17.09.74 Г. Операция: резекция нижней челюсти с экзартикуляцией и од­номоментной костной пластикой аллотрансплантатом. Последний осмотр в 1982 г. Признаков рецидива опухоли нет.

Приведенное наблюдение иллюстрирует агрессивный харак­тер миксомы. За 2,5 года опухоль полностью разрушила почти половину челюсти.

Рентгенологическая картина миксом челюстей в отличие от клинической богата симптомами. На рентгенограм­мах нижней челюсти опухоль имеет вид округлых или овальных участков деструкции, располагающихся центрально или экс­центрически по ходу нижнечелюстного канала. Чаще такой кистоподобный участок локализуется в боковом отделе челюсти,, которая в зависимости от его размеров в той или иной степени вздута. Корковый слой истончен изнутри, а нередко и полно­стью резорбирован; в нижнем отделе челюсти иногда наблюда­ются бухтообразные углубления. Контуры очага деструкции нечеткие. Опухоль имеет тенденцию к распространению вдоль губчатого вещества нижней челюсти.

На фоне участка деструкции могут определяться различной формы и толщины костные перекладины, как бы разделяющие его на несколько участков или придающие ему крупнопетлистый или сетчатый рисунок (рис. 53), в верхней челюсти на поражен­ном участке в виде очага деструкции, формально схожего с кистой челюсти. Подобная клинико-рентгенологическая картина не является патогномоничной только для миксом; почти такую же картину могут дать внутрикостные хрящевые опухоли — эн-хондромы, аневризмальная и другие костные кисты, амело-бластома, одонтогенная киста и даже солитарный метастаз. Не случайно, что только в одном из 14 наших наблюдений мик­сом клинико-рентгенологический диагноз совпал с гистологиче­ским заключением.

Следует подчеркнуть, что при дифференциальной диагностике таких рентгенологически сходных образований, какими являют­ся миксомы, энхондромы, амелобластомы, ячеистая форма ги­гантоклеточной опухоли, фибромы, гистологическое исследова­ние дает наиболее достоверный результат.

Впечатление, что миксома имеет ячеистое строение, ошибоч­но. На распиле препарата обнаруживаются истонченные возвы­шения типа гребней между отдельными углублениями в кости, которые заполнены однородной, желеобразной, бледно-серова­того или молочного цвета массой. Капсулы у опухоли нет,

53. Миксома правой половины нижней челюсти. Рентгенограмма в прямой проекции.

и костная ткань в месте прилегания опухоли подвергается не­равномерному рассасыванию. Зона пограничного склероза кости отсутствует. В нижней челюсти распространение опухоли прева­лирует по ходу нижнечелюстного канала, который в свою оче­редь маскирует действительную протяженность процесса. Точно установить границы опухоли на рентгенограммах не удается. При локализации опухоли в верхней челюсти большую помощь в этом отношении оказывают томограммы.

Макроскопически опухолевая ткань при миксомах представляет собой мягкое, желеподобное вещество бледно-се­роватого или молочно-белого цвета, скользкое на ощупь. В от­личие от миксомы при хондромиксоме и хондромиксосаркоме в участках ослизнения встречаются плотные хрящевые вклю­чения.

Гистологическое исследование. Миксома состоит из клеток звездчатой формы с округлыми или овальными, бога­тыми хроматином ядрами (рис. 54). Эти клетки располагаются в студнеобразном основном веществе, которое пронизано неж­ными, разрыхленными . коллагеновыми волокнами; местами имеются мелкие кровеносные сосуды.

Микроскопически миксому чаще приходится отличать от хондромиксосаркомы, в которой нередко значительные участ-

207

'

Y."

л

If «., • * '**. •"' '• •,. ',* .

t J ' *'

6' .'•*/* ..-:•**'• - '''I' •-••'• . L. ,. ••^V - * .• • ' • • ' •- •.

54, Миксома. Звездчатые клетки с круглым или овальным ядром, содержащим большое количество хроматина. Окраска гематоксилин-эозином. Х20.

ки опухолевой ткани состоят из звездчатых клеток, сетевидно соединенных между собой и расположенных в слизистом основ­ном веществе. Чтобы отличить доброкачественную миксому от хондромиксосаркомы, необходимо исследовать различные участ­ки опухоли.

Диагностика. В раннем детском возрасте миксому сле­дует дифференцировать в первую очередь от саркомы, в част­ности от миксосаркомы, которая близка к миксоме по клинико-рентгенологической картине. Отсутствие, как правило, боли, признаков воспаления и распада опухоли, нормальная темпера­тура тела свидетельствуют в пользу миксомы.

При локализации опухоли в верхней челюсти диагностиче­ские сомнения может разрешить только биопсия.

