Методические руководства кафедры / Пульмонология / Легочносерд недостат. 4 курс практика (Бельтюков)
.pdf
2. Пролиферативная реакции интимы и адвентиции сосудов в ответ на повышение уровня эндотелина-1, вследствие его гиперпродукции, и/или снижения утилизации в легких.
Значительное повышение содержания эндотелина-1 отмечают при идиопатической форме ЛГ, врожденных пороках сердца, заболеваниях соединительной ткани. Одним из ключевых моментов патогенеза ЛГ является активация рецепторов к эндотелину-1, посредством которых реализуются эффекты эндотелина-1. Следствием этого процесса являются пролиферация фибробластов, чрезмерный синтез компонентов экстрацеллюлярного матрикса, ремоделирование легочных сосудов;
3. Гипертрофия гладкомышечных клеток и вторичная хроническая вазоконстрикция. Прогрессирование повышения систолического АД в ЛА вызывает гипертрофию мышечного слоя ЛА, а затем и периферических легочных сосудов. Легочное сосудистое русло становится более ригидным и менее реактивным к изменениям сердечного выброса, что, в конечном итоге, приводит к формированию гипертрофии и недостаточности правых отделов сердца, т.е. легочного сердца.
Особенности патогенеза ЛГ при хронических заболеваниях органов дыхания
Одним из пусковых факторов развития легочной гипертензии может быть гипоксия, являющаяся важнейшим патогенетическим звеном при хронических заболеваниях органов дыхания (ХОБЛ, идиопатический легочный фиброз, бронхиолит и т.д.).
Насыщение крови кислородом ниже 85% обычно вызывает повышение давления в легочной артерии.
Гипоксия является сильным стимулом к вазоконстрикции и вследствие этого - легочной гипертензии.
Эффект гипоксии может быть усилен ацидозом, который также оказывает прямое, хотя менее выраженное влияние на легочные сосуды.
Особенности патогенеза ЛГ при хронических заболеваниях органов дыхания
При хронических заболеваниях органов дыхания (ХОБЛ, ИФА) лёгочная гипертензия длительное время носит компенсаторный характер, так как гипоксическая лёгочная вазоконстрикция (рефлекс ЭйлераЛилиестрандта) выключает из перфузии невентилируемые участки лёгких и устраняет шунтирование в них крови, уменьшает гипоксемию.
При прогрессировании заболевания лёгких лёгочная гипертензия в условиях гипоксемии (гипоксии миокарда) становится фактором патогенеза формирования хронического лёгочного сердца.
У всех больных ЛГ независимо от этиологии заболевания патоморфологические изменения сходны с таковыми у больных первичной ЛГ и характеризуются сужением легочных сосудов, гипертрофией их стенки, фиброзом и тромбозом интимы in situ.
Легочно-сердечная недостаточность вследствие легочной гипертензии может возникать остро (острое легочное сердце)
или формироваться постепенно
(хроническое легочное сердце).
Классификация легочного сердца
Течение |
Компенсация |
Генез легочной |
Клиническая |
|
гипертензии |
картина |
|||
|
|
|||
|
|
• Преимущественно |
|
|
|
|
васкулярный: |
|
|
|
|
1.Массивная ТЭЛА; |
|
|
|
|
2.Эмболия газовая, |
|
|
|
|
жировая, опухолевая; |
|
|
|
|
3.Тромбоз лёгочной |
|
|
|
|
артерии; |
|
|
|
|
4.Тромбоз легочных |
|
|
Острое лёгочное |
|
вен |
Острое развитие в |
|
сердце (с |
• Декомпенсирован- |
|
||
|
течение нескольких |
|||
тяжёлым |
ное |
• Бронхолёгочный: |
||
минут или часов с |
||||
течением) |
|
1.Тяжёлое |
||
|
частым летальным |
|||
|
|
обострение |
||
|
|
|
||
|
|
бронхиальной астмы; исходом. |
||
|
|
2.Тяжелая |
|
|
|
|
пневмония со |
|
|
|
|
значительной |
|
|
|
|
гипоксемией; |
|
|
|
|
3. Пневмоторакс, |
|
|
|
|
пневмомедиастинум |
|
|
Патогенез легочного сердца
При развитии острого легочного сердца в результате вышеуказанных процессов происходит быстрое повышение артериального давление в малом круге кровообращения (легочном круге) с увеличением нагрузки на правые отделы сердца и нарушением газообмена в легких. При этом одновременно может увеличиваться проницаемость легочных капилляров, что ведет к развитию отека легких.
Течение |
Компенсация |
Генез легочной гипертензии |
Клиническая |
картина |
|||
|
|
• Васкулярный: |
|
|
|
1.эмболия ветвей лёгочных |
|
|
|
артерий; |
|
|
|
2.тромбоз ветвей лёгочных |
|
|
|
артерий, часто с |
|
|
|
рецидивирующим течением; |
|
|
|
3. артерииты системы |
|
|
|
лёгочной артерии. |
|
Острое лёгочное |
• Компенсированное; |
|
сердце |
• Декомпенсированное |
|
по |
||
(с подострым |
||
правожелудочковому |
||
течением) |
||
типу. |
||
|
•Бронхолёгочный:
1. инфаркт легкого;
2. вентильный пневмоторакс
3.тяжелая пневмония;
4.тяжёлое обострение бронхиальной астмы (status astmaticus);
5. раковый лимфангоит лёгких
6. бронхиолит
•Торакодиафрагмальный:
1. гиповентиляция
центрального и периферического генеза (ботулизм, полиомиелит, миастения)
2. плевральный выпот
Развитие в течение нескольких дней, недель с возникновением декомпенсации с
возможным
летальным исходом.
Течение Компенсация
Хроническое |
• Компенсированное; |
|
лёгочное |
||
• Декомпенсированное. |
||
сердце |
||
|
Генез легочной гипертензии
• Васкулярный:
1.первичная лёгочная
гипертензия;
2.артерииты;
3.повторные эмболии;
4.резекция лёгкого.
5.горная болезнь
(альвеолярная гипоксия)
• Бронхолёгочный:
1. обструктивные процессы в бронхах (ХОБЛ); 2.рестриктивные процессы
(альвеолиты, фиброзы,
гранулематозы, пневмокониозы, туберкулез)
• Торакодиафрагмальный:
1.поликистоз лёгких;
2.поражение грудной клетки и
позвоночника с деформацией;
3.плевральные шварты;
4.ожирение
5.нарушение дыхания во
время сна
Клиническая
картина
Развитие в течение ряда лет.
При формировании хронического легочного сердца в силу постепенного характера повышения давления в малом круге кровообращения, происходят постепенные склерозирующие изменения в сосудах легкого и постепенные дистрофические изменения в мышечных клетках сердца.
В результате, с одной стороны, происходит нарушение вентиляции и газообмена в легких, что ведет к гипоксемии, а с другой развивается застойная недостаточность кровообращения по большому кругу.