Образуются дермоидные кисты в результате наруше­ния закладки эктодермы, когда часть ее отделяется от основной массы, поэтому наиболее часто дермоидные кисты располагаются в ме­стах слияния кожных покро­вов и зарастания эмбрио­нальных полостей и их ще­лей. Наиболее часто дермо­идные кисты локализуются в области дна полости рта по средней линии. Клиниче­ски киста определяется как плотное, упругое новообра­зование округлой или оваль­ной формы, не спаянное с окружающими ее мышцами, но всегда плотно прилегаю­щее к надкостнице подбо­родочной бугристости или подъязычной кости. Кисты больших размеров спаяны с обоими костными участ­ками.

Киста может распола­гаться над челюстно-подъ-язычной мышцей или под ней (рис. 21). При больших размерах кисты она раздви­гает мышцы и занимает оба этажа дна полости рта. При расположении ее над челюстно-подъязычной мыш­цей киста покрыта только слизистой оболочкой, выбу­хает в подъязычную об­ласть, легко пальпируется, и диагностика ее не пред­ставляет трудностей. Киста, располагающаяся под челю­стно-подъязычной мышцей, локализуется в толще мышц дна полости рта и клиниче­ски проявляется в форме выбухания в подподборо-дочной области. Дермоид­ные кисты чаще обнаружи-

21. Расположение дермоидной кисты дна полости рта (схема):

над челюстно-подъязычной мышцей и под челюстно-подъязычной мышцей.

вают у детей 8—12 лет. В нашей клинике оперированы 18 де­тей с дермоидной кистой дна полости рта.

Другая наиболее частая локализация дермоидных кист — надбровная область у внутреннего или чаще у наружного угла глаза. Кисты, расположенные в этой области, достигают раз­мера не более фасоли, плоские, подвижные. Выявляются они в первые годы жизни ребенка. В нашей клинике оперированы 22 ребенка с кистами данной локализации.

Редкая локализация дермоидных кист — переносье или сре­динная линия носа. Кисту обнаруживают сразу после рождения ребенка. Она растет очень медленно, но часто инфицируется и воспаляется. При локализации кисты в области переносья ее дифференцируют от глиомы носа или мозговой грыжи.

Под наблюдением в нашей клинике находились 5 детей (4 девочки 10—13 лет и один мальчик 2 лет) с гигантскими тератомами, занимавшими несколько глубоких анатомических областей. Все новообразования были полостными, имели хоро­шо выраженную соединительнотканную оболочку, в их полости были обнаружены рудименты различных органов и_ тканей. У всех детей тератомы достигали в диаметре 8—12 см и зани­мали крылочелюстное, парафарингеальное пространство, кры-лонебную и подвисочную ямки, верхний полюс их располагался на костях основания черепа. У детей были деформированы угол и ветвь челюсти (изгиб кнаружи), скуловая дуга. У 2 больных новообразование распространилось в полость глазницы, в ре­зультате чего развился экзофтальм. У мальчика 2 лет верхний полюс новообразования проникал в решетчатый лабиринт и по­лость клиновидной кости. В тканях новообразования были обнаружены участки озлокачествления (по этому вопросу мне­ния патоморфологов были различны).

Epignathus— тератома верхней челюсти, выступающая в полость рта. В отличие от дермоидных кист epignathus не имеет четко выраженной оболочки. Новообразование сформиро­вано из различных эмбриональных тканей (эмбриомы), общая

111

V

>**»

20. Нейросаркома, развивавшаяся на фоне нейрофиброматоза.

а — нейрофибронатоз у больной 12 лет: б — нейросаркома у той же больной через 4 года.

ПО

композиция которых обычно соответствует их естественному взаиморасположению. Так, части респираторного тракта рас­полагаются тесно с кусочками хряща (рудименты бронхов), части кишечника имеют не только эпителиальную выстилку, но и гладкую мускулатуру, нервная ткань сочетается с тканью оболочек. Таким образом, соблюдается порочное развитие по-липотентных клеток плода, отделившихся в раннем эмбрио­нальном периоде.

Обычно при epignathus младенцы погибают во время или тотчас после родов, поскольку в эмбриональном периоде жизнь ребенка сохраняется благодаря внутриутробному кровообраще­нию, в процессе же родов при перестройке кровообращения ре­бенок обычно погибает от асфиксии [Николаева Т. Н., 1928; Лапидус В. Л., 1958].

Авторы редких сообщений о тератомах челюстно-лицевой области указывают на трудности в диагностике этих новообра­зований и казуистическую редкость подобных наблюдений [Слуцкая Р. С., 1958; Дмитриева В. С. и др., 1968]. Клиниче­ские проявления данной патологии разнообразны [Соловь­ев М. М. и др., 1976], нередко наблюдается тяжелое течение за­болевания [Клячкина Л. М. и др., 1982]. Это подтверждают и наши единичные наблюдения.

