3.3.3. Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома)

Гигантоклеточная опухоль — это, как правило, солитарная опухоль кости челюсти. Она характеризуется своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической карти­ной и особым видом кровообращения, обусловливающим спе­цифическую гистологическую картину.

По данным нашей клиники, Гигантоклеточная опухоль, или остеобластокластома, встречается в 25% случаев опухолей и опухолеподобных образований лицевого скелета в детском возрасте (см. табл. 2).

Эта опухоль челюстных костей с широко распространенным в нашей стране названием «остеобластокластома» была клини­чески известна еще в глубокой древности. Так, Амбруаз Паре (1598), говоря о подобных опухолях челюстей, отмечал их_ баг­рово-красный цвет, безболезненность, излечениелосле выскаб­ливания ~и нередкое местное рецидивирование после этого. По данным автора, гигантоклеточную опухоль можно ошибочно принять за злокачественную опухоль.

• Впервые это заболевание описали W. A. Cooper и H. W. Тга-wers (1818), наблюдавшие злокачественную гигантоклеточную

167

опухоль. Доброкачественная гигантоклеточная опухоль впер-вые описана I. Paget (1853) под названием «коричневая, или миеловидная, опухоль», а затем Е. Nelaton (1856), который на­звал ее «опухолью из миелоплаксов» (миелоплаксы — гигант­ские клетки типа остеокластов, по терминологии Н. Roden, 1859). Это новообразование было известно под названиями «местный фиброзный остит», «местная фиброзная остеодистро-фия», «гигантома», «гигантоклеточная остеодистрофия», «ги­гантоклеточная фиброма». М. Stewart (1922) предложил термин «остеокластома». По рекомендации крупнейшего советского патологоанатома А. В. Русакова опухоли дано название «остео-бластокластома». Оно наиболее точно отражает сущность про­цесса: опухоль относится к группе опухолей собственно кост­ной ткани остеогенного происхождения и наблюдается как в доброкачественном, так и в злокачественном варианте [Ру­саков А. В., 1959; Виноградова Т. П., 1973; Волков М. В., 1985, и др.].

В зависимости от характера роста мы различаем два вида доброкачественной остеобластокластомы: ли т и ч е с к у ю, ха­рактеризующуюся быстрым ростом и значи^ел^ныюГ~раз'руше-ниями кости литического характера, что на рентгенограммах, сделанных в динамике, напоминает картину злокачественного роста, и ячеистую, которой свойственно более медленное увеличение" ячеистого очага. Описанная А. В. Русаковым ' и Т. П. Виноградовой кистозная форма расценивалась пато­логоанатомами как исход остеобластокластомы. В настоящее время костные неэпителиальные кисты рассматриваются нами в соответствии с МГКО.

Гигантоклеточная опухоль челюстных костей наблюдается в молодом возрасте: 60% больных составляют лица моложе 30 лет.

В 175 наблюдениях, которыми мы располагали к 1984 г., большинство составляли дети 8—16 лет. По возрасту дети с гигантоклеточными опухолями челюстных костей распределя­ лись следующим образом: до 1 года — 3, от 1 года до 3 лет — 6, от 4 до 7 лет —38, от 8 до 11 лет —60, от 12 до 15 лет — 68 детей. •'

Среди больных было 109 (62,3%) мальчиков и 66 (37,7%) девочек. При гигантоклеточных опухолях в других костях ске­лета у детей соотношение почти не изменяется (58% мальчи­ков и 42% девочек) [Волков М. В., 1974].

Гигантоклеточная опухоль чаще всего локализуется в ниж­ней челюсти в области малых и больших коренных зубоз и в верхней челюсти, причем у большинства больных в области ма­лых коренных зубов. Преимущественного поражения той или иной стороны челюстей в детском возрасте не отмечено.

По данным наших наблюдений, к редким локализациям гигантоклеточной опухоли следует отнести поражение скуловой кости и венечного отростка нижней челюсти.

168

Клиническая картина. При распознавании гиганто-

'клеточной опухоли очень важно учитывать одиночнрсть и изр-

ли^в^анность^патологического, очага. МножественноеГ пораже-

'~ние"костё~и~ скелета встречается при многокостной регионарной

фиброзной дисплазии или болезни Реклингхаузена.

