстных костей дает надежные результаты. В нашей клинике у 38 из 40 больных произведено выскабливание (фиб­розной выстилки кисты^ Отдаленные результаты (срок наблю-

¹⁵* 227

дения-свыше 14 лет) положительные: рецидивов не отмечено. Для ускорения регенерации кости, челюсти после выскаблива­ния полости диаметром более 2 см( область дефекта желательно заполнить щебенкой или мукой из аллокости. Постоянные зубы, расположенные вблизи костной кисты, в отдельных случаях удается сохранить, предварительно трепанировав их и заплом­бировав каналы.)В 2 случаях возникла необходимость в резек­ции участка нижней челюсти с одномоментной костной плас-

"ТИКОЙ.

3.3.7.6.2. Простая костная киста

'Г

( В литературе опухоль описана как юношеская, геморрагиче-

•'свд'я, травматическая кист"а.( Патогенез ее недостаточно изуче^ ' (Одни авторы связывают образование простых костных кист с травмой кости и внутрикостным кровоизлиянием^ (отсюда ге­ моррагическая или травматическая киста). Другие считают, что образование простой кисты обусловлено интенсивным ростом скелета в предпубертатном и пубертатном возрасте. В процессе роста губчатое вещество кости не успевает перестраиваться и кальцифицироваться, образуя внутрикостные полости. Третья группа исследователей не разделяют простые и аневризмальные кисты. Высказывается мнение о необоснованности разделения юношеских и аневризмальных кист костей [Виноградова Т. П., 1973; Ярошевская Е. П., 1977]. А. А. Корж и соавт. (1978), проанализировав большое количество клинико-рентгеноморфо- логических данных, пришли к выводу, что рентгенологический симптом кисты не является основанием для установления кли­ нического диагноза «костная киста». Однако они считают до­ стоверным существование самостоятельной костной патологии у детей, которая в настоящее время обозначается как простая (юношеская) киста. ^

( Типичная локализация юношеской кисты/'— проксимальный метафиз плеча и бедра, (тело нижней челюсти)

( К Л.и ническая картина простых костных кист очень <5една.уМы наблюдали только 4 детей в возрасте 10—14 лет. ,Ни у одного ребенка Не отмечено выраженной деформации тела яижней челюсти.^ Первым симптомом заболевания были боли в -интактных зубах, локализующихся в области кисты. ' ( Рентгенологически в толще тела челюсти определя­лась однокамерная полость без деформации и Нарушения непре­рывности коркового слоя. Границы полости нечеткие.

При инцизионной биопсии обнаруживалась костная полость без выстилки или выстланная тончайшей прозрачной соедини­ тельнотканной оболочкой. В отсутствие выстилки костные пере­ кладины свободно провисали в полость кисты, делая стенки полости шероховатыми. У 2 больныхГкостная полость была вы­ полнена жидким геморрагическим содержимым) у 2 была сухая и содержимое в ней отсутствовало. \ ' / 1

228 /

Т. П. Виноградова (1973) считает, что диагностировать кост­ ную кисту следует путем сопоставления данных клинико-рент- генологического, макро- и микроскопического исследований. В тех случаях, когда в стенках кист обнаруживается ткань типа остеобластокластомы, правомерно ставить диагноз остеобласто­ кластомы с исходом в кисту или высказывать такое предполо­ жение. Наличие отдельных остеокластов или их скоплений само по себе не является основанием для диагностики остеобласто­ кластомы. Если же ткани типа остеобластокластомы нет, то следует диагностировать костную кисту, хотя судить об ее па­ тогенезе трудно. /"

У 3 больных мы ограничились(раскрытием полости и вы­скабливанием содержимого, после чего полость выполнялась костью губчатого строения.;У одной больной вмешательство заключалось лишь в инцизионной биопсии, после которой рент­генологически выявлено восстановление нормальной кости тра-бекулярного строения.