Клинико-рентгенологическая картина миксом нижней че­люсти может напоминать десмопластическую фиброму. Но для десмопластической фибромы характерна периостальная реакция различного типа, что при миксоме не отмечается. У детей стар­шего возраста миксому следует отличать в первую очередь от амелобластомы и ячеистой формы остеобластокластомы.

Дифференциация от амелобластомы на основе только кли-нических и рентгенологических сопоставлений крайне сложна, Решению этой задачи не способствует и рентгенологическое ис­следование. Некоторую помощь может оказать пункция опухо­ли. При миксоме пунктат получить не удается, при амелоблас-томах с такой же рентгенологической картиной пунктат содер­жит светлую жидкость с кристаллами холестерина. При

расположении в верхней челюсти миксома может симулировать остеогенную саркому.

Лечение миксом челюстных костей только хирургические — резекция в пределах здоровой кости. В литературе мнение по этому поводу единодушное.

Производя радикальные операции при миксомах челюстей, мы не наблюдали рецидива этих опухолей. Удаление миксомы в пределах здоровой кости диктуется тем, что неравномерная резорбция кости опухолью нарушает четкость границ ее рас­пространения в челюсти. При данном новообразовании такая операция, как выскабливание, даже с последующей обработкой костной ткани ложа опухоли фрезой вряд ли надежна. По дан­ным R. Е. Barros (1969), в сроки от 2 до 15 лет после выскаб­ливания у 10 из 42 больных миксомами челюстей возникли рецидивы.

D. С. Zimmerman и D. С. Dahlin (1958) у 3 больных прове­ли комбинированное лечение (лучевая терапия с последующей операцией в виде кюретажа и злектрокоагуляции). При сроке наблюдения 18 лет рецидивов не отмечено.

В отдельных случаях, когда слизистая оболочка, покрываю­щая опухоль, не изменена, удается сразу же после удаления опухоли произвести костную пластику с целью замещения де­фекта челюсти.

Лучевое лечение, согласно литературным данным и одному нашему наблюдению, неэффективно.

Отдаленные результаты лечения, проверенные нами у 12 больных в сроки от 6 до 12 лет и более, показывают, что после радикального удаления опухоли исход благоприятный. Учиты­вая возможность рецидива опухоли, необходимо периодически проводить осмотры больных, перенесших это заболевание.

3.3.6.2. Злокачественные опухоли

3.3.6.2.1. Фибросаркома

Фибросаркома — редкая опухоль в области челюстных кос­тей. Развивается она из соединительной ткани, не обладающей склонностью к костеобразованию.

С. R. Cabot (1930) описал случай фибросаркомы височной области у ребенка 6 лет. После комбинированного лечения опухоль рецидивировала, инфильтрируя верхнюю челюсть, верх­нечелюстную пазуху и решетчатую кость. По данным А. Р. Stout (1962), из 23 больных с фибросаркомой головы и шеи у девоч­ки 11 лет опухоль возникла в области альвеолярного отростка верхней челюсти.

В наших наблюдениях [Крлесов А. А., 1969] среди 14 боль­ных с фибросаркомой челюстей детей не было. Однако в че­люстных костях эта опухоль может развиться и в детском воз­расте [Thoma K-, 1934].

209

14—901

По сравнению с остеогенной саркомой фибросаркома обна­руживается в более старшем возрасте. Это объясняют тем, что она развивается на почве другого заболевания или после рент­генотерапии. Из 114 случаев, изученных D. С. Dahlin и I. Ivins (1969), в 34 фибросаркома возникла на почве гигантоклеточной опухоли, десмопластической фибромы, амелобластической фиб­ромы, в 23 — после рентгенотерапии по поводу гигантоклеточ­ной опухоли, аневризмальной кисты, фиброзной дисплазии. Сроки между установлением диагноза доброкачественного про­цесса и озлокачествления составляли от 3,5 года до 38 лет. После рентгенотерапии по поводу внекостного процесса фибро­саркома кости развивалась в сроки от 4 до 29 лет.

Фибросаркома кости челюсти может быть центральной и пе­риферической. Фибросаркома верхней челюсти чаще всего ло­кализуется по периферии в области периоста альвеолярного от­ростка или тела челюсти [Thoma К., 1952]. Наиболее частым местом возникновения периостальных фибросарком является бугор верхней челюсти в пределах 7—8-го зуба. При поражении нижней челюсти преобладают центральные формы [Коле-сов А. А., 1969].

В поздних стадиях заболевания установить исходную точку возникновения опухоли не представляется возможным.

В детском возрасте фибросаркому приходится дифферен­цировать главным образом от десмопластической фибромы, ибо ранее на основании клинико-рентгенологической и микро­скопической картины десмопластическая фиброма нижней че­люсти у детей чаще диагностировалась как остеогенная сарко­ма или фибросаркома.