Начало заболевания при литической и ячеистой формах неодинаковое. В первом случае опухоль £,а₌стет__бь^стр_о, чаще встречается у детей д^тутткнпгп^ м.иядтпргп шк-п.пкнпгп возра­ста. Первыми признаками при еще не прощупываемой опухоли могут быть (болй> При клинически выраженной опухоли отме­чаются гщиггуддость и потепление_1щжи в области расположе­ния опухоли. При истоичении кортикального слоя и в отсут­ствие его наряду с болями в покое появляется _брль_ при паль­пации.,. Ве.аозлая_се1ь_ш£удов_ слизистой оболочки, покрываю­щей опухоль, расширена.

При прорастании опухоли за пределы кортикального слоя кости слизистая оболочка рта приобретает синюшно-багровую окраску. Под ней пальпируется.мягкотканное образование. ,

Зуба не£ёдко_смещаются и стадодятся-ЛОДВ-Ижн.ыми. В об­ласти поражения могут быть патологические переломы челю­сти; на верхней челюсти отмечается прорастание опухоли в верхнечелюстную, пазуху, полость носа и другие кости лице-вогсГскелета. Литическая форма гигантоклеточной опухоли не­редко диагностируется как остеолитическая саркома челюсти.

Больная М., 15 лет, поступила в клинику с жалобами на быстро расту­щую опухоль в области угла нижней челюсти справа. Полгода назад по­явились припухлость в поднижнечелюстной области справа и затрудненное открывание рта. Диагностирована ангина, во время которой проводилась УВЧ-терапия. После этого быстро развилось утолщение челюсти. Врач рай­онной поликлиники направил больную в нашу клинику с диагнозом «сар­кома».

При осмотре: асимметрия лица за счет припухлости угла и тела челю­сти справа. По сравнению с другими участками кожа в этой области за­метно гиперемирована, собрана в складку, подкожные вены расширены. Пальпация в области утолщения челюсти болезненна. При oinyi .ывании ближе к углу определяется дефект кости в виде выемки. Поднии- нечелюст­ные лимфатические узлы увеличены, безболезненны. Открывание ] та болез­ненно. Слизистая оболочка над опухолью несколько цианотична, венозная сеть сосудов подслизистого слоя расширена. Переходная складка сглажена за счет выбухания опухоли; 7 | зуб резко подвижен. Патологическая по­движность фрагментов_кости нижней челюсти. Прикус нарушен. Электро­возбудимость пульпы 7 | зуба резко снижена. Рентгенограмма: дефект кости в пределах от 5 | до 7 зуба с неровными, смазанными границами. Кость резко вздута и истончена. Корни 7 | зуба резервированы. Непрерывность тела челюсти нарушена, малый фрагмент ее смещен вверх. Диагноз: остео­литическая саркома (?), литическая форма остеобластокластомы (?).

Гистологическое исследование ввиду недостаточности биопсированного материала определенного ответа не дало, но элементов злокачественного роста не обнаружено.

Произведена резекция нижней челюсти в пределах здоровой ткани. При гистологическом исследовании операционного материала обнаружена остео-бластокластома (гигантоклеточная опухоль).

169

Клинические симптомы при этой форме гигантоклеточной опухоли появляются быстро, что значительно затрудняет диф­ференциацию от остеолитической саркомы.

При ячеистой форме опухоль чаще наблюдается в возрасте 8^j_5 лет и вначале развивается бессимптомно. Следует под-яеркнутьГ'что по темпам роста"ячеистые формьг гигантоклеточ-.ной опухоли отличаются друг от друга в весьма широких пре­делах.

