2.5.7.3. Нейрофиброматоз

Из всех перечисленных в МГКО (серия № 3) опухолей и опухолеподобных поражений периферических нервов в детском возрасте наиболее часто выявляется нейрофиброматоз.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) — тяжелое си­стемное врожденное заболевание, характеризующееся разви­тием в подкожной жировой клетчатке множественных нейро-фибром, гемангиом и лимфангиом; нередко возникают также невриномы черепных и спинномозговых нервов. У больных с нейрофиброматозом, как правило, выявляются расстройства эндокринной и вегетативной системы.

Нейрофиброматоз относят к наследственным заболеваниям,. и в литературе описаны родословные семей больных. Тип на­следования заболевания — аутосомно-доминантный [Jones R._ Hart D., 1939; Стивенсон А., Дэвисон Б., 1972; Маккьюсик В. А., 1976].

Этиология заболевания недостаточно выявлена. Из сущест­вующей теории наиболее признанной является теория, согласно-которой нейрофиброматоз — следствие неправильного эмбрио­нального формирования зародышевых листков экто- и мезодер­мы. Об участии в этом процессе эктодермы свидетельствуют случаи поражения нервной системы кожи, об участии мезодер­мы — изменения, наблюдающиеся в костной системе. Кроме того, у детей с нейрофиброматозом можно обнаружить и неко­торые другие пороки развития, в частности такие нарушения эмбрионального развития центральной нервной системы, как глиоматозные очаги, глиомы. Больные, страдающие этим за-

105

болеванием, нередко умственно или физически неполноценны. В клинике кафедры хирургической стоматологии ММСИ им. Н. А. Семашко с 1926 по 1961 г. находились на лечении '23 больных с нейрофиброматозом: в возрасте 11 — 20 лет — 12, 21 — 50 лет — 11 больных. Из них было женщин 16 и 7 мужчин. В клинике детской стоматологии института с 1977 по 1986 г. находился 61 ребенок с нейрофиброматозом, из них 30 мальчи­ков и 31 девочка. В возрасте 0 — 1 года было 2 больных, 1 —

•3 лет— 12, 3—7 лет — 22, 7—12 лет— 17, 12—15 лет — 8 че­ловек.

Первые клинические симптомы заболевания могут быть вы­явлены при рождении ребенка или в первые годы жизни в ви­де увеличения объема мягких тканей одной половины лица. Ткани мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормаль­ных, кожа обычной окраски, тургор ее не -нарушен. Структура и окраска слизистой оболочки рта у детей 1 — 2 лет также не изменены.

Мы наблюдали 7 больных с нейрофиброматозом в возрасте

•от 8 мес до 7 — 8 лет. В первые 4 — 5 лет жизни установить пра­вильный диагноз очень трудно, так как патогномоничные клини­ческие симптомы или отсутствуют, или очень слабо выражены. В этом возрасте заболевание трудно верифицировать при мор­фологическом исследовании тканей, и патоморфологи часто .дают ошибочное заключение: липома, фибролипома. В первые годы жизни заподозрить нейрофиброматоз можно при наличии непостоянных клинических симптомов: больших размеров

•одной ушной раковины, макродентии молочных или зачатков постоянных зубов.

С увеличением возраста ребенка постепенно начинают про­являться клинические симптомы, характерные для данного за-'болевания. Наиболее ранний симптом у детей старше-jl— 5 лет —

(грудьГживот,

рис.

спина) в виде кофейных^ пятен. Постепенно меняются струк­тура и окраска кожи^лица в области поражения. Кожа здесь кaк^бы_«cтJщeeт_»_быa^Jee^чeм-н-a-J^eлapaжeнныx участках-: 'сни­жается тургор^ _ появляются морщины и пигментная окраска. Этот симптом четко 1шражен в 10^Г!ГГлеГт ^г (рис. 17 см. с. 80; 18). Ст14Ш1слйШстой ободочки

та в очаге поражения

также изменяется, она тер_яет бле^ж^ста'Новится гладкой («ла­ковой») и приобретает-чут-ь желтеаатук>-екраску.

В толще мягких— тканейлцеки- (наиболее часто поражаемая

•область у детей) к 1 От-Л2„ годам можно пролальнировать от-.дельные .плотные бол-еан^щше_тяжи или опухщлевые^узлы. На-

рушается функция ветвей лицевого нерва и развивается парез

мимических_мь1шц_лица.

На рентгенограммах лицевого черепа выявляется нарушение

•формообразования челюстных костей в виде очагов остеопоро-.за. Клинически и рентгенологически выявляются гигантские зу­бы, чаще на нижней челюсти (рис. 19).

18.

Нейрофиброматоз обла­сти лба и правой по­ловины лица у больного 13 лет.

В первые годы жизни ребенка заболевание дифференциру­ют от лимфангиомы лица. После 4—5 лет диагностика не пред­ставляет трудностей, так как выявляется большинство симпто­мов, характерных для нейрофиброматоза.

Лечение нейрофиброматоза хирургическое — иссечение па­тологически измененных тканей с восстановлением по возмож­ности внешнего облика ребенка. Опыт показывает, что у детей моложе 12—14 лет хирургическое лечение проводить не следу­ет, так как очаг поражения находится в состоянии активного развития. При обширных поражениях (половина лица и шеи) хирургическое лечение малоэффективно.