Не избежали такой ошибки и мы в монографии «Новообра­зования лицевого скелета» [Колесов А. А., 1969], описывая 2 детей с фибросаркомой нижней челюсти. При дальнейшей ревизии рентгенологических и гистологических материалов в свете возросшей общей и личной компетенции эта опухоль ока­залась десмопластической фибромой.

Веретенообразноклеточная саркома кости челюсти. Встреча­ется редко. Возраст больных различен. Мы обнаружили ее у мальчика 10 лет в области верхней челюсти.

У детей веретенообразноклеточную саркому следует диффе­ренцировать в первую очередь от пролиферирующей формы фиброзной остеодисплазии, так как при ней гистологически в ядрах клеток отмечается умеренный полиморфизм и повышен­ная митотическая активность, что симулирует картину верете-нообразноклеточной саркомы (см. раздел 3.3.9.1).

Веретенообразноклеточные саркомы могут быть вторичными после кюретажа и рентгенотерапии доброкачественной гиганто­клеточной опухоли (наше наблюдение) с латентным периодом 27 лет.

210

3.3.6.2.2. Миксосаркома

Миксосаркома — наиболее редко встречающаяся опухоль че­люстных костей. За 36 лет в клинике наблюдалось только 2 взрослых больных. В отличие от фибросаркомы эта опухоль поражает лиц молодого возраста. Мы наблюдали 2 больных — девушку 18 лет и юношу 20 лет. Миксосаркома локализовалась у юноши в боковом отделе верхней челюсти, у девушки — в ниж­ней челюсти.

Рентгенологически наряду с крупноячеистыми изме­нениями в кости челюсти можно выявить периостальную реак­цию в виде тонких игл.

Гистологическое исследование. Опухоль состоит из клеток различной величины, несколько похожих на звездча­тые. Наблюдается большое количество как нормальных, так и атипических фигур митоза. Могут обнаруживаться включения клеток эпителиальной тка'ни (как при одонтогенной фиброме). Наличие многоядерных опухолевых клеток способствует уско­рению роста опухоли. Строма опухоли напоминает строму мик-сомы. Миксосаркомы склонны к рецидиву, метастазы наблюда­ются поздно [Langer E., 1958].

Миксосаркому следует дифференцировать от остеогенной и фибросаркомы. Окончательный диагноз ставится на основе сравнения клинических, рентгенологических данных и гистоло­гического анализа. Лечение детей проводится в онкологических центрах.

3.3.7. Одонтогенные опухоли, сходные поражения и кисты челюстей

Согласно МТКО (серия № 5), одонтогенные опухоли подраз­деляются на следующие группы и отдельные виды новообра­зований:

I. Новообразования, возникшие из структур одонтогенного аппарата.

А. Доброкачественные: 1) амелобластома; 2) обызвествленная эпители­альная одонтогенная опухоль; 3) амелобластическая фиброма; 4) аденоаме-лобластома; 5) кальцифицирующая одонтогенная киста; 6) дентинома; 7) амелобластическая фиброодонтома; 8) одонтоамелобластома; 9) сложная одонтома; 10) составная .одонтома; 11) фиброма (одонтогенная фиброма); 12) миксома (миксофиброма); 13) цементома; 14) меланотическая нейро-эктодермальная опухоль младенцев (меланоамелобластома).

Б. Злокачественные: 1) одонтогенный рак: а) злокачественная амелобла­стома, б) первичный внутрикостный рак, в) другие виды рака, возникшие из одонтогенного эпителия и кист; 2) одонтогенная саркома: а) амелобла­стическая фибросаркома, б) амелобластическая одонтосаркома. П. Новообразования и опухолеподобные процессы, возникшие из кости.

А. Остеогенные опухоли: 1) оссифицирующая фиброма (фиброостеома).

Б. Неопухолевые костные поражения: 1) фиброзная дисплазия; 2) хе-рувизм; 3) гигантоклеточная гранулема; 4) кисты.

14*

Одонтогенные опухоли, новообразования и опухолеподобные процессы относятся к органоспецифическим и встречаются толь-

211

ко в челюстных костях. Гистогенез таких новообразований свя­зан с тканями, из которых формируется зуб. В серию № 5 МГКО включены также неодонтогенные эпителиальные кисты челюс­тей, образующиеся в результате порока развития лицевого скелета.

В данной работе одонтогенная фиброма и оссифицирующая фиброма (фиброостеома) описаны в группе фибром челюстных костей. Костные кисты челюстей и опухолеподобные костные поражения (фиброзная дисплазия, херувизм, костные кисты челюстей) выделены в самостоятельные разделы. Гигантокле-•точная гранулема описана в разделе 3.3.3.

В классификации приведено большое число гистологических типов одонтогенных опухолей и опухолеподобных образований, однако мы останавливаемся лишь на наиболее часто встречаю­щихся в детском возрасте.