На лечении ib нашей клинике находились два ребенка: девоч­ка в возрасте 1 года 8 мес и мальчик 8 лет. У обоих детей но­вообразование занимало задние отделы верхней челюсти, от­давливало книзу ткани мягкого неба, выполняло hocoi лотку, распространялось на медиальную крыловидную мышцу. У маль­чика 'Новообразование удаляли дважды из-за продолжающегося его роста. Девочка после операции находится под наблюде­нием, признаков роста тератомы не выявлено.

\/ 2.5.8.2. Врожденные кисты и свищи шеи

Срединные кисты и свищи шеи образуются из остатков нередуцированного щитовидно-язычного протока, кото­рый образуется у 3—5-недельного эмбриона при развитии щитовидной железы. Начальный его отрезок соответствует по локализации слепому отверстию языка, а затем проток идет вниз до перешейка щитовидной железы, входя в контакт с подъязычной костью. Кисты и свищи данной локализации также могут образоваться в разные сроки после рождения. Свищу может предшествовать стадия кисты.

Срединные кисты шеи возникают на любом уровне щитовид­но-язычного протока — от слепого отверстия в области корня языка до перешейка щитовидной железы. В зависимости от локализации различают кисты корня языка и срединные кисты шеи в области подъязычной кости. Кисты растут медленно, безболезненны. Боли чаще появляются при инфицировании и нагноении кисты. В этих случаях могут быть затруднены гло-

112

тание и дыхание. Описано несколько случаев асфиксии со смер­тельным исходом при разрыве кист корня языка. Кисты, распо­ложенные над подъязычной костью и под ней, по мере роста вызывают деформацию этого отдела шеи. Они мягкоэластиче-ской консистенции, округлой формы, подвижность их ограни­чена из-за связи с'телом подъязычной кости. Киста смещается только вверх вслед за подъязычной костью при глотании. Сре­динную кисту дифференцируют от хронического лимфаденита подподбородочных лимфатических узлов.

Различают неполные наружные и полные внутренние сре­динные свищи шеи. Они образуются лишь после рождения, проходя стадию кисты. Вокруг наружного устья срединного свища кожа часто гиперемирована, рубцово изменена. Устье может временно закрываться. Отделяемого из свища мало, с приемом пищи оно не связано. Наружное устье свища сме­щается вверх при глотании вслед за подъязычной костью. Зон­дирование свища затруднено из-за рубцов вокруг устья. Вве­денная в полный свищ жидкость (новокаин, кипяченое молоко) изливается в полость рта через слепое отверстие корня языка.

На основании характерной картины и результатов исследо­вания (зондирование, введение жидкости и контрастная рент­генография) можно достаточно точно диагностировать средин­ный свищ шеи.

Лечение срединных кист и свищей шеи хирургическое. Ра­циональным доступом является поперечный разрез шеи на уровне тела подъязычной кости. Тяж свища или оболочку кис­ты выделяют до подъязычной кости, с которой они интимно спаяны. Для обеспечения успеха следует резецировать часть тела подъязычной кости. Иногда свищевой ход продолжается от задневерхней поверхности тела подъязычной кости до слепого отверстия языка.

При оперативном вмешательстве довольно часто невозмож­но выявить ткани стенок свища, так как они ничем не отли­чаются от тонких фасциальных слоев, поэтому для ориентации хирурга перед операцией в свищ вводят растворы красителя (обычно раствор метиленового синего). Если раствор сразу не проник в слепое отверстие корня языка, то для контроля его повторно вводят в свищ после резекции тела подъязычной ко­сти (до момента его полного удаления). Такой прием обеспечи­вает надежность операции. В нашей клинике оперированы 26 детей. Повторные образования свища после операции на­блюдались у 3 детей.

Вопрос о происхождении боковых кист и свищей окончательно не решен. Источником их образования нередко являются сохранившиеся эпителиальные остатки жаберного ап­парата второй жаберной щели, третьего глоточного кармана и зобно-глоточного протока. Эти эпителиальные остатки в боко­вых отделах шеи редко проявляют себя в раннем детском

возрасте и сохраняются в латентном состоянии. Лишь в возрасте 12—16 лет они под влиянием ряда факто­ров (воспаление, травма) начинают расти, в резуль­тате чего образуются кисты шеи. После вскрытия их са­мопроизвольно или хирур­гом, ошибочно принявшим их за абсцесс, остаются не­закрывающиеся свищи.