При ячеистой форме опухоль развивается на одном участке верхней или нижней челюсти, в большинстве случаев без внеш­него воздействия,^безболезненно, незаметно для ребенка и ро­дителей. Кость в этом месте с__бугр_истр_й_ поверхностью, диффуз-но утолщена. Отграничить опухоль от 1}доровых~~участков кли-"нически не удается. Челюсть часто_имеет веретенообразную __с^о£м_у._ Зубы, находящиеся в области опухоли, редко меняют положение и бывают подвижными. Слизистая оболочка альвео­лярного отростка, покрывающая.одухоль,...-несколько. анемичная и блестящая. Пальпация слегка болезненна. У детей старше "^^лет__можёт__выявляться, симптом пергаментного хруста, или хруста снега, который объясняется вдавлением и мельчайшими переломами кортикального сл_оя. У детей младшего возраста симптом "пергаментного хруста при различных ноаообразовдди^__ ях отсутствует в связи с эластичнастью_растущей_.-ко_е_ти.

При поражении верхней челюсти деление опухолей на ячеи­стую и литическую формы весьма условно из-за отсутствия выраженных дифференциальных признаков.

Рентгенологическая картина. При литической

форме гигантоклеточной опухоли jvtar._деструкции б>сструкту-

.__рен. Если процесс -„ограничивается частью кости чедккди,

то этот дефёкт~кдаевой. При^ разрушении кости по всему jrqne-

речнику на фоне опухоли определяются свободные концы _фр.аг-

mphtdr НРЛЮ¹"™ г нррпннт,тмм₎ рмячяпнктм_и краями. КорТИКЗЛЬ-

ный слой резко истонченной -ыд дмдрттсштгя при разрушении периоста опухоль может проникать в_ окружающие.—мягкие ткани. Однако экГеще не определяет злокачественного харак­тера опухоли (рис. 37).

При ячеистой форме в очаге пораже1шя__^угмечаются мно­жество мелких и мр-пкиайицц- пплпгте_к.Л^ли ячеистые образова-^г^и'я"-5олёе"Щщгаых_£азмеров, отделенные друг от друга костны­ми перегородками_различной толщины (рис. 38). Рост опухоли ^происходит в основном вдоль горизонтально-й оси тела нижней челюсти. Четкость,„.гданиц опухоли определяется не со всех сто­рон. Значительное истончение и рассасывание кортикального слоя в нижней челюсти наблюдается реже, чем в верхней. Реак­ции со сторхшъ! надкостницы нет. Подобная картина во многом сходна с рентгеновской картиной амелобластомы (адаманти- ' номы).

Макроскопически в опухоли литической формы выяв­ляется ткань темно-красного цвета, напоминающая ягоду еже-

37. Остеобластокластома верхней челюсти — литиче-ская (Ьорма (а) и рентгенограмма в боковой проек­ции (б).

170

• ячеистая форма. Рентгенограмма

38. Остеобластокластома нижней челюсти • в аксиальной проекции.

вики. На разрезе опухоль нередко окрашена в бурый цвет («бу­рая опухоль», по терминологии немецких авторов). Имеются участки желто-серой плотной ткани. Иногда встречаются беле­соватые прожилки и кисты. По консистенции опухоль напомина­ет плавленый сыр. При пункции получают некоторое количест­во кровянистой жидкости. Костная ткань в месте расположения опухоли подвергается рассасыванию и может просвечивать че­рез слизистую оболочку, покрывающую опухоль.

При ячеистой форме поражения кортикальный слой кости более плотный. Опухоль больше распространяется в горизон­тальном направлении челюсти по костномозговым пространст­вам. Ткань опухоли располагается среди костных перекладин и напоминает паренхиматозную ткань печени; отмечается боль­шое количество кист (рис. 39).

Микроскопическое исследование. Основными элементами опухоли являются мелкие одноядерные клетки с округлым или овальным ядром типа остеобластов, между ко­торыми рассеяны многоядерные клетки-гиганты типа остеокла­стов с центральным расположением ядер.

Наряду с этим в опухоли можно наблюдать серозные и кро­вяные кисты или кровяные поля, окаймленные гигантскими клет­ками. А. В. Русаков (1952), Т. П. Виноградова и А. М. Вахур-кина (1962, 1973) подтвердили, что это особый эмбриональный вид кровообращения в опухоли: кровь движется не по сосудам, а между опухолевыми элементами, напоминая реку, протекаю­щую через болото. Такая система циркуляции крови создает условия для отстоя плазмы, оседания эритроцитов, в результа­те чего и возникают их распад, образование серозных и кровя-